儿科学,主编 唐建华,普通高等教育国家级“十一五”规划教材,第四章 营养性疾病,第一节 蛋白质能量营养不良 学习目标 1、说出营养不良的概念 2、简述营养不良的病因和预防措施 3、能做出营养不良的临床分度及病因诊断 4、列出营养不良治疗原则及常见的并发症,科学出版社卫生职业教育出版分社,案例,女婴，10个月。体重不增 2 个多月。患儿近三个月来反复腹泻、大便呈稀水样或蛋花样，每日十余次，病初有呕吐，治疗后好转，食欲尚可，进食即泻，小便多，明显消瘦，无抽搐。患儿第一胎、第一产，足月顺产，出生体重3. 5 kg，母乳喂养至4个月，添加牛奶及米粉,近2个月主要以米粉喂养，。体检：T 36. 2，P 108次分，R 28次分，身高70cm，体重6kg。精神欠佳，消瘦，皮下脂肪少，无水肿，皮肤松弛，弹性差，全身浅表淋巴结无肿大，前囟1cmlcm，稍凹陷；头发稀少，干枯；双肺呼吸音清晰。心音有力，无杂音；腹软，腹壁皮下脂肪0. 2cm。肝脏肋下2. 5 cm，质软，脾脏肋下未及，肠鸣音亢进。实验室检查：血常规：WBC 5. 2109/L、N 0. 40、L 0. 58，Hb 87g/L；大便常规：黄色稀便；血生化：ALT 55. 2IU/L，AST 581U/L，GGT 871U/L，LDH 6191U/L，HBDH 2271U/L，TP 49g/L，ALB 29g/L；血K+ 3. 5mmol/L、Na+ 131mmol/L、Cl- 96mmol/L；空腹血糖3. 5mmol/L；乙肝两对半：阴性。 思考题 1、最可能的临床诊断是什么？ 2、主要由何种病因引起？ 3、病情继续发展很可能发生哪些并发症？,科学出版社卫生职业教育出版分社,第一节 蛋白质能量营养不良,科学出版社卫生职业教育出版分社,科学出版社卫生职业教育出版分社,第一节 蛋白质能量营养不良,喂养 不当,疾病 影响,需要量 增加,病因,内容,第一节 蛋白质能量营养不良,科学出版社卫生职业教育出版分社,第一节 蛋白质能量营养不良,临床表现,科学出版社卫生职业教育出版分社,表4-1 3岁以下婴幼儿营养不良分度标准,科学出版社卫生职业教育出版分社,第一节 蛋白质能量营养不良,科学出版社卫生职业教育出版分社,第一节 蛋白质能量营养不良,辅助检查,胰岛素样生长因子1(IGFI)不仅反应灵敏且受其他因素影响较小，是诊断蛋白质营养不良的较好指标,血浆胆固醇，各种电解质及微量元素浓度皆可下降；生长激素水平升高,血清白蛋白浓度降低是最具有特征性的改变，但其半衰期较长(1921天)，故不能作为早期诊断指标,多种血清酶活力均下降，经治疗后可迅速恢复正常,科学出版社卫生职业教育出版分社,第一节 蛋白质能量营养不良,根据临床症状、体征进行分型、分度， 诊后还需详细询问病史和进一步检查，以确定病因,小儿年龄,喂养史,体重下降,皮下脂肪减少,全身各系统功能紊乱,其他营养素缺乏,科学出版社卫生职业教育出版分社,表4-2 5岁以下营养不良儿童的体格测量指标的分型和分度,科学出版社卫生职业教育出版分社,第一节 蛋白质能量营养不良,祛除病因,积极处理 各种危及 生命的并发症,调整饮食,促进消化 改善代谢功能,治疗原则,科学出版社卫生职业教育出版分社,第一节 蛋白质能量营养不良,处理危及生命的并发症,祛除病因,调整饮食,促进消化、改善代谢功能,严重营养不良常发生危及生命的并发症，如腹泻时的严重脱水和电解质紊乱、酸中毒、休克、肾功能衰竭、自发性低血糖、继发感染及维生素A缺乏所致的眼部损害等，应当积极抢救,在查明病因的基础上，积极治疗原发病，控制感染性疾病，根治各种消耗性疾病，改进喂养方法等,饮食调整原则为由少到多、由稀到绸、循序渐进,可给予胃蛋白酶、胰酶等各种消化酶以助消化，口服各种维生素和铁剂，以纠正维生素缺乏和缺铁性贫血。