急性凝血功能障碍的诊断与处理,金 洁,急性凝血功能障碍的诊断与处理,金 洁,病例介绍1,患者女性，45岁，因乏力、皮肤瘀斑入住我院急诊室，查体（晚间）体温39.5度，皮肤多处瘀斑、意识欠清，血常规WBC 7.9109/L, Hb 65g/L, Plt 12109/L 如何检查？诊断？,病例介绍2,女性，65岁，原发性肝癌术后3天，腹腔引流管血性液体1000ml/d，肝功能ALT120U，T-Bil 124, D-Bil 78, 血常规WBC 5.9109/L, Hb 75g/L, Plt 23109/L，DIC：APTT 78”，PT 45”，FG 0.5g/L 考虑出血原因？处理？,病例介绍3,男性，31岁，腰背部疼痛1天入院，查体腰背部可见大片瘀斑，痛苦貌，血压正常，血常规正常 该做何检查？如何处理？,临床表现,出血: 皮肤大片瘀斑 静脉穿刺处出血不止 内脏出血：呕血、便血等 血液不凝或高凝,导致凝血功能障碍的因素,凝血因子缺乏 血小板减少或功能障碍 血管功能异常,急性凝血障碍的疾病,DIC 血友病 严重肝病 Vit K缺乏 血管性血友病 TTP,出血表现伴意识不清,DIC TTP 严重肝病,DIC,有诱因有原发病, 如感染、外伤、手术、胎盘内置、死胎、肿瘤、血型不合的输血等 临床表现：大片瘀斑或出血、不易用原发病解释的休克、微血管栓塞导致脏器功能衰竭 实验室检查：Plt 、凝血象异常、 3P+、D-二聚体升高,鉴别诊断,血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 溶血尿毒综合症 严重肝功能异常 药物：肝素，其他活血药物,治疗,原发病治疗：非常重要 肝素：低分子肝素，100IU/kg.d，皮下注射 注意事项： 1）检测APTT，以延长60左右为宜 2）以下情况慎用：大手术、活动性出血、 DIC晚期 补充凝血因子、血小板 抗纤溶治疗：晚期DIC有纤溶亢进,临床表现：”五联症”: 发热，神经精神异常，微血管病性溶贫，血小板减少，肾功能异常 特点：起病急，来势凶，病情进展快 溶血为血管内溶血 治疗及时预后好 血浆置换,TTP的临床表现,发热：发热原因常不清，无感染征象，体温3840C 出血：以皮肤粘膜出血为主，严重者可颅内出血 贫血：为微血管性溶血性贫血，有黄疸，尿色深 神经精神症状：意识紊乱、头疼、失语、惊厥、偏瘫等，以一过性、多变性、反复性为特征 肾脏损害：肌酐、尿素氮升高，血尿、管型尿等,诊断,临床表现 实验室检查：头颅CT或MRI无明显异常 破碎红细胞2% LDH升高，尤其是1000 游离Hb升高 间接胆红素升高 VWF-CP活性下降，抗酶活性升高 肾功能异常 血小板减少,治疗,血浆置换 肾上腺皮质激素 VCR 美罗华,DIC与TTP的鉴别,DIC往往有原发病、休克、黄疸不重或无、凝血功能异常 TTP一般无休克、无凝血象异常、黄疸重、意识不清多变,严重肝病,黄疸：特点 意识不清是由于肝昏迷 肝功能异常 凝血因子全部异常：PT、APTT、TT均延长,治疗,原发病治疗 补充凝血因子、输血小板,血友病,血友病甲约占8085，VIII因子缺乏 血友病乙约占1520,临床表现,外伤后出血（部分自发性）：关节出血最常见，膝关节最多；皮下或肌肉内出血；腰部或后腹膜血肿,实验室,APTT延长PT正常 纠正试验 直接测凝血因子活性,治疗,一旦出血应立即治疗：补充VIII因子或IX因子；如果当地没有VIII因子或IX因子应立即补充新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,出血的一般处理原则,治疗：立即输凝血因子 1）休息：腿、或上肢放置舒适位置 2）冷敷：用毛巾包一些碎冰块冷敷肿胀 处，敷5分钟，停10分钟，不 要伤着皮肤。 3）压迫：使用绑带绑患处关节 4）抬高：减少肿胀,禁用药物,阿司匹林（乙酰水杨酸）：该药会阻止血小板聚集、阻止血凝块形成。 一些感冒药具有抗组胺作用对血小板也有作用，应慎用。