.,1,早期复极综合征并非是良性的心电图表现,内蒙古医学院附属医院 黄织春 济宁医学院附属医院 李春雨 北京大学第三医院 张 媛 北京市六院 刘肆仁,反 方,.,2,早期复极综合征传统观点,是以ST段自J点处抬高为主要表现的心电综合征，发生率12.5，常见于中青年（27.5%），男性(77%) 常无器质性心脏病征象，多无症状，部分伴有自主神经功能紊乱或迷走神经张力增高的表现， 是部分心室肌提前复极，复极不均匀而形成的，属于良性的先天性心脏传导异常或生理性变异。 心电图：1 J点抬高，J波：V2-V5或II、III、aVF；在V1、V2导联出现J波，QRS呈rSr型，类似RBBB 2 ST段斜形抬高：V2-V5或II、III、aVF；V3、V4多见。ST呈弓背向下抬高 3 T波高耸，ST段抬高的导联上T波高耸，上升缓慢，下降陡直。,.,3,早期复极综合征心电图：J波在V2-V5、II、III、aVF最为明显； ST段斜形抬高：在V2-V5、II、III、aVF最为明显，ST呈凹面向上即弓背向下抬高,.,4,早期复极综合征影响因素,自主神经张力异常： 迷走神经张力增高，窦律减慢ST抬高更明显。 运动、情绪激动，交感神经兴奋，心率增快，ST可回降到基线，早复极图形可部分或全部消失。 旁路加速传导：可能与房束旁路有关 心外膜机械牵张作用 遗传因素:家族性，种族差异,.,5,ST段弓背向下 斜形抬高 V2-V5或下壁,J点抬高，J波 V2-V5或下壁,早期复极综合征,Brugada综合征 特发性J波,早期复极综合征 良性？恶性？ 无临床历史和电生理检查，仅靠静息心电图与引起恶性心律失常Brugada综合征或特发性J波如何鉴别？,.,6,Brugada综合征,一种原发性心电活动紊乱性疾病。1992年Brugada兄弟报告了“右束支阻滞，V1-V3导联ST段抬高是无器质性心脏病患者猝死的标志”，后有多个报道。 临床特征：无心脏结构病变 ECG：V1-V3少数波及V4，ST段抬高类似RBBB，ST段抬高的标准是V1-V3导联上J点至少抬高0.1mv。 现代研究已证实，右束支阻滞图形的R波是J波 反复晕厥与猝死的原因是室颤。 Brugada波发生性别：男性,.,7,Brugada波ST段抬高类型：A下斜形和B穹窿型,A,A,B,.,8,Brugada波的影响因素,心率：心率快ST段抬高降低；心率慢ST段抬高增加。 运动：运动使心率加快交感神经兴奋性增强，ST段抬高幅度降低。 自主神经：迷走神经兴奋使Brugada波更加明显，ST段抬高加大;交感神经兴奋ST段抬高降低,Brugada波消失 抗心律失常药物：Na+通道阻滞剂使Brugada波更加明显，异丙肾使心电图恢复正常。 伴发恶性室性心律失常，快速多形性室速室颤，发生前无先兆，发生的室速室颤有一定自限性，临床仅表现为阵发性呼吸困难，或夜间睡眠中惊醒，晕厥或抽搐，若无旁观者证实常被视为无症状或正常。,.,9,Brugada综合征心电图：V1导联ST段下斜型抬高，V2导联水平型抬高， V3导联上斜型抬高。 V4导联无ST段抬高。下壁和侧壁见J波。,自发的室颤发作,.,10,特发性J波与特发性室颤,J波是心电图J点离开基线向上偏移而形成具有一定幅度（0.1mv）、持续一定时间(20ms)的圆顶状或驼峰状的波。 特发性J波：特发性室颤时心电图上出现明显的J波，称为特发性J波。,.,11,特发性J波与特发性室颤,特发性J波心电图特点：QRS波群有明显的J波，多数伴有ST段抬高，正常T波。 J波以中胸导联V3、V4最为明显，可影响到V2、V5或V6 可出现右束支阻滞 有反复发作，原因不明的室速、室颤 多样性，受心率、运动、温度、及自主神经的影响,.,12,早期复极综合征 Brugada波 特发性J波,非器质性心脏病 ST段抬高 J点抬高，有J波或右束支阻滞,恶性室性心律失常，晕厥，猝死,？