蛋白质同化类固醇制剂如苯丙酸诺龙能促进蛋白质合成，并能增加食欲,科学出版社卫生职业教育出版分社,第一节 蛋白质能量营养不良,预后取决于营养不良的发生年龄、持续时间及其程度， 其中尤以发病年龄最为重要,提倡母乳喂养并及时添加辅助食品； 合理安排生活作息制度， 纠正不良饮食习惯,按时进行预防接种，预防各种传染病； 及时矫治先天畸形。 推广应用生长发育监测图，定期监测体重,预后和预防,科学出版社卫生职业教育出版分社,第一节 蛋白质能量营养不良,案例分析,科学出版社卫生职业教育出版分社,第四章 营养性疾病,第二节 维生素D缺乏性佝偻病 学习目标 1、简述维生素D的来源、代谢及生理功能 2、陈述维生素D缺乏性佝偻病病因及发病机制 3、区别佝偻病的活动早期,活动激期,恢复期及后遗症期,进行诊断分析 4、具有制定佝偻病的治疗方案的能力,科学出版社卫生职业教育出版分社,案例,患儿，女孩，11 个月，因睡眠不安 2 个月就诊。 患儿约 2 个月前起出现睡眠不安，夜间为重，经常夜间醒来哭闹。白天患儿烦躁、不易安慰。爱出汗，夜间为重。 既往史无特殊。 个人史：第 1 胎，第 1 产，足月自然分娩（4 月份出生），生后母乳喂养，按时添加辅食，未补充维生素 D 和钙剂。 查体：T 36.9，P 120 次分，R 35 次分，BP 8050mmHG，体重 9.2kg，身长 73cm。可见肋膈沟，双肺呼吸音清，心率 135 次分，律齐，腹膨隆呈蛙腹，肝脾未及。下肢轻度“O”形腿。 实验室检查：血清钙稍低，血磷降低，碱性磷酸酶增高。 思考题： 1、最可能的临床诊断是什么？ 2、你能给出有效的治疗方案吗？,科学出版社卫生职业教育出版分社,第二节 维生素D缺乏性佝偻病,科学出版社卫生职业教育出版分社,维生素D的来源、代谢及功能,维生素D在体内必须 经过两次羟化作用后 才能发挥生物效应。 首先在肝脏经 25羟化酶作用 生成25羟维生素D， 即25(OH)D3，有弱活性， 再到肾脏经 1羟化酶的作用 生成有很强生物活性的 1，25二羟维生素D， 即1，25-(OH)2D3,代谢,促进小肠粘膜对钙、磷的重吸收。 增加肾小管对钙、磷的重吸收，特别是磷的重吸收，提高血磷浓度， 有利于骨的矿化作用。 促进旧骨质脱钙，使钙盐溶解，增加血中钙、磷浓度。另一方面促进成骨细胞功能，使血液内钙磷沉积于骨骼，使骨骼不断生长,科学出版社卫生职业教育出版分社,科学出版社卫生职业教育出版分社,围生期 维生素D 不足,日光 照射 不足,生长 速度 影响,维生素D 摄入不足,疾病 影响,病因,第二节,第二节 维生素D缺乏性佝偻病,第二节 维生素D缺乏性佝偻病,科学出版社卫生职业教育出版分社,第二节 维生素D缺乏性佝偻病,非特异性的精神神经症状更加明显。主要表现为生长中的骨骼改变，肌肉关节松弛,恢复期,临床症状和体征逐渐减轻或消失,后遗 症期,多见于3岁以后的小儿。无任何临床症状，血生化正常，X线检查骨骼干骺端病变消失，只留有不同程度的骨骼畸形,非特异性的精神神经症状更加明显。主要表现为生长中的骨骼改变，肌肉关节松弛,临床表现,科学出版社卫生职业教育出版分社,第二节 维生素D缺乏性佝偻病,辅助检查,极期：血钙降低、血磷明显降低、碱性磷酸酶明显升高、钙磷乘积30）、25-(OH)D3明显降低。X线出现典型改变,后遗症期：血生化正常，X线检查正常,初期：血钙正常或稍低、血磷降低、碱性磷酸酶升高、钙磷乘积（30-40）、25-(OH)D3降低。,恢复期：血钙、 磷很快恢复正常，碱性磷酸酶约需12月降至正常水平。治疗23周后骨骼X线改变有所改善，逐渐恢复正常,科学出版社卫生职业教育出版分社,第二节 维生素D缺乏性佝偻病,血清25-(OH)D3水平测定早期降低为最可靠的诊断标准,软骨营养不良,低血磷抗生素D佝偻病,维生素D依赖性佝偻病,先天性甲状腺功能低下,科学出版社卫生职业教育出版分社,第二节 维生素D缺乏性佝偻病,一般疗法,药物治疗,整形治疗,治疗原则,科学出版社卫生职业教育出版分社,第二节 维生素D缺乏性佝偻病,一般治疗,药物治疗,整形治疗,加强营养，及时添加含维生素D丰富的食物，坚持每日户外活动。