1,椎管内肿瘤影像学诊断,2,概述 发病率 分类 病程分期 临床表现 辅助检查 诊断 （MRI） 治疗,3,概述,椎管内肿瘤指生长于脊髓本身及椎管内与脊髓相邻近的组织结构（如神经根、硬脊膜、椎管内脂肪组织、血管等)的原发性肿瘤及转移性肿瘤的统称。,4,5,发病率,椎管内肿瘤发病率不同，从0.9-2.5/10万不等，其发病率大约是脑肿瘤发病率的1/l00。 20-50岁多见。儿童占19%。 男1.6/女1。 肿瘤可发生于自颈髓至马尾的任何节段。发生于胸段者最多，约占半数，颈段约占1/4，其余分布于腰髓段及马尾。,6,按肿瘤起源分类 按解剖部位分类 按解剖层次分类 按肿瘤病理分类,分类,7,1.按肿瘤起源分类 （1)原发性起源于椎管内本身的组织：如神经鞘瘤、脊膜瘤和胶质瘤等，占椎管内肿瘤总数的7595。 （2)继发性由椎管外肿瘤侵入椎管内所致：占椎管内肿瘤总数的525。如转移性肿瘤。,8,2.按解剖部位分类 颈段肿瘤，占1326； 胸段肿瘤，占4267； 腰骶段肿瘤，占1228。,9,3.按解剖层次分类,10,硬脊膜外肿瘤,髓外硬脊膜下肿瘤,髓内肿瘤,A,B,C,D,11,（1)髓内肿瘤（约10%） 主要为神经胶质瘤，约占髓内肿瘤的80%。 常见有： a.室管膜瘤(55% 65%)：来自脊髓中央管表面的室管膜细胞，质地较硬，常有明显分界。 b.星形细胞瘤(约占30%)：虽恶性程度较低但往往浸润生长，与脊髓组织无明显分界。 较少见 血管性肿瘤；淋巴瘤；黑色素瘤；囊肿样病变等。,杨树源,洪国良,焦得让.脊髓髓内肿瘤显微手术疗效的长期随访J.中华神经外科疾病研究杂志, 2002, 1(1): 18-21.,12,（2)髓外硬脊膜下肿瘤（65%）： 绝大部分为良性，手术切除效果良好。 常见有： a.发自脊神经根的神经鞘膜瘤。（神经鞘膜瘤有神经鞘瘤和神经纤维瘤两类。两者均为神经鞘细胞来源，但两者临床表现及组织学形态有一定差异。） b.脊膜瘤约占12%，多见于中年人。多发生于硬脊膜内，常为单发。多位于脊髓蛛网膜之外，与硬脊膜内面常有粘连。,13,（3)硬脊膜外肿瘤（约25%） 多数为恶性肿瘤，如肉瘤、转移瘤和脊索瘤。 若为良性肿瘤，则以脂肪及血管瘤最常见。,14,4.按肿瘤病理分类 （1)神经鞘瘤占椎管内肿瘤的2343，居首位。好发于2040岁，绝大多数位于髓外硬脊膜内。一般病程缓慢，可出现典型的脊髓半切综合征。（2)脊膜瘤占椎管内肿瘤的922，居第2位。好发于2050岁，多数位于髓外硬脊膜下。临床症状酷似神经鞘瘤，但病程可波动。（3)神经胶质瘤占椎管内肿瘤的20左右，居第3位。好发于2050岁，绝大多数位于髓内，包括室管膜瘤、星形细胞瘤、少支胶质细胞瘤和多形性胶质母细胞瘤等。（4)胚胎残余肿瘤占椎管内肿瘤的610，包括上皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤和脊索瘤等。,15,（5)血管性肿瘤占椎管内肿瘤的68，包括静脉性血管瘤、海绵状血管瘤和血管母细胞瘤。（6)转移瘤占椎管内肿瘤的67。好发于中年以上，绝大多数位于硬脊膜外。病情进展快，常出现弛缓性瘫痪，括约肌障碍严重，可有椎骨破坏。（7)肉瘤约占椎管内肿瘤的5，包括神经纤维肉瘤、网织细胞肉瘤和淋巴肉瘤等。绝大多数位于硬脊膜外。（8)脂肪瘤约占椎管内肿瘤的1。好发于2030岁，绝大多数位软脊膜下，病程缓慢。（9)其他肿瘤如神经母细胞瘤和骨髓瘤等，约占椎管内肿瘤的6。,16,病程分期,刺激期： 神经根痛 脊髓部分受压期 ： 脊髓感觉，运动障碍。 脊髓半切综合征（brown-sequard syndrome) 脊髓瘫痪期： 平面以下感觉、运动、括约肌功能完全丧失。,17,临床表现,1 疼痛： 根痛常为首发症状 部位固定，沿神经分布区扩散 电灼，针刺，刀切，牵拉感 夜间痛或平卧痛是特征 增加胸腹压可诱发和加剧,18,2 感觉障碍： 早： 感觉过敏、异常。