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黄疸的鉴别诊断,昆明医学院附属延安医院 高 青 2009年10月17日,概要,定义:高胆红素血症的临床表现 正常:517umol/L(0.3-1.0mg/dl) 出现(粘膜【软愕粘膜、舌系带】-巩膜-皮肤-体液、组织)消退(巩膜-皮肤) 隐性(或亚临床):无肉眼黄疸34umol/L 假性黄疸:血中浓度不高而皮肤巩膜黄染,黄疸的分类,解剖部位:肝前性、肝内性、肝后性 治疗角度:内科性、外科性 胆红素的结合部位:微粒体前性、微粒体性、微粒体后性 按照病因学和胆红素的性质分类,黄疸的鉴别诊断,病因发病学分类 溶血性 肝细胞性 胆汁淤积性 先天性非溶血性,最常见,胆红素性质分类,非结合胆红素升高为主 胆红素生成过多 先天性和获得性溶血性黄疸、旁路性高胆红素血症等 胆红素摄取障碍 Gilbert综合症、某些药物或试剂 胆红素结合障碍 葡萄糖醛酸转移酶活力下降或缺失引起的,如Gilbert、Crigler-Najjar综合症、新生儿生理性黄疸 以结合胆红素增高为主,黄疸的鉴别诊断,非结合胆红素升高为主 以结合胆红素增高为主 肝外胆管阻塞 肝内胆管阻塞 肝内胆汁淤积 肝炎、药物性肝病 妊娠期多发性黄疸 Dubin-Johnson综合症,黄疸的发生机制和特征,昆明医学院附属延安医院 高 青,溶血性黄疸,溶血性黄疸病因和发病机制,破坏场所 血管内溶血:血型不合输血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症 血管外溶血:遗传性球形红细胞增多症等 破坏机制 1)红细胞本身缺陷而致脆性增加 形态异常(遗球)酶的异常血红蛋白结构异常(镰状细胞贫血) 2)血浆中存在溶血因素 生物因素免疫因素化学因素物理因素,溶血性黄疸临床特征,可有与相关病史:输血、药物、感染、家族史等 急性溶血或溶血危象时有剧烈溶血发应,慢性时反应较小 一般不重,巩膜见轻度黄疸,呈浅柠檬色 TB增高,除溶血危象外,一般85umol/L(5mg/dl),非结合占80 合并贫血,常与肝细胞黄疸混合存在 无瘙痒 可有肝脾肿大,特别慢性溶血者 有骨髓增生活跃表现 尿胆元增加无胆红素,肝细胞性黄疸,肝细胞性黄疸病因和发病机制,各种肝病:肝炎、肝硬化、肝癌 其他原因:钩体病、败血症等 结合胆红素增高的机制 肝细胞排泄障碍,结合胆红素滞留肝内反流入血 肝细胞坏死使毛细胆管破裂,胆汁成分反流入血 毛细胆管及胆小管通透性增加,胆汁成分经肝细胞入血 胆小管炎症肿胀,胆栓形成导致胆汁排泄障碍,肝细胞性黄疸临床特征,肝病本身表现 浅黄或金黄色,有时瘙痒 血清TB升高,以结合为主 尿中胆红素(+),尿胆元常增加 肝功:转氨酶升高PT异常Alb下降伴肝内淤滞时ALP可增高 免疫学:肝炎标志、AFP等 肝活检 B超、CT,胆汁淤积性黄疸,胆汁淤积性黄疸病因和发病机制,程度:完全阻塞、不完全阻塞 部位: 肝外阻塞性 炎症、结石、肿瘤、狭窄等 肝内阻塞性 肝胆管结石、癌肿侵犯、华支睾吸虫 肝内胆汁淤积 病毒性肝炎、药物性黄疸、PBC、妊娠多发性黄疸,胆汁淤积性黄疸病因和发病机制,胆汁淤积性黄疸病因和发病机制,胆汁淤积性黄疸 临床症状,肝外梗阻者 炎症、结石常有腹痛、发热,来去较快,肿瘤常有消瘦,进行性加重 肤色暗黄、黄绿、绿褐色,甚至黑色,胆红素逐渐升高,可超过510umol/L,以结合为主 瘙痒显著,可在黄疸前,胆盐刺激有关 尿胆红素阳性,尿胆元减少或消失 粪色特点 浅灰色或陶土色,可因肿瘤出血而导致黑便或OB(+) 肝功:r-GT和ALP升高明显 B超、CT、ERCP、PTC等影象学 CEA、CA19-9等,先天性非溶血性黄疸,鉴别诊断程序,识别:自然光,与假性黄疸相区别 (l)睑裂斑:淡黄色,横行,高低不平,隆起于球结膜表面近内毗处,见于中年以后正常人(儿童:代谢病,高雪病,常染色体隐性遗传的类脂质代谢病) (2)长期服用阿的平:轻者皮肤黄,重者巩膜黄,以角膜周围最深 (3)胡萝卜素血症:肤黄,以手掌、足掌为著,巩膜不黄。