涎腺疾病的影像诊断,南昌大学第一附属医院 李海军,涎腺疾病,涎腺疾病,涎腺非肿瘤性疾病,涎腺肿瘤及囊肿,恶性上皮性肿瘤 良性上皮性肿瘤 软组织肿瘤 淋巴造血系统肿瘤 继发性肿瘤,先天性囊肿 获得性囊肿（舌下囊肿）,2005 WHO分类,涎腺疾病,涎腺先天发育异常,先天性涎腺缺失或发育不全 先天性涎腺导管异常 先天性涎瘘 涎腺异位 先天性发育性囊肿（鳃裂囊肿、表皮囊肿、 淋巴上皮囊肿、Merkel囊肿） 血管畸形、淋巴管畸形、血管瘤,涎石病 涎瘘 慢性复发性腮腺炎 慢性阻塞性涎腺炎 结核 Sjogren综合征（干燥综合征） 嗜酸性粒细胞淋巴肉芽肿 结节病,涎腺又称唾液腺,三大涎腺：腮腺、颌下腺、舌下腺 很多小涎腺：唇腺、颊腺、腭腺、舌腺,腮腺的解剖,位于外耳道前下方 上平颧弓 下至下颌角 后达乳突前缘 前邻咬肌表面 深达茎突和咽侧壁 以下颌支后缘为界分浅部和深部,深面达茎突及起自茎突的各肌和咽侧壁,腮腺导管,长约3.5-5.0cm，从浅叶前缘发出，在颧弓下约1.5cm水平向前越过咬肌浅面，在咬肌前缘以直角转向内，穿入颊肌，在颊肌与颊黏膜之间行走，开口于腮腺乳头。,腮腺的神经支配、血供及淋巴回流,神经支配 感觉-耳大N、 耳颞N 分泌-舌咽N 血供 颞浅A及耳后A 淋巴回流 腮腺浅深淋巴结 颈外侧深淋巴结,颌下腺解剖,位于颌下三角内 下颌骨体内面 舌骨舌肌和茎突舌骨肌之间。,从深部发出，自后下斜向前上，行于下颌舌骨肌和舌骨舌肌之间，长5cm，开口于舌系带两侧舌下阜,颌下腺导管,颌下腺的神经支配、血供及淋巴回流,神经支配 感觉-舌N 分泌-交感N、副交感N 血管分布 颌外动脉及舌动脉的分支 淋巴回流 经颌下淋巴节注入颈深上淋巴结群,舌下腺解剖,在口底黏膜舌下襞的深面，下颌舌骨肌的上方 外面：与下颌骨体内面的舌下腺窝相邻 内面：为颏舌肌 前端：在中线与对侧舌下腺相遇 后端：与颌下腺深部毗邻 导管开口： 小管直接开口于口腔 大管与颌下腺导管共同开口于舌下阜,舌下腺的神经支配、血供及淋巴回流,神经支配 感觉-舌神经 分泌-交感N、副交感N 血管分布 舌下动脉及颏下动脉的分支 淋巴回流 经颏下及颌下淋巴节注入颈深上淋巴结群 或直接注入颈深上淋巴结群,涎腺的基本组织结构,涎腺实质：腺泡和导管形成腺小叶 涎腺间质：涎腺被膜、小叶间结缔组织（含神经、血管、淋巴管）、小叶内结缔组织（包绕腺泡、导管的结缔组织、基底膜等）,涎腺的功能及增龄变化,产生和分泌唾液（成分多、功能复杂） 消化功能 润滑、防御和保护 抗菌：5种蛋白酶 内分泌：腮腺素 嗜酸性变、腺泡萎缩、脂肪浸润,涎腺的影像检查技术,涎腺造影术（阴性结石、异物、涎瘘、肿瘤等） 超声（有无占位、囊实性肿物，筛查手段） CT（有无占位、肿瘤的侵犯范围、咽旁肿瘤鉴别、颈内动静脉关系等） MRI（肿瘤的部位、大小、范围、周围侵犯） 核素显像（炎性疾病）,第一节 涎腺先天发育异常,先天性涎腺缺失或发育不全 