麻木，蚁行感。 中：感觉减退。髓外肿瘤由下向上发展，髓内由上向下。 晚：感觉消失。平面以下消失。,19,3 运动障碍： 无力，持物不紧，肌肉萎缩，肌肉痉挛 先在病变同侧，发展为双侧,20,4 反射异常： 病变平面：弛缓性瘫痪，反射均消失。 病变平面以下：浅反射减退或消失，深反射亢进，病理反射+,21,5 植物神经功能障碍： 晚期出现 病变平面以下少汗，无汗，排尿困难，尿潴留，便秘。 6 特殊征象： Brown-Sequard Syndrome 因脊髓外侧占位，压迫脊髓同侧传导束， 引起病变侧运动障碍， 对侧痛温觉丧失， 由下向上发展,22,辅助检查,1. MRI 最有价值；精确定位；部分定性 2. CT 对骨性破坏有意义 3. X-ray 多无变化（良性瘤可见椎间孔扩大，椎管扩张。恶性可见椎体，椎板破坏，椎弓消失） 4. 脊髓造影 显示梗阻部位及形态,23,影像学诊断（MRI）,髓内肿瘤 a.神经上皮起源肿瘤： 室管膜瘤；星形细胞瘤。 b.较少见： 血管源性肿瘤；原发淋巴瘤；黑色素瘤；囊肿样病变等。,24,室 管 膜 瘤,最常见脊髓内肿瘤，约占60，3050岁多见，男性稍多。 好发于腰骶段、圆锥及终丝部。起源于脊髓中央管及脊髓(终丝)的室管膜细胞,绝大多数呈良性膨胀性生长,且生长缓慢,故发现时一般较大。肿瘤多为良性，生长缓慢，病程较长，可达数年。,25,室管膜瘤有四种组织学亚型： a 富于细胞型、 b 透明细胞型、 c 乳头状型、 d 伸长细胞型（椎管内最常见）。,26,MRI 特 征：,a 肿瘤长轴与脊髓长轴平行； b 信号混杂，易囊变、出血； c 与正常脊髓分界清楚； d 近50%病例有脊髓空洞； e 可以发生蛛网膜下腔种植转移。,27,女，42岁，双下肢乏力2年，加重1月入院。,28,29,女，44岁，双上肢麻木及右下肢疼痛4月,乳头状室管膜瘤,30,31,星 形 细 胞 瘤,约占30，多见于儿童及青少年，也可见于成人。 好发于颈髓和胸髓。 星形细胞瘤有三种组织学亚型： 纤维型（最多见）、原浆型、肥胖细胞型。 75%属于-级星形细胞瘤。 起源于脊髓星形细胞,呈膨胀性或浸润性生长方式,与正常脊髓分界不清。,32,肿瘤MRI特征： a 膨胀性或浸润性生长方式； b 与正常脊髓分界不清； c 近50%病例可囊变； d 发生脊髓空洞几率及范围均小于室管膜瘤。,33,女，60岁，左下肢感觉减退4年,增强,T6-7毛细胞星形细胞瘤,34,星形细胞瘤与室管膜瘤鉴别要点,年龄：室管膜瘤多发生于30岁以后；星形细胞瘤多发生于儿童及青少年。 部位：室管膜瘤多见于中下段脊髓、圆锥及终丝；星形细胞瘤多见于颈髓及上部胸髓。 增强：室管膜瘤边缘锐利、境界清楚，横断面多累及整个脊髓；星形细胞瘤不规则强化，境界欠清晰，多位于脊髓后部。,35,血 管 母 细 胞 瘤,血管母细胞瘤是一种血供丰富的良性肿瘤,约占脊髓肿瘤的1.6%6.4%。 常见于20岁30岁之间。肿瘤以胸段、颈段多见，绝大多数发生在脊髓背侧，少数位于髓外硬膜下，偶尔发生于硬膜外。 约有10%的髓内血管母细胞瘤合并有小脑血管母细胞瘤。,36,MRI 特 征,a 肿瘤边界清晰, MRI可显示肿瘤结节 b T1WI呈混杂信号或低信号,T2WI呈高信号 c 增强扫描显示明显强化,强度高于其他髓内肿瘤 d 较大肿瘤周围可见蜿蜒走行的流空信号(1.5cm以下的肿瘤常无血管流空信号，而大于2.5cm的肿瘤多伴随着流空信号). e 常伴广泛的脊髓空洞(出现率为87%-100%，往往表现为小肿瘤大空洞，甚至贯穿整个脊髓)。,37,男性，22岁，左上肢麻木4月,颈段血管母,38,男性，36岁,胸段血管母,39,男性，23岁，双上肢麻木、左下肢疼痛1年,小脑、颈段多发血管母,40,小脑、颈段多发血管母,41,肿瘤MR特征小结： 肿瘤结节附着于囊壁上（窄基底）,明显强化 肿瘤周围的流空信号颇具诊断价值 肿瘤合并脊髓空洞的几率较室管膜瘤及 星形细胞瘤高，且空洞范围大,42,脊 髓 髓 内 原 发 淋 巴 瘤,原发性脊髓恶性淋巴瘤在中枢神经系统原发性淋巴瘤中发病率极低,约占原发中枢神经系统淋巴瘤的1%2%。 