1,颅内和椎管内肿瘤,南方医科大学第二临床医学院 外科学教研室 柳晓秋,2,第一部分,颅内肿瘤 Intracranial tumors,3,20-50岁为最多,少年儿童,后颅窝, 中线肿瘤 (髓母细胞瘤, 颅咽管瘤),成人,大脑半球 (胶质瘤, 脑膜瘤, 垂体瘤, 听神经瘤),老年,胶质瘤, 转移瘤,4,神经胶质瘤的年龄别发生数,(日本脑肿瘤全国统计调查报告，1993),星形细胞瘤,髓母细胞瘤,恶性星形细胞瘤,胶质母细胞瘤,5,病因,不明 细胞染色体上存在癌基因加上各种后天诱因使其发生。 诱因：遗传因素、物理化学因素及生物因素。,6,分类,1、神经上皮组织肿瘤40-50% 2、脑膜的肿瘤20% ：脑膜瘤、脑膜肉瘤 3、神经鞘细胞肿瘤大于10 % ：神经鞘瘤、神经纤维瘤 4、垂体前叶肿瘤10-12% ：垂体腺瘤 5、先天性肿瘤：颅咽管瘤5 % 、畸胎瘤 6、血管性肿瘤：血管网状细胞瘤 7、转移性肿瘤 8、侵入瘤：颈静脉球瘤、鼻咽癌侵入 9、未分类的肿瘤,7,临床表现,颅内压增高,局灶性症状,根据病变的所在部位,8,引起颅内压增高,4.静脉回流障碍,1.肿瘤体积,2.肿瘤周围脑水肿,3.脑脊液循环梗塞,9,额叶肿瘤,中央沟,中央沟,10,胶质瘤 脑膜瘤 先天性肿瘤 转移瘤,11,3. 锥体束损害:,病变对侧瘫痪对侧中枢性面瘫,1.精神症状:,2. 癫痫发作,运动性失语:,左侧额下回后部 (Broca 区),5. 额叶共济失调:,额桥小脑束受损,6. 强握反射和摸索运动:,额上回,7. Foster-Kennedy 综合症:,额叶底部肿瘤,近记忆减退,12,胶质瘤 脑膜瘤,颞叶肿瘤,13,4. 幻觉,1. 视野改变:,破坏视束或视放射病变 对侧同向性上象限视野缺损,2.感觉性失语:,颞上回后部,3. 癫痫发作,14,胶质瘤 脑膜瘤 转移瘤,顶叶肿瘤,顶叶,15,3. 结构失用症,1. 感觉障碍,2. 体象障碍:,16,对侧下象限视野缺损,枕叶肿瘤,17,胶质瘤 脑膜瘤,中央区肿瘤,18,3. 癫痫发作:,1. 运动障碍,2. 感觉障碍,Todd 麻痹,19,丘脑肿瘤,胶质瘤,20,1. 病变对侧半身感觉障碍2. 病变对侧肢体轻瘫3. 病变对侧半身自发性疼痛 4. 病变肢体共济运动失调5. 病侧肢体有舞蹈样或指划运动,丘脑综合症:,21,室管膜瘤,脑室内肿瘤,侧脑室,脑膜瘤 室管膜瘤 脉络丛乳头状瘤 上皮样囊肿,第三脑室,星形细胞瘤 室管模瘤 胶样囊肿,第四脑室,22,发作性头痛与体位变动有关!,脑室内肿瘤,23,垂体腺瘤 颅咽管瘤 脑膜瘤 胶质瘤 上皮样囊肿 异位松果体瘤,鞍区肿瘤,24,动眼神经滑车三叉外展神经损害,鞍区肿瘤,内分泌改变,视力减退 视力缺损,25,交叉性麻痹!,脑干肿瘤,胶质瘤,26,患侧肢体共济失调患侧肌张力下降水平眼震ROMBERG症阳性,小脑肿瘤,髓母细胞瘤 星形细胞瘤 室管膜瘤 血管网状细胞瘤,27,松果体瘤生殖细胞瘤,松果体区肿瘤,28,脑积水眼球上视困难儿童性早熟,松果体区肿瘤,29,听神经, 面神经损害后组颅神经损害对侧锥体束症阳性同侧感觉障碍小脑共济失调,听神经瘤,30,神经胶质瘤：星形细胞瘤 Astrocytoma,胶质瘤中最常见的一种，占40% 恶性度低 Gr. I-II 好发年龄：25-49岁 男性多见 临床表现： 病程缓慢，可达数年。 