,Brugada综合征 特发性J波、室颤,.,13,从量变到质变哪里是转折点？,.,14,J波、ST段抬高产生机制,ST段抬高的传统理论是损伤电流学说，由于损伤的心肌部分除极，所以损伤和非损伤心肌之间产生了损伤电流。 早期复极综合征、原发性室颤、Brugada综合征中并未发现损伤带。 心室动作电位平台期的各层间电位差异可能是ST段抬高的原因。,ST段抬高的机制,.,15,心室肌动作电位及离子流示意图,心外膜动作电位1期和2期早期呈尖蜂-穹隆状，使复极早期形成明显的切迹，心内膜不明显，在内外膜间形成电位差，ECG表现为J波。 J波的离子流基础是心外膜瞬时外向钾电流（Ito）增加。,心内膜,心外膜,.,16,药物、自主神经张力、缺血、电解质紊乱、心动周期变化等，心外膜心肌动作电位穹顶压低或消失，与心内膜心肌细胞的复极电压梯度明显加大，在心室壁形成透壁电位差，导致ST段升高。,心内膜心外膜 电压梯度,J 波,.,17,心室肌复极离散度的形成 心内膜与心外膜，心外膜的不同位点间存在明显的复极离散,2相折返性早波形成,心外膜与心内膜的电位差更大，心外膜穹隆消失且动作电位时间缩短，通过2相折返可诱发室速室颤和心脏性猝死。,.,18,结论,2 相折返,VT,VF,1,2,.,19,推论,Ito,Brugada,IVF,VT,VF,Ito,ERS,2 相折返,潘多拉的盒子？,.,20,一男性心性猝死患者室颤发生前心电图下壁导联J波 犬右心室外膜复极离散增大，导致2相折返，心电图表现为触发室颤的R on T室早,.,21,17岁男性体表心电图V5导联。 犬心室肌细胞内外膜跨壁动作电位和跨壁心电图。1相见心外膜有Ito增加导致的切迹，与心内膜的电位差，在心电图上形成了J波，与早复极综合征相似的图形,早期复极综合征的细胞机制,.,22,早期复极综合征与Brugada综合征和原发性室颤心电图特征相似。 心电图改变都可经药物、神经递质和迷走神经张力进行调节，都常见于年青患者。影响因素、性别相似 心电图改变的电生理机制相似，是由于平台期心内、外膜之间存在透壁电位差。是否发生致命性心律失常取决于Ito离子流导致的心室内外膜电位差的大小。早期复极综合征时这种电位差较小，在多数情况下是一个良性的临床过程 特殊情况下，局部心肌缺血、药物作用、自主神经调节障碍等，导致心外膜复极离散和不应期离散，心室内外膜电位差增大产生2相折返，这时良性的早期复极可以产生恶性室心律失常。,.,23,中华心律失常学杂志 2005 Vol 9 No 1 早期复极综合征猝死一例 陈玉珍等,男性，42岁，发作性心悸、胸闷、意识丧失两次入院。ECG:窦缓，早期复极综合征。出院一个月在家凌晨意识丧失呼吸停止死亡。,ECG: V2V6ST段抬高34mV,呈下斜型，R波降支J波明显，T波直立高耸。,.,24,V5导联连续记录的心电图示：心率慢时J波振幅增大；心率快时，J波振幅减低或消失。多形室性早搏。,V5,.,25,J Clin Electrocardiol,2003,Vol 12.No 2 许原等,男性，34岁，健康。晨乘班车时突然意识丧失倒地，一分钟后苏醒，送急诊室ECG:窦律伴早期复极综合征，心电监护频发室早，30min后再次发生阿斯综合征。电除颤恢复窦律。冠脉造影：前降支肌桥，其它各项 检查正常。,.,26,J Clin Electrocardiol,2003,Vol 12.No2 许原等,室颤前心电图：胸前导联V2-V6见明显J波，可见室性早搏，室早代偿期后J波更为明显。,.,27,J Clin Electrocardiol,2003,Vol 12.No2 许原等,室颤发生时心电图：II、V5同步记录，V5J波明显，一次室早后发生了室颤。,.,28,心电图示：不完全性右束支阻滞，V2-V4ST段抬高，V3V5和下壁导联见J波。