原发性脊髓淋巴瘤多见于60岁以上的人。,43,MRI特征：,a 多发生在颈、胸段。 b 主要侵犯硬膜外组织，硬膜内及髓内侵 犯者罕见报道。 c T1WI、T2WI呈等信号，边界不清。增强后多 数结节状强化。 d 脊髓空洞罕见。,44,TIWI 等信号、境界不清,颈56水平脊髓肿胀、边界不清,影像园,45,增强：病灶呈结节状明显强化,46,脊 髓 黑 色 素 瘤,中枢神经系统的原发性黑色素肿瘤已较为罕见,仅占所有黑色素瘤的1%,而原发于椎管内的更罕见 原发性黑色素细胞肿瘤包括原发性恶性黑色素瘤、黑色素细胞瘤、弥漫性黑色素细胞增生症和神经皮肤黑色素细胞增多症，各年龄均可发病。 MRI特征性表现：短T2信号。,易伟,Golwa FH,万婕,等.黑色素性室管膜瘤1例报告.中国肿瘤临床杂志,2003,30:623.,47,男性，22岁，弥漫性黑色素细胞增生症,T1WI,T2WI,48,鉴别诊断：,非肿瘤性病变： 1. 急性脊髓炎 2. 脊髓型多发性硬化,49,急 性 脊 髓 炎,急性脊髓炎亦称急性非特异性脊髓炎症，病毒感染所致的自体免疫性反应最多见。 临床表现： 多见于青壮年，常有上呼吸道或消化道感染等先驱症状，起病急，数小时或日内可迅速发展为瘫痪。,50,MRI 特 征,a 病变多位于颈段及上胸段，范围较长，多累及3个椎体平面以上，呈连续性 b 轴位上超过2/3脊髓横截 c 无强化、少数轻度强化,51,女性13岁，突发四肢无力15天,急性脊髓炎,增强,52,女，55岁，头昏伴呕吐1月，四肢无力10天,急性脊髓炎,53,急性脊髓炎与髓内胶质瘤鉴别要点小结, 髓内胶质瘤病史相对较长；脊髓炎发病急，病史 短，有前驱症状 髓内胶质瘤脊髓增粗显著，外缘不规则；脊髓炎 范围长，肿胀轻，外缘光整 髓内胶质瘤长合并肿瘤囊变或近/远侧脊髓空洞， 脊髓炎无此合并症 髓内胶质瘤强化明显，脊髓炎一般无强化或轻度 斑片状强化,54,脊 髓 型 多 发 性 化,多发性硬化(MS)是中枢神经系统以白质为主的多发性脱髓鞘疾病,属自身免疫性疾病。临床上以反复发作、进行性加重为主要特征。 临床根据其发生部位常分为三型:脑型、视神经脊髓炎型和脊髓型,其中以脊髓损害为主要症状的则称为脊髓型多发性硬化(SMS)。,55,脊髓型多发性硬化MR特征： MS脊髓病变通常不超过2个椎体节段 病灶多在脊髓的后方或侧后方 病灶的最大横截面小于脊髓的1/2 且通常不伴脊髓肿胀或萎缩,许贤豪.多发性硬化研究进展J.中华神经科杂志,2004,37(1):3-6.,56,脊髓型MS,增强,57,髓外硬膜下肿瘤 髓外硬膜下肿瘤占椎管内肿瘤60% ，绝大部分为良性，以神经鞘瘤、神经纤维瘤和脊膜瘤最常见。多见于2060岁。 典型症状为神经根性疼痛，以后出现肢体麻木、酸胀感或感觉减退。,58,属于良性肿瘤，发病率占椎管内肿瘤的首位（30%）。起源于神经鞘膜施万细胞，故又称施万细胞瘤。 3050岁为好发年龄。 可发生于椎管内各个节段，以颈、胸段略多。 多起源于脊神经后根，部分肿瘤经椎间孔发展到椎管外成为哑铃形。,神经鞘瘤,神 经 鞘 瘤,59,MRI特征：,a. 肿瘤呈圆形，卵圆形或分叶状，常单发，少数可多发，常累及神经后根，故90%的神经鞘瘤位于椎管后外侧。 b. 易发生囊变，甚至出血。 c. 生长缓慢，从硬膜囊向椎间孔方向生长，使相应椎间孔扩大。（典型的哑铃状） d. 与脊髓分界清楚，增强后一般不均匀强化。,60,女，46，左上肢及左肩胛区疼痛数月,神经鞘膜瘤,61,女，55岁,神经鞘膜瘤,62,起源于神经纤维母细胞，组织学上可见施万细胞、成纤维细胞、有髓鞘或无髓鞘的神经纤维等多种成分。 临床上常见30-50岁，