有食胡萝卜、西红柿、南瓜、柑橘史 (4)苦味酸盐:皮肤黄染 (5)血色病:青铜色,易与阻塞性黄疽混淆 结合病史、症状、体征、实验室检查、辅助检查,鉴别诊断程序病史,年龄 婴儿期:新生儿生理性黄疸,先天性胆管闭锁、溶血性、先天性非溶血性、新生儿肝炎 儿童期30岁:病毒性肝炎、先天性溶血性、非溶血性黄疸 40岁左右:胆石症常见; 40岁以后:恶性肿瘤、肝硬化、肝癌等 性别 胆系疾病、PBC好发女性;胰腺癌、原发性、继发性肝癌男性多见;胆系肿瘤女性多见 药物史、饮食史、职业史、接触史 (1)黄疽前有输血、血浆或注射血清史,要考虑乙肝、丙肝(2)在收割季节,有疫水接触史,考虑钩端螺旋体病,南方农村则多考虑胆道蛔虫病、血吸虫病。(3)吃生鱼或半生鱼考虑华枝睾吸虫病。(4)吃蚕豆,考虑溶血性黄疽(蚕豆黄)。(5)吃毒蘑菇,考虑肝细胞性黄疽(6)发热伴黄疽,疟疾流行区而来,考虑疟疾。(7)服药史:服四氯化碳、氯仿、氯丙嗓、红霉素、甲基睾酮、利福平、雷米封,考虑中毒性肝炎,鉴别诊断程序病史,家族史 多人同时或相继出现:肝炎、钩体病 慢性黄疸:慢性肝炎、肝硬化、先天性溶血性黄疸、肝脏遗传缺陷 过去史 胆绞痛:结石或蛔虫;胆道手术史:手术原因、方式、术后情况; 与肝胆疾病无关的术后黄疸:感染、缺血、缺氧、麻醉所致的肝细胞损害,部分为爆发性肝炎 肝移植术后排斥反应等 既往黄疸,此次再发应考虑 胆系疾病、溶血性疾病及先天性非溶血性疾病 不同类型的病毒性肝炎 慢性肝病活动或重叠其他病毒及细菌感染,鉴别诊断程序病史,妊娠史 妊娠期常合并肝胆系疾病,但与妊娠有关的黄疸有 妊娠期原发性黄疸(妊娠肝内胆汁淤积):常在晚期出现,表现为梗阻性,分娩后消失,再次妊娠出现,感觉无症状 妊娠急性脂肪肝:发生于晚期,多见于初次妊娠及妊高征者,可发生肝肾功不全及DIC,死亡率高 妊高征,病情危重出现,妊娠结束消失 妊娠呕吐、脱水、饥饿导致代酸,引起肝功不全 药物性损害 妊娠合并病毒性肝炎:孕妇肝炎爆发为非孕妇的66倍 病理性产科情况:如葡萄胎、宫内感染等,鉴别诊断程序病史,饮酒史及冶游史:酒精性肝病,病毒性肝炎尤其乙肝已STD 与黄疸有关的其他疾病:糖尿病、甲亢或甲减、结核、慢性肾炎、结缔组织病、炎性肠病等其他慢性消耗性疾病 病程:发生:急性出现:肝炎、胆石、溶血;慢性或隐匿:多为癌性,或为溶血性黄疸、先天性非溶血性黄疸发展:胆石间隙性发作,PBC数年迁延,恶性逐渐加重,鉴别诊断程序 症状,发热 肝炎、胆系感染、败血症、恶性组织细胞病、癌性黄疸、溶血性黄疸 腹痛 胆石症 胆道蛔虫 病毒性肝炎 溶血危象 胰头癌 肝癌、肝脓肿,鉴别诊断程序 症状,消化道症状:常见的有食欲减退、恶心呕吐、腹泻等 皮肤瘙痒:胆汁淤积性多见,肝细胞性可有,溶血性一般无 体重改变:恶性多下降 尿-粪颜色:胆汁淤积:尿浓茶粪浅灰或陶土;肝细胞性:尿色加深、粪浅黄;溶血性:急性时尿酱油色,粪便颜色加深 其他:有无出血倾向、水肿、神智改变等,鉴别诊断程序 体征,黄疸的色泽:种类及持续时间决定 溶血性:淡黄色或柠檬色; 肝细胞性轻重不一,急性多呈金黄色,慢性肤色较深; 梗阻性肤色最深,与梗阻程度有关:金黄-深黄变绿-灰暗或黑褐色(胆红素氧化为胆绿素或胆青素) 皮肤其他 色素沉着(肝病容)肝掌、蜘蛛痣等;胆汁淤积时的抓痕,黄色瘤或黄疣;肝细胞黄疸粘膜淤点淤斑等;男性乳房发育等,鉴别诊断程序 体征,肝肿大:程度、质地、压痛 脾肿大:肝病失代偿、慢性溶血、全身感染、癌肿侵犯门静脉等 胆囊肿大 均属于肝外梗阻 胆总管癌、胰头癌、壶腹周围癌、十二指肠癌:Cour-Voisier:胆囊肿大、无压痛、可移动、光滑 胆囊癌及巨大结石 其他:慢性胰腺炎、慢性梗阻性胆囊炎等,淋巴结肿大 (1)急性,浅表淋巴结大,为传染性单核细胞增多症(2)进行性黄疸、锁骨上淋巴结肿大,则为癌性黄疸 