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门 脉 高 压 症 温州医学院 附属第一医院肝胆外科 陶崇林,目 的 和 要 求,了解门静脉高压症的解剖概要 掌握门静脉高压症的主要病理变化 熟悉门静脉高压症的临床表现和诊断、治疗原则、三腔管的使用,门脉高压症( Portal Hypertension )定义,正常门脉压,1.272.35 kPa (1324cmH2O),平均 1.76 kPa (18cmH2O),各种原因引起门静脉血流受阻、血液瘀滞, 门静脉系统压力增高,从而出现脾肿大、脾亢, 食管胃底静脉曲张及呕血和黑便、腹水等一系列 症状和体征的疾病,称为门静脉高压症,门静脉高压症门脉压:2.944.9kPa(3050cmH2O) 肝静脉压:59cmH2O,肝静脉压力梯度(HVPG)16cmH2O,一、解 剖 概 要,门静脉、肝动脉、肝静脉,全肝血流 1500ml/min 门静脉75% 肝动脉25% 供氧肝动脉、 门静脉各50%,门静脉系统解剖概要,肠系膜下 V,肠系膜上 V,脾 V,门V,门静脉属支,肝 门 静 脉 及 其 属 支,门静脉的解剖特点,门静脉无瓣膜,其压力通过流入的血量和流出的阻力形成并维持; 门静脉系位于两个毛细血管网之间,即一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网,另一端是肝小叶内的肝窦(毛细血管网); 门静脉系与腔静脉系之间存在有四个交通支,即胃底、食管下段交通支,直肠下端、肛管交通支,前腹壁交通支及腹膜后交通支。,肝 门 静 脉 系 与 上 下 腔 静 脉 系 间 的 交 通,食管下段胃底交通支,直肠下端、肛管交通支,前腹壁交通支,腹膜后交通支,侧 支 循 环,肝门静脉侧支循环路径:,门静脉与肝动脉交通支,(1) 汇合于肝小叶内的肝窦 (2)肝小叶间汇管区的动静脉小交通支 一般仅在肝血流量增加时开放 肝动脉压力为门静脉的10倍,中 央 静 脉,门静脉血流阻力增加常是PHT的始动因素,二、病 因 及 分 型,1肝前型:门静脉主干及属支血栓形成等 成人:脐炎、阑尾炎等感染、外伤;肿瘤等外在压迫; 小儿:闭锁、狭窄或海绵样变等畸形,血流受阻的部位,2肝内型:窦前、窦型和窦后型 最常见,占95%以上,3肝后型:肝静脉及IVC的阻塞 Budd-chiari综合症、缩窄性心包炎,肝内型门静脉高压症,(1)窦前型:血吸虫病性肝硬化 (2)窦型、窦后型: 肝炎后肝硬化 (中国最多见) 酒精性肝硬化(西方多见) 非肝硬化性肝病 (肝纤维化,脂肪肝、急慢性肝病、重症肝炎等各种肝病),三、病 理 生 理,(一)门静脉高压症肝内的病理改变 ,1、肝炎后肝硬化 (1)肝小叶内纤维组织增生和肝细胞再生(结节) 肝窦变窄和阻塞门静脉 中央静脉血流淤滞 门静脉压力 (2)窦后阻塞 部分压力高的肝A血直接反注入压力低的门V小支 门V压力更高,门静脉高压症肝内的病理改变 ,2、血吸虫病性肝硬化 血吸虫在门V系统内发育产卵 虫卵栓子随门V血流抵达汇管区的门V小分支 小分支的血栓性内膜炎和其周围的纤维化 门V的血流受阻、压力升高,肝小叶切面示意图,陈胡忠,男,50岁, 肝癌合并肝硬化,肝硬化,(二)门静脉高压症肝外的病理改变,1、脾肿大(splenomegaly)、 脾功能亢进(hypersplenism) 2、静脉交通支开放 3、腹水(ascites),1、脾肿大、脾功能亢进,充血性脾肿大:最早的病理改变 原因: 脾窦扩张充血引起纤维组织增生和脾髓细胞增生(单核-吞噬细胞增生、吞噬红细胞现象) 结果: 脾肿大 脾功能亢进(红细胞、白细胞、血小板降低),2、静脉交通支开放,交通支开放、扩张,形成静脉曲张(四支) 胃底、食管下段静脉交通支压力差最大,受 影响最早、最易发生曲张、破裂和出血 诱因:胃酸反流引起反流性食管炎、食物的机械性损伤或咳嗽等腹内压突然升高 直肠上、下静脉丛继发性痔 脐旁V、腹上下深V交通支扩张前腹壁V曲张,3、腹水,低蛋白血症使血浆胶体渗透压降低 门静脉压升高,滤过压增高,淋巴液漏出增加 醛固酮、抗利尿激素增加和肾小管滤过率下降等,致使水钠潴留,4 . 