癫痫诊断与鉴别诊断,重庆九五医院神经科 张才华,Ronaldo,Vincent van Gogh,Seizure,Epilepsy,Epilepsic Seizure,什么是癫痫?,癫痫(epilepsy)是一组临床综合症，其特征为反复发作脑部神经元的异常放电导致暂时性脑功能失调，表现为运动、感觉、意识、植物神经等不同障碍及精神异常。上述症状可单独存在或兼而有之。,反复发作的,脑部神经元,异常放电,一系列脑功能异常,定 义,ZLM,癫痫病流行病学调查,患病率: 国外:46 国内:0.454.4 发病率: 国外:17.3100/10万/年 国内：农村为25/10万/年 城市为35/10万/年,癫痫产生的原理,神经元膜的兴奋性增高 抑制性冲动不足 神经元膜电位不稳定 遗传素质,癫痫的诊断,诊 断(一),确定是否为癫痫 详细而准确的病史(重点是发 作时表现) 体检(重点神经系统检查) 实验室检查,诊断-实验室检查（一）,脑电图 常规脑电图发作间期仅有50病例可见癫痫样活动 多次重复，并结合睡眠剥夺或睡眠诱发，增加至85 左右 动态脑电图记录仪（携带式长程脑电记录仪） 脑电图-电视录象监视记录（VTR-EEG）或电视脑电 图（Video-EEG） 脑深部电极记录技术（多用于术前定位）,重庆癫痫病医院 重庆癫痫病治疗医院 重庆治疗癫痫病专业医院 重庆精神病医院 重庆儿童癫痫医院 重庆失眠医院 重庆精神分裂症医院,诊断-实验室检查（二）,脑部影像学检查-定性和定位 单光子发射计算机断层(SPECT)扫描 正电子发射计算机断层(PET)扫描 脑CT和MRI以及脑血管造影,脑 磁 图,诊断-实验室检查（三）,全头多磁道传感装置，计算机信息综合处理系统和抗外磁场干扰系统组成，可以记录到神经元突出后电位所产生电流形成的相关磁场信号。 由于脑磁场信号强度明显强于头皮磁场信号，且磁场为空间探测，不受头皮电位变化干扰，故脑磁图具有高度准确的空间定位，可相当精确地反映脑功能信号传递过程。 定位:颅外可检测到5mm范围病灶,事项分辨 可达1.0ms,用于癫痫病灶的精确定位。,诊 断(二),鉴别 原发 性还 是继 发性,确定病 因治疗 和选择 用药,病因学分类,原发性癫痫:目前在这组病人的脑部尚未发现可以解释本病的病理变化或代谢异常。推测与遗传因素密切相关。 继发性癫痫(症状性癫痫):起于颅内疾病的有：脑先天性疾病、颅脑外伤、脑部感染、脑血管病、颅内肿瘤、脑部变性疾病、中枢脱髓鞘疾病。起于颅外疾病的有：脑缺氧、代谢内分泌疾病、中毒、心血管疾病及过敏或变态反应性疾病等。,原发性与继发性癫痫的鉴别诊断,原发性癫痫 继发性癫痫 家族史常有少有 病因查不出多可查出 起病年龄多于幼年或青少年 25岁后多数为继发性 发作类型大发作或小发作部分性发作 良性中央回癫痫 体征多无 发作时及发作后均有定位， 发作间期常有局灶病征,诊 断(三),明确发作类型,指导临床治疗,癫痫的分类 Classification,痫 性 发 作 分 类,癫痫和癫痫 综合症分类,ZLM,痫性发作分类,部分性发作 全身性发作 不能分类的发作 附录,ZLM,部 分 性 发 作,简单部分 性 发 作,部 分 性 发 作 继 发 大 发 作,单纯运动性、感觉性 （一 般躯体、特殊） 植物神经性、精神性 发作,复 杂 部 分 性 发 作,ZLM,全 面 性 发 作,失神发作 (absence seizure） 肌阵挛发作(myoclonic seizure) 强直性发作(tonic seizure) 强直-阵挛性发作(tonic-clonic seizure) 阵挛性发作(clonic seizure) 失张力性发作(atonic seizure),ZLM,ZLM,癫痫和癫痫症的分类,局灶性,特发性,症状性,BRE、儿童期EP枕部阵发,额、颞、顶、枕叶EP,全面性,特发性,症状性,良性新生儿惊厥(家族性)等,West S、LGS等,发育畸形、先天代谢病等,症状及特发性,未 定,兼有全面和部分,未定全面和部分,新生儿发作等,临床和EEG难分类,特殊综合症,FC、反射性癫痫等,一、部分性发作(partial seizure) 成人约60为部分性发作，15岁以上约80 常继发于大脑皮层病变，故多属于继发性癫痫 发作时脑电图可见局灶性放电。