初发症状多为癫痫； 缓慢进展的偏瘫； 5年生存期30%。,31,32,少枝胶质瘤 Oligodendroglioma,占胶质瘤7% 多生长于两大脑半球白质内 增长缓慢 形状不整，分界清 瘤内钙化 无法全切，术后易复发 治疗：手术 + 放疗 + 化疗,33,室管膜瘤 Ependymoma,占胶质瘤12% 脑室壁室管膜细胞发生 灌注状生长，多进入脑实质 分界清楚，有假囊形成 有种植转移倾向 治疗：手术 + 放疗 + 化疗,34,35,髓母细胞瘤 Medulloblastoma,Grade IV 好发年龄：210岁 好发部位：小脑蚓部，侵犯第四脑室、小脑半球、延髓 临床表现： 治疗：手术切除，建立导水管畅通性 放疗（全脑+全脊髓）,36,37,多形性胶质母细胞瘤Glioblastoma Multiforme,Grade IV 约占胶质瘤的12% 多发于成人大脑半球 瘤中心多处坏死、出血 临床表现：神经功能障碍 病程发展快，治疗仍是难点 平均生存10月左右,38,39,脑膜瘤 Meningioma,占颅内肿瘤的第二位，约20% 良性，病程长，脑外病变 窦旁、凸面、蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、颅后窝、岩骨尖、斜坡及脑室内均好发，异位脑膜瘤 血供丰富，颈内外动脉双重供血 CT及MRI典型增强片可见“鼠尾征” 治疗：首选手术，对放化疗不敏感 全切者预后较好，脑膜肉瘤预后差。,40,41,垂体腺瘤 Pituitary adenoma,良性肿瘤，起源于垂体前叶 以内分泌障碍及视力视野改变多见 微腺瘤(1cm），大腺瘤(1-3cm),巨腺瘤(3cm) 治疗：手术、药物（泌乳素瘤应用溴隐亭）、放疗（微腺瘤及术后放疗）,42,43,听神经瘤 Acoustic neuroma,症状： 听神经, 面神经损害 后组颅神经损害 对侧锥体束症阳性 同侧感觉障碍 小脑共济失调 岩骨薄层CT可见内听道口扩大 MRI囊性或囊实性表现，肿瘤部分可进入内听道 治疗：手术、放疗,44,45,颅咽管瘤 Craniopharyngioma,先天性肿瘤，儿童、少年多见 鞍区病变的症状体征 囊性肿瘤占70%，且多有钙化 治疗：手术为主，尽量显微镜下全切，否则易复发。,46,血管网状细胞瘤 Angioreticuloma,多发生在小脑半球，偶见于脑干 20-40成人多见 肿瘤特点：”囊中有瘤” 治疗：手术治疗 预后良好,47,颅内肿瘤的诊断,需解决三个问题： 1 是否颅内肿瘤 2 颅内肿瘤的位置（定位） 3 颅内肿瘤的性质（定性） 病史：详细询问病史 体征： 辅助检查： 1 头颅平片： 2 神经电生理检查： 3 神经影像学检查：CT、MR,48,1 脑脓肿 2 脑结核瘤 3 脑寄生虫病 4 慢性硬膜下血肿 5 脑血管病 6 良性颅内压增高,体内各种原发灶 起病时发热，有脑膜刺激征 WBC增多 CT示典型环状增强,体内结核病灶 CT示高密度圆形病变，中心为低密度,疫区生活史 检查证实有寄生虫感染 嗜酸性粒细胞增多，脑脊液补体结合试验阳性 CT、MRI等影像学检查,假性脑瘤 颅内压增高，视乳头水肿 病因：颅内静脉系统阻塞、脑脊液分泌过多 神经系统中毒、过敏反应、内分泌失调,颅内肿瘤的鉴别诊断,49,治 疗,（一）降低颅内压： 1、脱水治疗 2、脑脊液体外引流：脑室穿刺 分流术 （二）手术治疗：最直接、最有效的方法 1、肿瘤切除术 2、内减压术 3、外减压术 4、脑脊液分流术,50,治 疗,（三）放射治疗 1、内照射法：肿瘤组织内放疗 2、外照射法： （1） 普放 （2）-刀 （3） X-刀 （四）化学治疗：卡莫司汀、替莫唑胺等。 （五）免疫治疗：NK细胞干细胞免疫治疗 （六）基因药物治疗：临床研究阶段,51,第二部分,椎管内肿瘤 Intraspinal tumor,52,概 述,颅内肿瘤的1/10 髓外良性多见 胸段最多(50%) 好发于20-50岁,硬脊膜外肿瘤(25%) 神经鞘瘤、脊膜瘤、 血管瘤、脂肪瘤、 (上)皮样囊肿、肉瘤、 转移癌 硬脊膜下脊髓外肿瘤(70%) 神经鞘瘤、脊膜瘤 脊髓内肿瘤(10%) 室管膜瘤、星形细胞 瘤、血管母细胞瘤、 胶质母细胞瘤,53,星形细胞瘤,54,室管膜瘤,55,脊膜瘤,56,脂肪瘤 Lipoma,CT,57,神经根刺激期 (2) 脊髓受压期 (3) 脊髓瘫痪期,轻微感觉异常 逐渐加重区域固定的疼痛 用力时加重 无明显阳性体征或轻微,肿瘤节段以下肌力、感觉减退 腱反射亢进 锥体束征阳性,肿瘤节段下完全性瘫痪 运动功能消失 感觉缺失、括约肌障碍,椎管内肿瘤的临床分期,58,(1) 腰椎穿刺-Queckenstedt试验 (2) 脊椎X线正侧位摄片 (3) 脊髓造影 (4) CT (5) MRI（首选）,椎管内肿瘤的临床诊断,59,1 颈髓 2 胸髓 3 腰骶髓,颈枕部放射性疼痛，强迫性头位，颈项强直 C1-4以下躯体感觉障碍，呼吸肌麻痹,根性症状：肋间神经痛，腹背部痛 双下肢呈痉挛性瘫痪，腱反射亢进，腹壁反射减退或消失 Beever征：T10节段病变者出现脐孔上移,L1-L2：髋关节屈曲及股内收不能 膝、踝、足痉挛性瘫痪 根痛分布于腹股沟、臀外部、会阴、大腿内侧 下肢锥体束征阳性，膝反射亢进，提睾反射消失 L3-L5 S1-S3：根性痛在大腿前外侧或小腿外侧 感觉障碍限于下肢 膝踝关节运动障碍 股二头肌反射和提睾反射正常 膝反射和踝反射消失 大小便失禁或潴留,椎管内肿瘤的节段性定位诊断（1）,60,4 圆锥部 (S3-S5),鞍区感觉障碍 膀胱直肠功能障碍 性功能减退或消失 根性痛 下肢某部位的下运动神经元性瘫痪 感觉障碍,马尾综合症： 疼痛（最常见的早期症状） 膝、踝反射消失 鞍区感觉减退 肛门反射消失 下肢下运动神经元性瘫痪 扩约肌功能障碍（出现晚） 足底营养性溃疡,5 马尾,椎管内肿瘤的节段性定位诊断（2）,61,临床表现,髓内病变,髓外病变,根痛 感觉障碍 脊髓半切征 下运动神经元性瘫痪 锥体束征 扩约肌障碍 椎管内梗阻 脑脊液蛋白含量 腰穿放脑脊液后反应 营养性改变 脊柱骨质改变,少见，晚期出现，定位意义不明确 自上而下发展，有感觉分离现象 少见，且不典型 广泛而明显，有肌萎缩 出现较晚且不显著 早期出现 不明显 不明显增多 影响较少，症状改变不明显 大多显著 一般无改变,早出现，顽固，有定位意义 自下而上发展，少有感觉分离 多见且典型，多从一侧开始 只限于病变所在节段，不明显 早而显著 出现较晚 明显，造影呈杯口状 明显增高 常使症状加重 不明显 较多见,脊髓髓内外病变的鉴别诊断,