.,1,流行病学：,据报道，PVS的年发病率为2.5/10万，脑外伤引起PVS的患病率约为4/100万。1980年世界资料库的统计资料显示1373例脑外伤后昏迷超过6小时的患者中，有140例（约10%）处于PVS；而昏迷超过24小时者发生PVS的比例达10%至24% 美国1992年统计PVS患者大约有1.52.5万人，其中儿童约0.6万。日本1984年估计PVS患者大约有70008000人。英国1976年PVS患者大约有10003000人。国内至今尚无PVS发病情况的具体统计报告。据粗略估计，我国PVS患者约有7万10万人。,.,2,病因病理,去皮质状态(亦称植物人)，系各种原因造成的大脑皮质广泛性损伤，而皮质下功能尚保存或部分保存的一种特殊意识障碍状态。 1急性损伤这是PVS的最常见原因。术后创伤最为常见，包括交通事故、枪伤及产伤等非创伤性损伤。包括所有各种原因引起的缺氧缺血性脑病，如心跳、呼吸骤停、窒息、绞死、溺水等；各种严重持续性低血压发作脑血管意外，如脑出血、脑梗死、蛛网膜下腔出血等；此外还有中枢神经系统的感染、肿瘤、中毒等。 2变性及代谢性疾病老年痴呆症病、多发性脑梗死、痴呆、Pick病、Creuzfeldt-Jakob病、Parkinson病、Huntington病是成人中常见的病因病情。儿童常见于神经节脂质沉积，肾上腺白质营养不良、线粒体脑病、灰质变性等疾病 3畸形包括无脑畸形、先天性脑积水、小头畸形、脑膨出等,.,3,临床表现,其临床表现有以下几个特征： 1随意运动丧失，肢体对疼痛性刺激有时有屈曲性逃避反应。病人不能自行活动或变换体位，只能躺在床上，必须由别人护理和照料。 2思维活动丧失 3其眼睑可以睁开，眼球呈现无目的的活动。 4.存在睡眠觉醒周期，表现为间歇性的觉醒。 5.不会说话，不能理解语言，有时即使眼睛可以注视，但也不能辨认 。 6主动饮食能力丧失，不能诉说饥饱，有时有吞咽、咀嚼、磨牙等动作。 7大小便失禁。,.,4,临床表现,重型脑损伤后昏迷的患者，其恢复过程并不都经过植物状态，只有很少数患者进入VS或PVS。此类患者往往于外伤后陷入深昏迷，数日乃至13周渐渐睁眼，对疼痛刺激似有反应，有觉醒而无知觉，或似醒非醒状态，患者虽睁眼并可有眨眼和徘徊性眼球运动，但对恐吓似乎并不注意，少数有时眼球能跟随物体的移动而移动。这种眼球跟踪反映枕间脑通路未完全破坏，但并不意味着皮质整体功能的恢复。患者可有情绪反应，对有害刺激或大声喊叫，或可引起呻吟、叹气、睁眼、皱眉、苦相、呼吸改变，以及肢体屈曲等，但多数情况下表现为安静状态。,.,5,临床表现,肢体呈瘫痪，腹壁反射消失，有时能引出腱反射和锥体束征，重刺激可引起肢体屈曲反应。常有明显的抓握反射，好像在抓东西，转动颈部可引起姿势的改变，可有吸吮、咀嚼动作，把水和食物送入口中可出现吞咽动作，但这种食法不足以维持生命，往往需要管饲喂养，上述表现对于不熟悉VS患者的医务人员及陪伴家属往往看成有意识活动，造成不切实际的乐观。,.,6,辅助检查：,.,7,诊断与鉴别,1.诊断标准 对VS的诊断，国内外尚无统一的标准。大多数学者认为，应以大脑皮质功能的有无作为判断标准，一旦患者能以指令作出睁眼、抓握等动作，即提示皮质功能已开始恢复。,.,8,诊断标准,1990年美国医学会及美国神经学会制定VS临床诊断依据为：（1）恢复睡眠觉醒周期；（2）自动保持血压及呼吸规律；（3）缺乏孤立性局部的运动反应；（4）不能发声，不能遵嘱；（5）缺乏持续性眼球跟踪活动等，患者被描述成醒状但无意识，无认知或无情感功能。上述症状持续时间因病不同而不同。,.,9,1996年我国制定VS诊断标准是,（1） 认知功能丧失，无意识活动，不能执行指令（2）能自动睁眼或刺激下睁眼（3）.有睡眠-觉醒周期（4）.可有无目的性眼球跟踪运动（5）.不能理解和表达语言（6）.保持自主呼吸和血压（7）.丘脑下部及脑干功能基本保持。植物状态(VS)持续一个月以上称为持续性植物状态(PVS)。