,临 床 表 现,ZLM,简单部分性发作(simple partial seizure) 表现为运动、感觉、植物神经或精神等症状 脑部多有局灶性改变，或为异常电兴奋灶， 或为病理改变 现代影像学未必能查出,临 床 表 现,ZLM,(1)局限性运动性发作(5)： 局限重复抽搐，多见于一侧口角、眼眶、 手指或足趾，也可累及一侧肢体 Todd麻痹 病灶位于运动区或其邻近额叶 (2)Jackson癫痫(8)： 运动发作自一处开始，按大脑皮质运动区 的分布扩散 病灶在运动区,临 床 表 现,.,运 动 性 发 作,ZLM,(3)旋转性发作： 为头眼突然向一侧转动，也可伴有躯干的旋转 常继发GTCS 病灶在对侧额前1/3和额中区，若在中央区的后 下方或颞、顶叶则向同侧旋转 (4)姿势性发作： 头眼转向对侧，躯干强直，对侧上肢举起，患 者宛如注视上举的肢体。 病变多在辅助运动区,临 床 表 现,ZLM,(5)发音性发作： 为突然重复的单音或单词， 病灶在语言区 一种简单重复声音类似笑声，有称为发笑 性癫痫，病灶在中间额区 也有为语音抑制性发作, 表现为构音肌强 直或阵挛，伴对侧面部和下颌痉挛，病灶 位于中央回下方,临 床 表 现,ZLM,1.一般感觉性发作：病灶在体觉区 2.特殊感觉性发作： (1)视觉性发作：简单的幻视,病灶在枕叶 复杂的视幻觉病灶在颞叶 (2)听觉性发作： 病灶在颞叶外侧或岛回 (3)嗅觉性发作：病灶在额叶眶部、钩回、 杏仁核或岛回 (4)前庭觉发作：为头晕， 病灶在颞上回 眩晕性癫痫,病灶在岛回或顶叶 (5)味觉性发作：病灶在杏仁核或岛回,感 觉 性 发 作,临 床 表 现,ZLM,为发作性植物神经功能障碍， 有循环系、消化系、泌尿生 殖系等症状 病灶在杏仁核、岛回或扣带回,临 床 表 现,植 物 神 经 性 发 作,ZLM,腹痛、头痛性癫痫 多见于儿童和青少年 诊断依据： 排除其它疾病； 症状为发作性； 脑电图呈典型癫痫样放电； 抗癫痫治疗有效； 可伴发其它神经症状如恶心、嗜睡等,临 床 表 现,植 物 神 经 性 发 作,ZLM,常发展为复杂部分性发作 言语障碍：发作性失语或重复语言 位颞叶外侧面 记忆障碍：似曾相识感等,病灶多在 海马体;往事不能回忆，病灶在颞叶； 近事记忆障碍，病灶在额叶 认识障碍：如环境失真感、脱离接触 感、梦样状态等,精 神 性 发 作,临 床 表 现,ZLM,情感性：多为无名恐惧、无故愤怒、 忧郁等, 病灶在颞叶前下部和扣带回 错觉性：如视物变大、变小或变形等 病灶在海马体或颞枕部 复合幻觉性：其特点为鲜明、生动、 复杂等, 患者的情绪和行为也受其支 配,如身临其境,临 床 表 现,精 神 性 发 作,ZLM,意识障碍为主，以及在感觉运动等障碍的基 础上形成的较为复杂的症状 如常见有错觉、幻觉等精神症状，以及自动 症等运动障碍，故有称为精神运动性发作 多数位颞叶,也见于额叶眶回、岛回病变 成人儿童均可发生，多在青春期发病。儿童 发病者多有热性惊厥史，3060岁发病者， 约20为脑部病损（原发性或转移性）,复 杂 部 分 性 发 作,临 床 表 现,ZLM,先兆(40), 常见胃气上升、眩晕、恶 心、视物变形、无名恐惧、似曾相识、 旧事如新感 仅有意识障碍:多见于儿童，又称为颞叶 性失神或假性小发作。