频率慢时，J波明显，室早后诱发非持续性室速,Journal of Electrocardiology Vol.33 No.4 October 2000 Gussak etal,.,29,Journal of Electrocardiology 38 (2005)26-32 Juan etal,29岁男性，心脏性猝死幸存者。下壁导联J波明显，ST段抬高， 胸前V4-V6 呈早期复极综合征图形。 运动试验心率加快， J波减小ST段回降至正常。 ICU记录到室颤发作。,.,30,早期复极综合征现代观点,心电图下壁导联上有J波或ST段抬高时，常常有早期复极综合征相伴随。 三种类型的心电图表现可见于同一个体或同一家庭 早期复极综合征并不总是良性的，它和心源性猝死有某种潜在联系，从发生机制的角度讲，早期复极综合征、Brugada综合征和原发性室颤可能是同一事物的不同方面，因为离子、细胞、甚至遗传学基础相同。 SCN5A的基因突变或Na通道阻滞剂可使Brugada综合征及特发性室颤同时出现。,.,31,早期复极综合征现代观点,动物模型中，早期复极综合征的心电图特点可以转变为Brugada综合征的心电图表现 他们的共同内在联系是依赖于Ito的J波，有人将三者统称为J波综合征。 早期复极综合征属于正常变异，是良性的心电图表现的说法并不全面，部分患者可能会暗藏杀机，一旦时机成熟便显露恶性室性心律失常的“狰狞面目”。,早期复极综合征并非完全属于良性的心电图表现,.,32,.,33,医学本身是一种循证科学，在不断发展中永无止境。原来的一些概念和观点到现在已经是陈旧的，过时的和不完善的，甚至是完全错误的。世界上没有永远不变的事物。 在学术上没有先知先觉，没有一贯正确者。只有以勤补拙者，只有奋而生术者。 当然学术上提倡不断求索，提倡争辩，鼓励质疑。学术上的难点总是越辩越明，越辩越清。,.,34,胸痛,ST段抬高22%,急性心肌梗死15%,早期复极变异13%,急诊2%,ERS 与 冠心病,CASE1,.,35,16例心电图显示早期复极变异表现的成人,分级运动试验,ST 下降等电位线 13例,ST 缺血下降等电位线以下 3例,CAG（+）2,LVEDP,CASE 2,.,36,11接受溶栓治疗,早期复极变异30,左心室肥大30,心室内传导性障碍约30,其他10%,CASE 3,.,37,CASE 4,18例早期复极,运动试验检查4例阳性,运动试验检查14例阴性,CAG 阴性14例,CAG 阳性2例,王润华等报道,.,38,.,39,过早复极综合征之背后,.,40,Boineau 报告一例健康的黑人运动员在非运动状态下发生不明原因的猝死尸检未发现任何器质性疾病,猝死,死亡前数月心电图 过早复极改变,.,41,男性，42岁，发作性心悸、胸闷 晕厥？两次入院。ECG:窦缓，早期复极综合征。各项检查正常。,ECG: V2V6ST段抬高34mV,呈下斜型，R波降支J波明显，T波直立高耸。,中华心律失常学杂志 2005 Vol 9 No 1 早期复极综合征猝死一例 陈玉珍等,猝死,.,42,I VF,Kalla 报告： 29 岁的越南裔，猝死,Journal CE 2000,.,43,心肌病,Khan 报道：老年女性 心电图II III AVF V4V6 ST段抬高。多次检查无冠心病证据。心电图15个月无动态改变。最终超声心动诊断为,16例心电图过早复极。平板运动和冠脉造影。 2 例证实有明确的冠心病,CHD,.,44,International Journal of Cardiology 114 (2007) 390 392,.,45,36岁男性，重度吸烟，血脂异常。以胸部不适为主述来诊。家族中父亲32岁猝死。 入院查体无异常，心脏结构正常，化验结果正常范围。平板运动试验阴性 晚电位阳性， procainamide 未诱发Brugada 的心电图改变。CAG正常,诊断,ERS,.