先天性涎腺导管异常 先天性涎瘘 涎腺异位 先天性发育性囊肿（鳃裂囊肿、表皮囊肿、淋巴上皮囊肿、Merkel囊肿） 血管畸形、淋巴管畸形、血管瘤,一、先天性涎腺缺失或发育不全,任何大小涎腺，可单侧（对侧代偿性增大）或双侧，病因不明（基因缺陷可能） 涎腺缺失：腺体导管缺失，检查导管口未发育或不能进入 涎腺发育不全：腺体过小畸形，导管系统尚存，常伴小颌畸形，附耳等 多个涎腺缺失或严重发育不良：口干、口腔粘膜粗涩等，可有全口多发性龋齿,二、涎腺导管异常,先天性涎腺导管扩张：主导管（颌下腺）或末梢导管（腮腺）扩张 临床：不明原因涎腺肿大，造影示主导管扩张成囊状或憩室样，末梢导管扩张呈点状或球状阴影 导管开口位置异常： 副导管开口位于颊、下颌下缘、上颌窦等部位 涎腺导管先天闭琐：罕见， 易成潴留囊肿的原因伴口干,三、涎腺异位,整个腺体位于非正常涎腺解剖区 部份腺体异位于其它区域称迷走涎腺 腮腺-咬肌前缘，导管变短 颌下腺-下颌角或舌下间隙与舌下腺融合 迷走涎腺-颈侧、咽部、颌骨、牙龈等处 异位腺体无症状或有涎瘘，可继发炎症囊肿肿瘤 迷走于颈 淋巴结-淋巴瘤 迷走于颌骨内-骨内腺源性肿瘤,四、涎瘘,获得性和先天性 获得性多发生在腮腺，如外伤、感染、手术 腺体或导管损伤后，唾液由创口外流，影响创口愈合，形成瘘管 外涎瘘唾液经瘘口流至面峡部，内涎瘘唾液流入口腔,涎瘘的影像学表现,涎腺的明确诊断需进行唾液腺造影。 可鉴别腺瘘与管瘘，观察瘘口与自然导管口及腺门的关系 腺瘘导管系统完整，造影剂自腺体部外漏 管瘘表现为造影剂自主导管破损处外漏，瘘口狭窄或继发感染时可见其远心段导管扩张,造影示右腮腺涎瘘远端主导管和部分分支胆管明显增粗,五、先天性发育性囊肿,（一）鳃裂囊肿 腮裂囊肿是一种发生于颌面部的良性的、先天性、发育性囊肿 鳃裂囊肿根据发生部位分第一、二、三、四鳃裂囊肿 第二鳃裂囊肿是最常见的，约占90%，可发生于任何年龄，但常见于10 30 岁 第一鳃裂囊肿相对少见，多发生在10岁以下儿童,鳃裂囊肿发病机制,人胚第3周末，扁平的胚盘已向腹侧褶卷成园柱形的胚胎，此时胚胎头部发育比例较大，与腹侧的心膨大相接触、颈部不明显。 人胚第4周末，有4对发育良好的鳃弓出现。相邻弓之间的沟叫腮沟，共5对，内侧咽壁内胚层向外突出形成5对咽囊，其位置与鳃沟相对，鳃沟底的外胚层和咽囊顶的内胚层相贴，合称鳃膜。鳃弓、鳃沟、咽囊和鳃膜，称鳃器官。 第1对鳃弓不久发育成上颌隆起和下颌隆起, 参与颜面的形成。第2对鳃弓参与舌骨及颈部的形成, 第2鳃弓向尾侧增长迅速, 逐渐覆盖3、4 鳃弓, 第2 对鳃弓与下方其他鳃弓之间的腔隙, 称为颈窦。以后第2对鳃弓与其它鳃弓愈合，鳃沟和颈窦消失，颈部光滑成形，若不消失则形成鳃裂囊肿。,第一鳃裂囊肿，分I型和II型,胚胎时第一鳃裂在外耳道和舌骨平面，而且参与外耳道的形成，因此鳃裂囊肿通常在外耳道至舌骨平面的范围内出现。