表现为突然意识 中断、两眼凝视、面色苍白，持续数分 至数10分钟与失神发作区别: 时间长， EEG无3Hz棘慢波综合 意识障碍伴发单纯部分性发作,临 床 表 现,复 杂 部 分 性 发 作,ZLM,意识障碍伴发自动症(主要表现形式): 重复原先正在进行的动作,新的无意识 动作，对幻、错觉的反应动作等 饮食性自动症；拟态性自动症；姿态性 自动症；游动性自动症；言语性自动症 复合型: 病理性激情、突然暴发冲动，甚至出现 违法行为 可以出现精神障碍（人格、智能、情感 等）占各型癫痫42,临 床 表 现,复 杂 部 分 性 发 作,ZLM,全身性发作 占全部癫痫病人的2040（儿童1/2，成人1/4） 意识障碍可以是最初表现 脑电图为双侧同步放电 以全身强直阵挛性发作最常见 发作间期多无神经系统阳性体征,临 床 表 现,ZLM,全 面 性 发 作,失神发作 (absence seizure） 肌阵挛发作(myoclonic seizure) 强直性发作(tonic seizure) 强直-阵挛性发作(tonic-clonic seizure) 阵挛性发作(clonic seizure) 失张力性发作(atonic seizure),ZLM,临 床 表 现,ZLM,临 床 表 现,特征为突发意识丧失和全身惊厥, 如先有部 分性发作后全面性发作称为继发大发作 强直期: 突发意识丧失、摔到，全身骨胳肌 呈持续性收缩持续1020秒 阵挛期: 不同肌群强直和松弛交替出现，持 续1/21分钟 合并心率、血压，分泌物， 瞳孔散大 等植物神经征象； 瞳孔光反射及深浅反 射消失，病理征阳性,紫绀,强 直 阵 挛 性 发 作,惊厥后期（恢复期）: 阵挛期后，尚有短暂的强直痉挛，造成 牙关紧闭和大、小便失禁 恢复-先呼吸致口鼻喷出泡沫或血沫 心率、血压、瞳孔 肌张力恢复 意识逐渐恢复 发作至意识恢复约5-10分钟。有遗忘,ZLM,临 床 表 现,强 直 阵 挛 性 发 作, 以意识障碍为主，多见于儿童或少年 据统计发病在2岁半前2.6，4-8岁 54.7，13岁前93.1 约40有阳性家族史 包括：典型失神发作（小发作） 不典型失神发作,失 神 发 作,临 床 表 现,ZLM,为短暂意识丧失，每次5-30秒，EEG3HzS-WC 表现：仅有意识丧失 伴有：轻微阵挛成分；/张力丧失;/ 肌强直；/自动症；/自主神经症状 属原发性，有明显的家族倾向，预后好,多 随年龄增长而消失，但约1/3可转变（或合 并）大发作 不典型失神发作:意识障碍的发生和终止比 典型者慢，肌张力改变则较明显,失 神 发 作,临 床 表 现,ZLM,为突然、短暂、快速的肌收缩 可遍布全身，也可以局限于面部、躯干、 肢体或个别肌群 可以单次出现，但常见为快速重复发生 觉醒或入睡时最易发作，自主运动也可 诱发 常合并大发作(64)，也可合并小发作 (21) 和复杂部分性发作(1.2),肌 阵 挛 发 作,临 床 表 现,ZLM, 为一种强烈而又持续地肌肉收缩， 常使肢体固定在某种紧张的位置, 常见的是头眼偏向一方或后仰， 躯干强直造成角弓反张 常伴有植物神经症状如面色苍白、 潮红，瞳孔散大等,强 直 性 发 作,临 床 表 现,ZLM,为突发肌张力降低，引起头下垂、 下颌松弛、肢体下垂或全身肌张 力丧失而倒地 发作时间短暂，常受伤,失 张 力 性 发 作,临 床 表 现,ZLM,癫痫及癫痫综合征的临床表现 伴中央颞部棘波良性儿童期癫痫:又曰良性 中央回癫痫(benign rolandic epilepsy) 婴儿痉挛症(infantile spasm) Lennox-Gastaut综合征(小发作变异型) 获得性癫痫后失语综合症(Landau-Kleffner S),临 床 表 现,ZLM, 起病于3-12岁，6-10岁多见；男性较多 临床表现局灶运动性发作占74；大发作 占26。82在睡眠中发生 发作一般较疏,有时隔数月或数年发作1次 本病属多基因遗传，中颞区棘波,棘-慢复 合波为常染色体显性遗传伴外显不全, Neubauer等证