,.,10,认知功能丧失,认知功能丧失是指对自身或外界刺激（如视、听、触、痛等）缺乏有意识的情感和行为反应。丘脑下部及脑干功能是指心跳、呼吸、血压及脑干反射（包括瞳孔、角膜、眼头、眼前庭、咳嗽、吞咽、呕吐等反射）,.,11,脑干自上而下分6个功能面，可选用10个脑干反射（BSR）来判定脑干诸平面功能情况，以了解疾病发展趋势，判定预后。 脑干正常神经反射以及病理神经反射的存在与否，对判定脑神经功能损害或受抑制的程度，进而对患者的病情预后做出相应的判断有重要意义，更是判别患者昏迷层面（皮层、间脑、中脑、桥脑、延脑）以及判定脑死亡的重要依据。对相关脑干神经反射的了解与掌握，有助于临床医师在医疗实践中更好的把握患者的病情，从而更好地把握临床医疗。,.,12,睫状脊髓反射（CSR）：疼痛刺激锁骨上区引起同侧瞳孔扩大。意义：此反射消失提示损害扩展至间脑平面 额眼轮匝肌反射（FOMR）：检查时用手指向外上方牵拉患者眉梢外侧皮肤并固定，然后用扣诊锤轻扣其手指，引起同侧眼轮匝肌收缩闭眼。意义：此反射消失为间脑-中脑平面受累。 垂直性前庭反射（VOVR）：患者俯头或仰钭时双眼与头的动作呈反方向上下垂直运动。意义：此反射消失为间脑-中脑平面受累。 瞳孔对光反射（PLR）：光刺激引起瞳孔缩小。意义：此反射消失是损害扩及中脑平面的表现。 角膜反射（CR）：用棉花轻触角膜一起闭眼。意义：此反射消失提示脑桥平面受损。 嚼肌反射（MR）：扣击颏部一起嚼肌收缩。意义：反射消失是脑桥平面受累。 水平性前庭眼反射（HOVR）：头向左右移动时双眼球呈反方向水平移动。意义：此反射消失提示脑桥下部平面受累。 眼心反射（OCR）：压迫眼球引起心率减慢。意义：此反射消失是延髓平面受损的表现。 掌颏反射（VMR）：轻划手掌大鱼际区引起同侧颏肌收缩。意义：此反射的出现提示皮质-皮质下平面受累。 角膜下颌反射（CMR）：轻触角膜引起闭眼，而且引起翼外肌收缩，使下颌向对侧移动。意义：此反射出现为间脑-中脑及中脑平面受累的表现。,.,13,其中前8种为生理反射，在脑干损伤时可依次消失。后2种为病理反射，当损伤累及脑干时才会出现。根据检查结果，功能障碍平面自上而下分为：皮质-皮质下平面，间脑平面，间脑-中脑平面，中脑平面，脑桥平面，延脑平面。,.,14,临床意义,病理性掌颏反射出现示皮质皮质下区受累；睫脊反射、掌颏反射消失示损害扩及间脑平面；额眼轮匝肌反射、垂直性眼前庭反射消失和角膜下颌反射出现为间脑中脑平面受累的特征；瞳孔对光反射消失和角膜下颌反射存在示损害扩及中脑；角膜反射、嚼肌反射、角膜下颌反射消失示桥脑上平面受累；水平性眼前庭反射消失示桥脑下平面受累；眼心反射消失、双瞳散大、呼吸停止示延脑损害，脑死亡。,.,15,鉴别诊断,1闭锁综合征 闭锁综合征（Locked-in syndrome）是指患者虽然意识清醒，但却由于全身随意肌（除眼睛外）全部瘫痪，导致患者不能活动、不能自主说话的一种综合征。如果患者眼睛也瘫痪，则被称为完全性闭锁综合征，它是闭锁综合征的一种特殊形式。,.,16,表现,闭锁综合征通常会导致患者四肢瘫痪并且无法说话，但个人的认知意识完整。闭锁综合征患者可以通过经常不受瘫痪影响的眼睛传递编码的消息（如眨眼、移动眼球等）与他人沟通。这种症状表现也和睡眠瘫痪症类似。闭锁综合征患者的意识清醒，认知功能也没有任何损失，有时可以保留整个身体的本体感觉和知觉。部分患者能够活动某些面部肌肉，最常见的是活动部分或全部眼部肌肉。但他们在呼吸和发音之间缺乏协调能力，,.,17,病因,和大脑皮层功能损害、皮质下功能保留的植物人不同，闭锁综合征患者的病变部位一般位于脑干的特定部位，大脑半球没有损害。儿童闭锁综合征通常是由于腹侧脑桥血管阻塞而引起的闭锁综合征的常见 病因包括 创伤性脑损伤； 循环系统疾病； 过量服药； 由某些疾病（低钠血症过速扭转导致继发的脑桥中央髓鞘溶解症）引起神经细胞损伤，尤其是髓鞘的破坏； 脑血管（通常是基底动脉）阻塞或破裂出血； 被蛇咬伤（印度金环蛇）。