,Bailey (1922 )根据第二鳃裂囊肿的解剖位置将其分为四型：,I型 : 囊肿位于胸锁乳突肌前缘，颈阔肌的深面；II型:最常见，位于胸锁乳突肌的浅面，颈动脉间隙的外侧，颌下腺后方；III型: 位于颈动脉分叉和颈外动脉至咽侧壁之间；IV型 : 囊肿位于咽粘膜间隙。,第三、四鳃裂囊肿，多位于颈根部、锁骨上区, 囊壁可含有残余胸腺及甲状旁腺组织, 多见于成人。,临床与病理,临床：主要症状为颈侧或腮腺区无痛性肿块，大小不定，可缓慢生长，常合并有瘘管，继发感染常发热，疼痛。 病理：囊内大多数呈清亮黄色浆液，少数为白色乳状液或黄褐色粘稠液体，鳃裂囊肿上皮可癌变。,影像学表现,第二鳃裂囊肿主要位于下颌角周围（下颌下腺外侧、颈动脉间隙外侧、胸锁乳突肌前内侧） 第一鳃裂囊肿I型主要位于外耳道周围（前、下、后） 第一II型主要发生在鳃腺周围（内、浅表皮肤） CT：单发类圆形囊性密度，边界清楚 CT+C ：囊内容物无强化，囊壁可有强化，继发感染明显强化 MRI： T1WI均匀低信号或中等信号，T2高信号 P1100047 P688526,女，27y，左侧颈部肿块十余天，无疼痛不适感,女，14y，发现左侧颈部肿胀3月，行抗炎治疗好转,皮样囊肿或表皮样囊肿：多位于口底正中，病变常含有脂肪组织，而CT对脂肪组织检出敏感度高。,鉴别诊断,P1021711,神经鞘瘤囊变：多位于颈动脉鞘内，压迫颈动脉和静脉，肿瘤边缘明显强化，壁较厚不规则，可有实性成分。,鉴别诊断,甲状舌管囊肿：是在甲状腺发生过程中，甲状舌管未退化或退化不完全而产生，多见于儿童。位于甲状舌骨肌前正中或旁正中线，质软，周界清楚。可随吞咽而移动，多无自觉症状。,鉴别诊断,淋巴管瘤：又先天性囊状水瘤，是一种先天性良性错构瘤，90发生于2岁以内。多位于颈后三角区, 可单发或多发，形态不规则，可呈浸润性生长，并“见缝就钻”。,鉴别诊断,P1028396,腮裂囊肿 诊断要点,10-30岁多见 第一腮裂囊肿位于腮腺区，第二腮裂囊肿位于下颌腺间隙 类圆形，边界清楚 CT：单囊水样密度，增强囊壁可强化 MRI：长T1长T2信号,临床：起源胚胎期发育性上皮剩余的囊肿性病变 好发于儿童或青年，尤以口底、颏下、耳下多见 无痛性、生长缓慢，质地柔软的软组织肿块 病理：囊液或透明而粘稠，或黄白色物质，囊壁光滑，镜下囊肿内衬复层麟状上皮,（二）表皮样囊肿,部位：头颈部两侧浅表区域，腮腺间隙及其皮下组织为好发部位 CT：类圆形单囊均匀水样低密度，边界清晰 MRI：长T1长T2信号,影像学表现,表皮样囊肿 诊断要点,儿童青少年和青年成人多见 多位于口底、颏下、眼睑、耳下、腮腺区 类圆形，边界清楚 CT：单囊水样密度，增强囊壁可强化 MRI：长T1长T2信号,（三）血管瘤,临床： 新生儿2-4W肿块快速生长，1-4M开始有表现，直到6-8M，而后可消退。