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,原发性胼胝体变性Marchiafava-Bignami 的临床相关研究,概述,Mbd的简介,病因及病理特征,临床表现,影像学表现,鉴别诊断,治疗及预后,MBD的简介,原发性胼胝体变性(Marchiafava-Bignami disease, MBD)是一种临床罕见的胼胝体脱髓鞘病变,普遍认为MBD是慢性酒精中毒罕见并发症之一。,MBD 首先由两位意大利病理学家Marchiafava和Bignami在1903年描述。,病 因,MBD的发病原因及发病机理尚不明确。目前临床认为可能有以下3种原因: 慢性酒精中毒和其导致的营养不良 与脑桥中央髓鞘溶解症发病机制相关 感染,病理特征,特征性病理改变:胼胝体脱髓鞘和中心性坏死,伴反应性胶质增生,中心区域少突胶质细胞几乎完全消失,轴索改变轻微,中央坏死区边界清楚,可伴有少量巨噬细胞浸润。 急性期胼胝体肿胀扩大,以体部、膝部明显,晚期则表现为胼胝体明显萎缩。 胼胝体脱髓鞘也可累及皮质下白质、前连合、后连合、白质半卵圆中心、长连合纤维束、中脑大脑脚等,所有这些病灶几乎都是双侧对称出现。,临床表现,Heinrich等把MBD 分为A、B 两种亚型。 A 型临床症状以昏迷为主 B型表现为正常或轻度意识障碍。,MBD患者多有长期慢性酗酒史,中老年男性多见,少见于非饮酒的女性患者。,临床表现,MBD患者多于病后46年死亡。亦有文献报道许多急性和亚急性患 者可长期存活。,按发病缓急程度,MBD可分为急性,亚急性和慢性3型。,急性期:突然发病、意识障碍、精神症状、癫痫发作(可频繁发作或出现持续状态)、步态不稳急性发作和严重的神经功能缺损,其中癫痫发作和步态不稳急性发作可为首发症状,多短时间内致命;,亚急性期:共济失调、构音障碍、肌张力增高、快速进展的痴呆并可迁延至慢性形式;,慢性期:分离综合征( 由于胼胝体病变导致右利手者左侧失用,一侧半球不能对投射到另一侧半球的视觉或躯体感觉刺激做出反应)和进行性痴呆。,影像学表现,CT 表现为: 急性期胼胝体呈现低密度改变, 可强化; 后期表现为胼胝体萎缩, 可伴有额颞叶皮质萎缩。谢绍聪等报道MBD的头部CT 显示的低密度为双侧对称性的,CT 值为14-22HU。 CT对早期胼胝体体部病灶显示有限。,影像学表现,MRI表现为:T1WI多为等信号或稍低信号, T2WI呈高信号, 增强后胼胝体可有不同程度强化。 FLAIR像呈现的周围高信号环、中央低信号核。 MBD的急性期征象:胼胝体增大尤其是膝部膨胀性改变。 MBD特征性表现:胼胝体中层变性类似“三明治”状改变。 MRI 具有高软组织分辨力、多参数、任意方位扫描的优势,能充分显示并肯定胼胝体病变以及病变范围、形态,是胼胝体变性及胼胝体梗死的最佳检查方法。尤其是矢状位T2WI或FLAIR像是诊断本病的最佳序列。,影像学表现,(1a)T1WI轴面 (1b) T2WI轴面 胼胝体膝部及压部见片状低信号 胼胝体膝部及压部呈高信号,影像学表现,(1c)FLAIR 轴面 (1d)T1WI矢状面 病变以高信号为主,仅少许部分信号强度衰减 病变的“三明治”状特征,影像学表现,扩散加权成像表现(DWI):大部分病灶在DWI上表现为高或稍高信号,ADC值降低。但国内外相关研究显示MBD病灶ADC值改变的临床意义目前尚存在争议。研究发现病灶ADC值降低的患者预后较差,因此认为应用ADC值的变化可能有助于评估。,磁共振波谱(MRS):更好地揭示MBD 病因、评价脑损伤程度及预后。Cho复合物增加,多出现在脱髓鞘急性期。 Lac一般出现于脱髓鞘的急性期或亚急性期。NAA 是神经元的特异性标记物,它的减少提示髓磷脂破坏后继发的轴索损伤。Cr一般含量稳定常作为内参照物。,影像学表现,(c)DWI:两膝和胼胝体压呈高信号,影像学表现,磁共振灌注成像(PWI) 该技术经静脉注射对比剂的同时,对所选定的层面进行连续多次扫描,获取一系列参数,包括:脑血流量(CBF)、血容量(CBV)、平均通过时间(MTT)、达峰时间(TTP)等。通过分析灌注参数,可以较为特异地量化评价脑的血流灌注状态,进而获得病变组织的微循环血流信息。 Lee等对1例急性MBD患者分别在病后第1天和第10天行PWI检查,CBF和CBV起初下降继而增加,而MTT和TTP持续延长,结果提示急性期存在缺血而恢复期存在过度灌注。,影像学表现,磁敏感加权成像(SWI):SWI可显示在广泛皮质皮层下有非对称的低信号区,提示有脑内微量出血(CMH)。与有正常认知功能的MBD患者相比,有痴呆症状的患者有更严重的脑内微量出血(CMH)的表现。