,.,18,昏迷,是一种持续的深度的病理性意识障碍其特征是两眼闭合不能唤醒它与PVS的区别在于后者能醒觉而无认知而昏迷者既不能唤醒又无认知,.,19,脑死亡,脑死亡是脑的全部(特别是脑干)功能的持久且不可逆地丧失特征是深度昏迷且无自主呼吸必须用呼吸机维持,脑干反射全部丧失.,.,20,国脑死亡诊断标准,中新社武汉十月二十六日电中国脑死亡诊断标准(成人)今天在此间举行的全国器官移植学术会议上被专家首次披露。 由国家卫生部脑死亡法起草小组制定的这一诊断标准为第三稿，共有四项。 诊断标准第一句开宗明义：脑死亡是包括脑干在内的全脑技能丧失的不可逆转的状态。 先决条件包括：昏迷原因明确，排除各种原因的可逆性昏迷。 临床诊断：深昏迷，脑干反射全部消失，无自主呼吸(靠呼吸机维持，呼吸暂停试验阳性)。以上必须全部具备。 确认试验，脑电图平直，经颅脑多普勒超声呈脑死亡图型。体感诱发电位P十四以上波形消失。此三项中必须有一项阳性。 脑死亡观察时间：首次确诊后，观察十二小时无变化，方可确认为脑死亡。,.,21,三、康复评定,PVS疗效临床评分量表(2011年修订版) 评 分肢体运动眼球运动听觉功能进 食情 感备 注0无无无无无1刺激可有屈伸反应眼前飞物,有警觉或有追踪声音刺激能睁眼能吞咽时有兴奋表现(呼吸、心率增快)2刺激可定位躲避眼球持续追踪对声音刺激能位，偶尔能执行简单指令能咀嚼，可执行简单指令对情感语言(亲人)，出现流泪、兴奋痛苦等表现 MCS3可简单摆弄物体固定注视物体或伸手欲拿可重复执行简单指令能进普食对情感语言(亲人)有较复杂的反应4有随意运动，能完成较复杂的自主运动列举物体能够辨认可完成较复杂指令自动进食正常情感反应附注： 一、每次评分包括两个方面：1. 临床评分； 2. 客观检查评分。 二、临床疗效评分量表至少每月检查登记一次。即MCS。 总的疗效评分：_植物状态：疗效、提高02分 无效；提高3分 好转； 提高5分 显效； 6分 MCS 初步脱离植物状态；微小意识状态(MCS) 脱离植物状态 客观检查： 1. 神经电生理：EEG、SEP； 2. 特殊检测技术： MRI 、PET/CT、脑磁图等 。 三、一般医院5项评分法 四、有条件医院 5+1 评分法 5+2评分法,.,22,康复治疗,植物状态多为脑的严重损害，功能恢复困难，易于出现并发症，死亡率、致残率均高，总的来说，疗效差，预后差。,.,23,VS患者的康复目标,（1）促进意识好转，尽可能争取意识恢复；（2）促进功能恢复，改善生存质量；（3）预防各种并发症，防止病情恶化。 关于VS的治疗措施，除加强护理、维持营养和防治并发症外，其他可选择的方法虽然很多，但大多数还处于临床试验阶段。因PVS的病理变化极为复杂，因而不能期望仅仅通过某种单一的治疗手段就能奏效，而需采取综合性措施，并要长期坚持。,.,24,基本康复治疗,良好的康复护理是维持PVS患者生存的关键。康复护理措施包括床上良肢位的摆放、睡气垫床、定期翻身和拍背并指导体位拍痰引流、口腔护理、气管切开护理与气道的管理、鼻饲管或造瘘管的管理、大小便护理等。,.,25,物理因子治疗,：，（1）常用脑部超声波。（2）低频脉冲电流刺激四肢肌肉以防肌肉萎缩。,.,26,功能训练,（1）各关节被动活动，牵拉易于缩短的肌肉与软组织，必要时应用矫形器固定关节于功能位。（2）一旦病情允许即安排站立斜床训练（3）鼓励患者坐轮椅（4）尽早处理肌肉痉挛。（5）吞咽训练，有一部分患者吞咽训炼后会有所恢复，甚至最终可以喂食而拔出胃管。吞咽训练的方法如吸吮训练、咽部冰刺激、反复诱发吞咽反射等。 这些基本的治疗措施有助于预防肢体关节挛缩、肌肉萎缩、压疮、肺部感染、尿路感染、骨质疏松、肢体静脉血栓形成等并发症的发生，对于维持和延长患者的生命，争取恢复的机会具有积极的意义。,.,27,营养支持治疗,（1）VS患者的能量消耗是正常