大多数为孤立性病变，20%多发，位于皮肤及皮下组织，可发生在任何年龄，2/3在20岁前诊断，女性稍多见 病理： 增值期：内皮细胞分裂象多，大量肥大细胞及基底膜增厚 消退期：内皮细胞形态扁平，呈静止状态，周围基质“纤维脂肪组织”,影像学表现,血管瘤好发于腮腺，一般类圆形，边界清楚 CT：软组织密度改变，增生期密度多均匀，消退期因含脂肪组织而呈不均匀低密度影 +C：增值期均匀强化软组织肿块 MRI：增值期：T1等，T2不均匀高信号；消退期：T1、T2不均匀高信号；+C：明显强化,P1045837 P1023439,女，4月，左腮腺区包块,女，6岁，右腮腺包括1年,血管瘤 诊断要点,婴幼儿多见 腮腺多见 类圆形，边界清楚 CT：软组织密度，增强血管瘤明显强化 MRI：T1呈等信号，T2不均匀高信号,（四）血管畸形,分型：毛细血管性、海绵状、静脉性、动静脉性 临床：小而清楚；大而界限模糊 病变可累及皮下脂肪、骨骼、神经血管 表浅的表现为柔软、按压表形、无搏动及杂音 动静脉畸形：发红、发热、血管搏动及溃疡出血 病理：扩张的脉管腔组成，管壁为成熟内皮细胞,影像学表现,口腔颌面部任何部位，尤其腮腺及颌下腺间隙 海绵状及静脉畸形多呈圆形，可以多发，毛细血管及动静脉畸形形态不规则、弥漫性 CT：软组织密度，可见静脉石 +C：静脉或海绵状早期无明显强化，之后对对比剂渐进强化；AVM早期强化，供血动脉及引流静脉 MRI：T1中等，T2不均匀高信号；AVM：流空血管，匍匐状、管状、大小不一的多囊状低信号影,血管畸形 诊断要点,婴幼儿多见 腮腺区多见，可多发 低血流病变多呈类圆形或团块状，边界清楚；高血流多不规则，界限不清 CT：软组织肿块，低血流渐进性强化；高血流早期明显强化，可见供血动脉及引流静脉 MRI：T1呈等或低信号，T2呈多囊状均匀高信号或点状、管状留空血管,由扩张的淋巴管构成的海绵状/囊状良性淋巴管病变 分型：毛细胞型、海绵状、囊肿型 临床：无痛性肿块、质地柔软、触之波动感，90%在2岁前发病，75-80%的淋巴水瘤累及颌面下部和颈部 病理：囊内水性或乳性液体；镜下：大小不等、囊壁扩张的淋巴管，囊壁衬覆扁平内皮细胞,（五）淋巴管瘤,圆形或类圆形，边界清晰，可见包膜 CT：囊性水瘤多有囊隔、海绵状淋巴瘤多表现微小多囊状低密度；可呈浸润性生长，有“见缝就钻” +C：囊隔轻中度强化，边缘环形强化 MRI：T1低或中等，T2均匀高信号，可出现液-液平,影像学表现,P1028396,男，1岁半，右颈部包块,淋巴管瘤 诊断要点,儿童多见 类圆形，边界清楚 CT：多囊液性低密度，增强囊壁及囊隔轻度强化 MRI：T1呈多囊状等或低信号，T2多囊状高信号，液-液平,第二节 涎腺非肿瘤性疾病,一、涎腺炎： 主要三大涎腺，小涎腺少 急性炎症 慢性炎症 复发性炎症 感染（细菌、病毒及特异性感染） 导管阻塞 免疫异常,病程,病因,（一）急性腮腺炎,分化脓性和病毒性 多为单侧腮腺发病，多见于儿童 病原菌有金黄色葡萄球菌、草绿色