腹水 暴发性肝炎、肝硬化;渗出性腹水提示腹膜炎、感染、胆囊穿孔、出血坏死性胰腺炎;血性腹水为癌性腹膜转移 其他静脉曲张、神经系统体征,鉴别诊断程序 辅助检查,肝功:胆红素、尿二胆、血清蛋白与蛋白电泳、酶谱变化、PT 免疫学:免疫球蛋白、AFP(先天性胆道闭锁也可升高,继发性或胆管癌不升高)、肝炎标志物 血液学及相关检查 辅助检查:影像学、肝穿刺、腹腔镜,鉴别诊断程序 辅助检查,治疗性实验:激素治疗,对肝内胆汁淤积的可降低40-50,而对肝外无明显效果 剖腹探查,黄疸的鉴别诊断,黄疸的鉴别诊断,外科黄疸诊断步骤,排除溶血性黄疸及先天性非溶血性黄疸 鉴别胆汁淤积性黄疸与肝性黄疸 鉴别肝内或肝外胆汁淤积,梗阻性黄疸的诊断,部位:毛细胆管、小胆管、肝胆管、胆总管 诊断步骤 明确黄疸的性质:病史、体检、生化 明确梗阻的部位:影像学 明确病变的性质:病理学,梗阻性黄疸的诊断生化检查,尿:胆红素(+)尿胆元(-) TB增高,DB/TB0.5(0.6) LP-X增高,300mg/dl,多肝外梗阻 CEA 胰腺特异抗原PaA(21.5ng/ml),胰腺癌阳性率70,胆石症33,胰腺炎21 CA50与CA19-9多认为是胰腺癌的标志物,梗阻性黄疸的诊断 影像学,B超,首选 CT:诊断胆管扩张准确率94,梗阻病因准确率80, 可判断 1.梗阻水平:肝内、胰上、胰段、壶腹段 2.梗阻病因:扩张胆管逐渐同心性变细之距离大于2cm,则为良性;判断肿瘤侵犯血管脏器、手术切除率约42,MRCP 定位诊断:对结石梗阻部位显示率为100,对其他的显示率为66.7100 定性诊断:术前诊断结石正确率76.9,恶性占位准确率33.366.7,ERCP PTC B超或CT引导,成功率98,与手术符合率达94.4 并发症:胆瘘、胆囊穿孔、出血、胆管炎、败血症、感染性休克甚至死亡 Sirenek发生率18,宜先行无损伤检查或ERCP,必要时选择PTC RCT(19962001,312例):PTBD未能降低手术死亡率(肿瘤源性) 如PTBD本身不带来并发症,则术前胆道引流确可减少术后并发症 权衡胆道引流的利与弊,术前不宜列为常规,其带来减少术后死亡率和并发症率的利益并不能被其缺点所补偿,应在具体条件下采用,又且PBD延长了住院时间,几种影像的比较,李海民窦科峰等 114例经病理或临床证实的胆系恶性黄疽 PTC、ERCP、MRCP 病因诊断准确率 97.2%、93.8%、85.3% 并发症发生率 9.5%、10.5%、0 与MRCP有显著差异(P0.05) 胆系恶性梗阻病因诊断准确率PTC和ERCP优于MRCP 三者分别更适合用于肝门部、壶腹部及胆管中段恶性黄疽,梗阻性黄疸的诊断 术中诊断,小剖腹肝胆管造影:OTHC,未推广 术中胆管、胰管造影 术中超声 术中胆道镜 术中胆道测压 术中活检,医源性梗阻性黄疸,病因 胆总管残余结石 胆道损伤:1.解剖变异2.炎性粘连3.技术原因 其他 胆总管探查术后,T管端扭曲堵塞 过紧过密的缝合胆总管壁,使胆总管变窄,造成阻塞 胆总管下端的手术,诱发胰腺炎,水肿压迫胆总管 壶腹部及oddi括约肌疤痕狭窄,其中30%的患者可出现黄疽,诊断,早期诊断,尽快修复 有上腹部手术(尤其是胆囊切除术)史 早期出现皮肤、巩膜的黄染,并进行性加重,伴有感染并出现寒颤、高热等 上腹不适并出现持续性的腹痛,伴阵发性加剧的右上腹绞痛 小便呈深黄色 肝功能、小便常规检验均提示为梗阻性黄疽的表现,辅助检查: 术后B超、CT有肝内胆管扩张的,可PTC,将狭窄的胆管及狭窄以上的胆管完全显示,充分了解梗阻以上的胆管的情况。 必要时ERCP,可了解梗阻以下的部位(胃大部切除、胆肠内引流的受限) 亦可MRCP,可显示狭窄部位、扩张程度及是否合并结石 T管造影 通过检查,在确诊的同时应全面了解病变的部位、性质、程度、合并症等情况,谢谢!,
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