门静脉高压性胃炎(portal hypertensive gastropathy),大约20%PHT并发PHG 占PHT上消化道出血的5%20% 原因: 胃壁淤血水肿,胃粘膜下层A-V交通支广泛开放,胃粘膜微循环障碍,导致胃粘膜防御屏障破坏而引起PHG,5. 肝性脑病(hepatic encephalopathy),也称门体性脑病 发生率10% 诱因: 出血、感染、过量摄入蛋白质、镇静剂、利尿剂 原因: 自身门体血流短路或手术分流,门静脉血绕过肝细胞或因肝细胞功能严重受损,致使氨、硫醇等有毒物质未被解毒而进入体循环,引起脑毒性出现精神神经综合症,四、临床表现和诊断,1、脾肿大,脾功能亢进 2、交通支血管开放 呕血和黑便;腹壁、脐周浅静脉怒张 3、腹水 4、其他 (1)肝昏迷 (2)乏力、嗜睡、厌食、消瘦、腹泻、营养不良、黄 疸、贫血、面色灰暗等症状 (3)肝病面容、质硬的肝脏、肝掌、蜘蛛痣、浮肿、 男性乳房发育、睾丸萎缩等体征,脾肿大、脾亢,巨脾:血吸虫性 脾质地: 早期(软), 晚期(硬) 不同程度脾亢: WBC3109/L PLT7080109/L 易感染、出血、 贫血,交通支开放(静脉曲张),呕血和(或)黑便(上消化道出血) 食道胃底静脉曲张破裂出血(variceal bleeding) 门静脉高压症常见的死因(三个50%) 第1次出血死亡率30%50% 首次出血后1年内50%左右再出血 再次出血死亡率35%50% 出血量大(可达2000ml)而急,不易自止、 易复发,常伴休克 以呕血为主,易引起肝衰竭和/或腹水,酸性胃液反流入食管,曲张静脉破裂出血的常见诱因,进食质地较硬的粗糙的食物,腹内压骤然升高,进食刺激性较强的食物或饮料,交通支开放(静脉曲张),腹壁、脐周浅静脉怒张,腹 水,1/3病人有腹水 肝功能损害表现 顽固性腹水 大出血引起/加重 腹胀、气急、食欲下降 脐疝,门静脉高压症腹水,门静脉系的毛细血管床的滤过压增加,腹水的形成的因素,血浆清蛋白的合成障碍,肝功能不全,肾的因素,肝掌、蜘蛛痣,五、辅 助 检 查,1、实验室检查 血象:三系降低(WBC3109/L,PTL 70109/L) 肝功能:胆红素增高、酶谱、低蛋白血症 凝血功能:PT、APTT等延长 肝功能分级 2、影像学检查 B超、CT与CTA、MRA、吞钡造影、血管造影 3、内镜检查:阳性率最高、明确病因 4、静脉压力测定,肝功能储备评价(Child分级法,1963),A B C 胆红素(mmol/L) 51.3 白蛋白(g/L) 35 30-35 30 腹水 无 易控制 难控制 肝性脑病 无 轻 重,昏迷 营养 优 良 差,另有:ChildPugh法,ChildPugh分级,异常程度得分 1 2 3 胆红素(mmol/L) 51.3 白蛋白(g/L) 35 28-34 28 腹水 无 少量,易控制 大量,难控制 肝性脑病 无 轻 中度以上 PT延长(s) 13 46 6,A级56分;B级79分;C级10分以上,影像学检查资料,B超,辅助检查,CT扫描,辅助检查,吞钡,辅助检查,正常,门脉高压,血管造影,MRA显示冠状静脉系统明显曲张,胃 镜,胃底、食管下端静脉曲张,六、处 理 原 则,预防与控制食管胃底曲张静脉破裂出血 解除脾肿大,脾功能亢进 治疗顽固性腹水,(一)食管胃底曲张静脉破裂出血的处理,适合于child C级大出血病人(手术死亡率60%-70%)和术前准备 建立有效的静脉通道,补充血容量 药物止血 保肝治疗 内镜治疗 三腔管压迫止血 TIPSS,1、非手术治疗,(1)建立有效的静脉通道,补充血容量 输血输液,防治休克。 