患儿衣着柔软、宽松，避免患儿过早坐、立、行，以防畸形,治疗的原则应以口服单纯维生素D制剂为主，一般剂量为每日50ug 100ug(2000IU4000IU)，一个月后改预防量400IU/日。 当重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量肌肉注射维生素D20万IU30万IU一次，三个月后改预防量400IU日口服,婴儿期佝偻病骨骼畸形多数在治疗过程中自行矫正，畸形严重者，可考虑到4岁后手术矫治,治疗,科学出版社卫生职业教育出版分社,第二节 维生素D缺乏性佝偻病,孕母应多户外活动， 食用富含钙、磷、维生素D以及其它营养素的食物,妊娠后期适量补充维生素D(800IU日) 有益于胎儿贮存充足维生素D， 以满足生后一段时间生长发育的需要,早产儿、低出生体重儿、双胎儿生后2周开始 补充维生素D800IU日，3个月后改预防量。 足月儿生后2周开始补充维生素D400IU日，至2岁,预防,科学出版社卫生职业教育出版分社,第四章 营养性疾病,第三节 维生素D缺乏性手足搐搦症 学习目标 1、掌握维生素D缺乏性手足搐搦症的直接原因 2、熟悉维生素D缺乏性手足搐搦症的发病机制 3、掌握维生素D缺乏性手足搐搦症的临床表现和急救措施 4、熟悉维生素D缺乏性手足搐搦症的诊断，了解其鉴别诊断,科学出版社卫生职业教育出版分社,第三节 维生素D缺乏性手足搐搦症,科学出版社卫生职业教育出版分社,科学出版社卫生职业教育出版分社,导致 佝偻病 的病因,维生素D 治疗初期 或春季 开始接触 日光增多,饮食中 供应不足,发热 感染 饥饿,甲状旁腺 反应迟钝 血钙进一 步降低,病因,内容,第三节 维生素D缺乏性手足搐搦症,第三节 维生素D缺乏性手足搐搦症,维生素D缺乏时，血钙下降而甲状旁腺不能代偿性分泌物增加。血钙继续降低，当总血钙低于175mmol/L188mmol/L(7mg/dl75mg/d1)，或离子钙低于10mmol/L(4mg/d1)时可引起神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐,科学出版社卫生职业教育出版分社,第三节 维生素D缺乏性手足搐搦症,手足 搐搦,内容要点内容要点内容要点内容要点内容要点内容要点内容要点内容要点内容要点内容要点内容要点.,典 型 表 现,临 床 表 现,科学出版社卫生职业教育出版分社,第三节 维生素D缺乏性手足搐搦症,面神经征,腓神经征,陶瑟征,隐性体征,临 床 表 现,科学出版社卫生职业教育出版分社,第三节 维生素D缺乏性手足搐搦症,突发无热惊厥，且反复发作，发作后神志清醒 无神经系统体征，同时有佝偻病存在， 总血钙低于1.75mmol/L1.88mmol/L， 钙离子低于1.0mmol/L，可以确诊,其他无热惊厥性疾病,低血糖、低血镁,婴儿痉挛症,中枢神经系统感染,急性喉炎,原发性甲状旁腺功能减退,科学出版社卫生职业教育出版分社,第三节 维生素D缺乏性手足搐搦症,治疗原则,科学出版社卫生职业教育出版分社,第三节 维生素D缺乏性手足搐搦症,控制惊厥首选 地西泮， 每次0.10.3mg/kg； 或苯巴比妥钠， 每次57mg/kg； 也可用10水合氯醛， 每次4050mgkg， 保留灌肠，必要时吸氧。 也可针刺疗法， 喉痉挛者须立即将舌头 拉出口外，防止舌咬伤， 并进行口对口呼吸 或加压给氧， 必要对作气管插管,惊厥发作时给 10葡萄糖酸钙5l0ml 加入1025葡萄糖液 1020ml， 缓慢静脉注射(10分钟以上)， 必要时重复给药，每日23次。 惊厥停止后 改为口服10%氯化钙， 每次510ml （用糖水稀释后服用），每日3次， 35天后改为 口服葡萄糖酸