CMH被认为是揭示MBD患者痴呆程度的因素。,扩散张量成像(DTI):是近年来新技术,可从病理学角度对脑白质病变进行诊断。在慢性期的MBD患者,可出现胼胝体局部病变高信号(胼胝体膝部),被称为“山猫的耳朵”。,影像学表现,“山猫耳”,影像学表现,单光子发射断层计算机扫描(SPECT):SPECT能更好地显示,大脑皮质或者皮质下灌注不足,为患者失读,失写,失用,神经精神障碍等症状提供了影像学依据。在Pappata(1994)和Ferracci(1999)关于MBD 的单光子发射计算机断层摄影(SPECT)研究提示双侧大脑半球的代谢及血流灌注均减低,尤以双侧额顶叶、眶回及丘脑明显。,正光子发射断层计算机扫描(PET):Nalini报告病例的提示代谢及血流灌注减低区主要累及运动感觉区皮质,可能对了解MBD 的发病机制有所帮助。,影像学表现,SPECT:显示左额叶区额颞,顶叶等低灌注,影像学表现,(f)PET:胼胝体及大脑白质葡萄糖代谢减少,鉴别诊断,Wernicke 脑病 定义:由于维生素B1缺乏引起的以基底节及其周围组织点状出血、坏死和软化,神经细胞轴索或髓鞘脱失为主要表现的中枢神经系统疾病。 临床多为急性起病,典型的三联症为眼肌麻痹、共济失调和精神障碍。影像学检查为确诊的主要依据。 典型的磁共振影像学特征为:第三、四脑室旁及导水管周围、乳头体、四叠体、丘脑等部位的异常信号影,T1WI上呈低信号,T2WI上呈对称性高信号, 液体饱和反转恢复序列(FLALR) 上呈明显高信号, 急性期可有增强;有些少见部位如小脑齿状核、桥脑被盖、红核、中脑顶盖、尾状核及大脑皮质也可发生类似的影像改变,有些急性期病灶还可以表现为出血。,鉴别诊断,1C、1D:T2WI 1C示双侧尾状核头、胼胝体压部、双侧基底节区及背侧丘脑对称性不均匀异常高信号; 1D示双侧颞叶及中脑导水管周围对称性异常高信号。,鉴别诊断,胼胝体梗死 多见于老年病人,可出现以运动、感觉、精神活动改变以及受累部位相应的局灶性区域功能缺损为主的症状、体征。 影像上胼胝体梗死以压部多见, 其次是体部和膝部,病灶多呈偏侧性分布, 在T1WI上表现为低信号,T2WI及FLALR上为高信号,常具一定占位效应,急性期病灶还可表现为不同形式的强化,有的甚至呈均匀性强化。胼胝体梗死病灶周围可合并有部分出血灶(出现率约25),在T1WI和T2WI上均表现为片状高信号。磁共振波谱(MRS)成像示胼胝体梗死中NAA 和Cho均不同程度下降,NAA 甚至消失,亦可出现Lac波。 胼胝体梗死在治疗过程中经MRI 复查可表现为病灶缩小,甚至完全消失。,鉴别诊断,胼胝体梗死病灶亦呈T1WI 低信号,T2WI 高信号( 图 ),无特异性,但由于胼胝体供血血管分布的独特性,决定了其梗死病灶具有明显的偏侧分布特征。,鉴别诊断,多发性硬化(MS) 以中青年女性多见,临床病程长,有不同程度的运动、感觉和视力障碍,常表现为发作性加重和自发缓解,激素治疗有一定效果。 MS病变以侧脑室周围白质为主,胼胝体常不同程度受累, 病灶多分布于胼胝体和透明隔交界面,呈圆形或卵圆形,MRI上表现T1WI为低信号,T2WI及FLALR上表现为高信号,病变早期处于活动期,可表现一定的强化。 激素治疗过程中MRI复查,可见病灶变小、变少。,鉴别诊断,多发性硬化,鉴别诊断,胼胝体压部可逆性孤立性病变 机制尚不清楚,可能的病因有停用抗癫痫药物、感染、高原性脑水肿或代谢紊乱(低血糖和高钠血症)等,预后良好。临床表现与MBD相似。 影像上MRI表现为:胼胝体压部类圆形、边界清楚的孤立结节,T2WI序列呈稍高信号,液体衰减反转恢复(FLAIR)及扩散加权成像(DWI)序列呈高信号而相应表观扩散系数(ADC)序列呈低信号,增强扫描病灶未见明显强化,与胼胝体变性主要发生于胼胝体体部及膝部且呈对称性不同。,鉴别诊断,左图为胼胝体压部损伤演化过程 A-C分别显示DWI高信号、ADC图信号、 T2WI高信号 D-F分别显示6天后DWI、ADC、T2WI图像 G-H 显示7周后异常信号消失的图像,治疗及预后,MBD目前缺乏特异有效的治疗方法。 患者必须改变长期饮酒的习惯。在戒酒的同时,必须大量补充B族维生素。大多数患者尽早使用了Vit B1或复合Vit B,Vit B1的用法为100-1 000mg/d,静脉给药,疗程7-21d。 部分代谢紊乱患者激素治疗。治疗后病情可缓解,但全恢复者罕见。 对Marchiafava-Bignami 病进行早期诊断与尽早治疗可以提高临床治疗效果,显著降低病死率。,谢谢,
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