输液首先输电解质(平衡液) 注意晶:胶比为3-4:1 不宜过量 (2)药物止血 内脏血管收缩剂(垂体后叶素、三甘氨酰赖氨酸加压素、生长抑素如施他宁、肾上腺受体阻断剂) 普通止血药物( Vit K1、PMBMA、6-氨基己酸等) (3)保肝治疗,包括硬化剂治疗、套扎治疗、喷撒止血药物等,(4)内镜治疗,套扎治疗,(5)三腔管压迫止血,作用:机械压迫,暂时止血胃囊:充气150200ml食道囊:充气100150ml 胃管牵引重量:0.5Kg有效率80%左右,与药物配合 达90%放置时间: 一般24h, 3-5d, 每隔12h放气囊一次,三腔二囊管,TIPS(经颈静脉肝内门体分流术),适合于肝功能差而内科治疗无效的病人 和等待肝移植病人,非手术治疗,TIPSS,2、手术治疗,(1)门体分流术( portosystemic shunts) (2)断 流 手 术 (3)联合断分流手术 (4)脾大伴脾亢的处理: 严重者行脾切除术,对血吸虫性肝硬化疗效好 (5)顽固性腹水:腹腔-颈静脉转流术 (6)肝移植,手术指证,#对于没有黄疽、没有明显腹水的病人(Child a,B级)发生大出血,应争取即时或经短时间准备后即行手术。 #食管胃底曲张静脉一旦破裂引起出血,积极采取手术止血,防止再出血和预防发生肝昏迷 手术治疗急诊手术的适应证: 病人以往有大出血的病史,或本次出血来势凶猛,出血量大,或经短期积极止血治疗,仍有反复出血者 经过严格的内科治疗48小时内仍不能控制出血,或短暂止血又复发出血 急诊手术病死率高,应尽量避免(Child C级),(1)门体分流术,即通过手术将门静脉血引流到腔静脉中 出血控制率85%-100% 肝性脑病10%-20% 再出血率8%-15% 术式: 非选择性分流术 选择性分流术,门腔静脉端侧分流,门腔静脉侧侧分流,肠系膜上-下腔静脉分流,中心性脾肾静脉分流,非 选 择 性 分 流 术,分流手术的特点,优点,缺点,降压效果明显, 止血效果好,手术难度较大 血管吻合口并发症 肝性脑病 不利于控制腹水,远端脾肾静脉分流术,Warrens术,选择性分流术,选择性脾胃区减断分流术,Selective Decongestive Devascularization Shunt of Gastrosplenic Region, SDDS-GSR。 我院于2000年创建,原称脾动脉缩窄式远端脾肾分流术,2007年改其名为选择性脾胃区减断分流术 。,SDDS-GSR 术式设计,脾胃区减流:脾动脉缩窄胃左动脉断扎。 选择性分流:即远端脾肾静脉分流。 区域性断流:强调小弯侧网膜和血管组织的 整块剔除,确保高位食管支和异位食管支的断扎,保留胃短血管。,选择性脾胃区减断分流术示意图,脾动脉缩窄方法,人造血管环扎,钛夹钳夹,断流-冠状静脉完全剔除,冠状静脉整块剔除,冠状静脉系统完全剔除后小弯侧裸区,术前门静脉、脾静脉直径 脾脏增大明显,术后门静脉直径无明显变化 脾肾静脉吻合口血流通畅 脾脏缩小,限制性门腔静脉分流术,选择性分流术,断流术的特点(阻断门奇静脉间反常血流),优点,缺点,即刻止血效果好 手术操作简单,门脉降压效果不确切 复发出血率高 术后门静脉高压性胃炎加重,脾切除加贲门周围血管离断术,脾脏 冠状、胃短、胃后、左膈下四组静脉且伴行的同名动脉,最有效的断流手术,国内断、分流术比较,参考:陈积圣.门静脉高压的外科治疗进展.新医学.2003(34):286.,原位全肝移植,门静脉高压症-思考题,1、门静脉高压症的定义 2、门腔静脉之间存在的四组交通支 3、发生上消化道曲张静脉破裂出血的常见诱因 4、腹水形成的因素 5、门静脉高压症临床表现及处理原则 6、三腔二囊管使用方法、注意事项 7、试述贲门周围血管离断术 8、分
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