,维生素K缺乏,长期低脂饮食 胆道疾病或手术 长期使用口服抗生素 误食 口服维生素K拮抗剂,实验室,PT、APTT均延长 血小板正常,治疗,维生素K1 2040mg/d 原发病治疗,病例1,患者女性，67岁，因“消瘦8月，皮肤黄染20天，神志不清2天”于2005年4月28日入院。 入院查体：浅昏迷，双侧瞳孔2mm，对光反射欠灵敏，双上肢肌张力增高，皮肤、巩膜黄染，贫血貌，浅表淋巴结未及肿大，肝脾肋下未及，皮肤散在瘀点、瘀斑。,入院前当地辅助检查：,血常规白细胞3.7109/L，血红蛋白65g/L，血小板9109/L。 总胆红素 156.1mol/L，直接胆红素21.7mol/L， 血肌酐208mol/L，尿素氮17.2mmol/L。,入院后检查：,血常规白细胞4.7109/L，血红蛋白55g/L，血小板6109/L。 血游离血红蛋白7.8g/L，血网织红细胞占13.3。 外周血涂片红细胞大小不等，可见破碎红细胞。 头颅CT未见异常。 DIC正常,该病人诊断是什么？ 如何治疗？,行血浆置换术10次，DXM 10mg 静滴 每日一次， 治疗后情况：患者神志清，对答切题，血常规白细胞7.5109/L，血红蛋白101g/L，血小板135109/L。总胆红素、直接胆红素正常范围。,病例2,患者，女，29岁，浙江台州人，因发现血小板减少七天，神志不清十二小时于2003年10月4日入院。,患者于2003年9月24日因妊娠6月余出现上感症状伴皮肤瘙痒在当地医院服用中药六剂（含生地、地丁、川连、防风、蝉衣、杏仁、银花、板蓝根），服药前患者血小板数正常（137109/L），服药四天后血小板数下降至47109/L，当地医院拟诊为特发性血小板减少性紫癜。,给予丙种球蛋白治疗，血小板数仍继续下降至27109/L，并出现酱油色尿及胎儿宫内窘迫，予行剖腹产术，术后患者昏迷，当地医院磁共振检查提示右基底节区急性脑梗塞转来我院。,入院时查体：,浅昏迷，双眼球结膜水肿明显，双侧瞳孔等大等圆直径3毫米，对光反射灵敏，双侧巴氏征阴性，肌张力无亢进。 体温38，面罩吸氧下呼吸20次/min,血压138/100Hg。 重度贫血貌，皮肤巩膜轻度黄染，全身皮肤可见散在瘀点、瘀斑。 浅表淋巴结未扪及肿大。 两肺呼吸音粗，可闻及干罗音，心率107次/min，律齐，未闻及病理性杂音，腹软，肝脾肋下未及，腹部移动性浊音（），双下肢呈凹陷性水肿。,入院后实验室检查,血常规：Hb 57.6g/L, WBC 16.9109/L, RBC 1.721012/L,BPC 45109/L，网织红细胞7。 肾功能：肌酐 244mol/L, 尿素氮31.88mmol/L。 肝功能：总蛋白58.3g/L,白蛋白28.7 g/L,球蛋白29.6 g/L,总胆红素(TB)35mol/L,直接胆红素（DB）21mol/L。,游离血红蛋白：49.18mg/dl。 骨髓常规：有核细胞量稍增多，粒系、红系增生活跃，巨核细胞68个，功能较差。 头颅磁共振：右基底节区急性脑梗塞。 凝血象全套正常。,该病人诊断是什么？ 如何治疗？,患者病情反复发作，每三周发作一次，三周内血小板数降至20109/L，游离血红蛋白值升至1625mg/dl，血浆置换一次即能使血小板数和游离血红蛋白值均恢复正常。,应进一步考虑的检查与治疗是什么？,最后诊断,遗传性TTP 治疗每三周输血浆一次,病例3,女性，65岁，原发性肝癌术后3天，腹腔引流管血性液体1000ml/d，肝功能ALT120U，T-Bil 124, D-Bil 78, 血常规WBC 5.9109/L, Hb 75g/L, Plt 23109/L，DIC：APTT 78”，PT 45”，FG 0.5g/L 考虑出血原因？处理？,诊断,DIC,处理,补充凝血因子 输血小板 生血小板药物,病例4,男性，31岁，腰背部疼痛1天入院，查体腰背部可见大片瘀斑，痛苦貌，血压正常，血常规正常 该做何检查？如何处理？,PT, APTT 结果：PT正常，APTT 120” 进一步检查？,进一步检查,APTT纠正试验 正常血浆不纠正，正常血清纠正,诊断,血友病乙 治疗？,治疗,新鲜冰冻血浆 凝血酶原复合物,谢谢大家！,