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新生儿弥散性血管内凝血 DIC,1,定义: 在致病因子作用下,凝血因子被激活和血管内微血栓广泛形成,同时继发纤溶亢进,导致出血、休克、栓塞(器官功能障碍)和溶血性贫血的一个病理过程。 实质: 血液凝血-抗凝血与纤溶-抗纤溶失衡,DIC(disseminated intravascular coagulation),2,新生儿时期多种凝血因子呈生理性低水平,血液粘稠、处于高凝状态及纤溶活动增强; 易患重症感染、寒冷损伤、缺氧-酸中毒、休克、NEC、呼吸循环衰竭等; 常见病因:新生儿窒息 新生儿硬肿症 感染 新生儿溶血等,新生儿易发生DIC的原因,3,新生儿窒息,所有窒息新生儿尤其重度窒息存在凝血和纤溶的异常,存在着以高凝为主的早期DIC。 血管内皮损伤参与窒息损伤的病理生理过程,尤其酸中毒时表现更明显,且与严重程度相一致。,4,新生儿硬肿症,发病机制: 1.寒冷和缺氧导致毛细血管受损时,可释放出组织凝血活酶, 2.血浆外渗,血液浓缩而导致红细胞聚集,使血液粘滞度增高,加重局部组织缺氧,5,(一)启动内源性凝血系统 接触激活 缺氧、酸中毒等使血管内皮细胞损伤,胶原、内毒素等表面带负电荷的物质与血液中因子相互接触后,因子被激活(a),启动内源性凝血系统。 (二)启动外源性凝血系统 损伤的组织、细胞释放TF入血,a与TF形成复合物,激活因子,由此激活外源性凝血系统,新生儿DIC发生机制,6,(三)纤维蛋白溶解系统被激活 凝血系统被激活的同时,纤溶系统也被激活。 1.凝血过程中形成的凝血酶激活纤溶酶原 成为纤溶酶; 2.缺氧、酸中毒直接激活纤溶系统。,新生儿DIC发生机制,7,APTT,PT,TT,FDP具有强大的抗凝作用,加重出血。,8,(三)蛋白C抗凝系统调节能力降低,新生儿DIC发生机制,9,新生儿DIC临床特点 (1)急性起病; (2)DIC前期和高凝期持续时间短暂,无出血表现,临床不 易发现; (3 典型DIC四大临床表现:出血、休克、栓塞、溶血。,临床表现,10,1.发生部位 皮肤、脐残端、穿刺点、消化道、泌尿道、肺、脑等 2.发生机制 (1)凝血因子、血小板因消耗而减少凝血功能障碍; (2)纤溶系统激活; (3)FDP的形成: 抑制纤维蛋白多聚体的形成; 抑制血小板的粘附、聚集。 ;,临床表现:出血,11,1.临床特点: 伴有出血,但与出血量不一致。 面色青灰或苍白、四肢厥冷、精神萎靡、少尿或无尿、血压下降等。 2.发生机制: 广泛微血栓形成,微循环通路受阻,血液循环障碍,回心血量和心排出量不足,血压下降,出现休克; 心泵功能障碍:冠脉内微血栓形成心肌缺血外周血管床扩张; 激肽、组胺 微血管扩张、管壁通透性增高。,临床表现:休克,12,(三)器官功能障碍 1、发生机制: 微血栓形成阻塞微循环 2、临床特点 以肾、肺功能障碍最多见,严 重时可发生MOF。 早期具有可逆性。 (四)微血管病性溶血性贫血 1、发生机制 红细胞的机械性损伤裂体细胞 2、临床特点 发生率不高。具有溶血性贫血 的症状。 外周血涂片裂体细胞比例2%,1.临床特点 (1)主要见于高凝期,早期具有可逆性。 (2)临床表现随受累器官不同而异,可出现呼吸困难,肝、肾功能衰竭,惊厥、昏迷,肢端坏死,皮肤坏疽等。 (3)以肾、肺功能障碍最多见,严重时可发生MOSF。 2.发生机制 广泛微血栓形成,阻塞微循环,受累器官(肾、肝、脑、肺、消化道)缺血缺氧,功能障碍甚至坏死。,临床表现:栓塞,13,(三)器官功能障碍 1、发生机制: 微血栓形成阻塞微循环 2、临床特点 以肾、肺功能障碍最多见,严 重时可发生MOF。 早期具有可逆性。 (四)微血管病性溶血性贫血 1、发生机制 红细胞的机械性损伤裂体细胞 2、临床特点 发生率不高。具有溶血性贫血 的症状。 外周血涂片裂体细胞比例2%,1.临床特点 (1)发生率不高。 (2)具有溶血性贫血的症状(贫血、黄疸、血红蛋白尿、发热)。 (3)外周血涂片裂体细胞比例2%。 2.发生机制 微血管内广泛凝血,形成网格结构,红细胞通过时机械性损伤裂体细胞,临床表现:溶血,14,微血管病性溶血性贫血,DIC血象(裂体细胞),机制:1.RBC挂在纤维蛋白丝上,不断受血流的冲击而引起红细胞破裂; 2.红细胞变形能力下降,脆性增加。,15,DIC的分期 高凝期 消耗性低凝期 继发性纤溶亢进期 病理生理 凝血功能亢进 凝血功能障碍 纤溶亢进 病理解剖 广泛微血栓 微血栓 微血栓消失 临床表现 无明显临床症状 出血、器官功能 出血 障碍,16,PLT:呈进行性减少,100109/L,MPV增大。 CT(试管法):正常为7-12min,在DIC高凝期明显缩短,进入消耗性低凝期明显延长。 PT:正常新生儿平均16s。DIC诊断标准:日龄4天者20s;5天者15s。 APTT:正常足月儿37-45s,早产儿72s。DIC诊断标准:45s。 Fbg:正常新生儿为1.17-2.25g/L。DIC诊断标准:1.17g/L。 FDP: 正常值:乳胶凝集实验,血浆FDP 10g/ml;ELISA,尿FDP 2817g/ml。 D-D:提示体内有凝血酶和血栓形成,并反映纤溶酶的活性。血浆正常值:0-0.5mg/L;DIC时明显升高。 TT:正常新生儿为19-44s。纤溶亢进时及纤维蛋白原明显降低时延长(比对照组延长3s)。,DIC实验室检查,17,传统新生儿DIC诊断标准,患儿诱发DIC的原发病存在,并在此基础上出现出血倾向、微血管栓塞、休克、溶血等临床征象时,应考虑DIC存在。 实验室检查确诊:PLT45s;Fib0.5mg/L或FDP20mg/L。 上述4项实验室检查中3项异常,结合临床特点即可作出诊断。 在实际临床工作中,当患儿满足上述诊断标准时,病情往往比较严重,DIC已发展到中晚期。,18,新生儿DIC的诊断:分级诊断,19,临床评估 诱发因素:患儿是否存在引起DIC相关性因素或疾病?有,继续以下步骤;无,结束。 实验室检查 PLT、PT、纤维蛋白相关标志物(可溶性纤维蛋白单体或FDP)、Fbg 实验室结果评分 PLT:100109/L为0分,50-100109/L为1分,50109/L为2分。 纤维蛋白相关标志物:不高为0分,中度升高2分,明显升高3分。 PT:3s为0分, 3s但6s为1分, 6s为2分。 Fbg:1g/L为0分, 1g/L为1分。 实验室结果积分及判断 积分5分,显性DIC,每日重复检测上述指标。 积分5分,非显性DIC,每2天重复检测上述指标。,DIC的分级诊断标准(ISTH显性DIC评分系统 ),20,前D IC诊断标准,(1)危险度评估:是否存在易致D IC的基础疾病:是计2 分;否 计0分。 (2)主要指标: PLT计数: 100 109 L - 1计0分; 3 s计1分。进行性延长计1分;稳 定计0分;进行性缩短计- 1 分。 ( 3)特异性指标: 抗纤维蛋白酶水平:正常计- 1 分;降低计1分; 蛋白C水平:正常计- 1分;降低计1 分; TAT复合物水平:正常计- 1分;升高计1分。 (4)累计评分。 (5)结果判断:评分5分,符合显性D IC;评分 5分,提示前D IC。,21,JMHW诊断标准,(1) 患者是否存在已知可致D IC的基础病变。如果存在, 1分;不存在计0分。 (2) 临床症状:出血计1分;无出血计0分。 (3) 器官功能障碍:有计1分;无计0分。 (4) 实验室检查结果: 纤维蛋白降解产物(FDP,mgL - 1 ) : FDP40计3分; 20FDP 120 计0 分; 纤维蛋白原( Fg,gL - 1 ) : Fg1计2分; 1 1. 5计0分; 凝血酶原时间( PT,患者/正常) : PT1. 67 计2分;1. 25PT 1. 67 计1分; PT 1. 25计0分。 (5) 累计评分。 (6)结果判断:评分7,诊断为DIC,22,临床诊断轻症DIC存在一定的困难,主要原因有二:一是轻症DIC患儿早期表现隐匿,且与原发疾病(窒息、HIE、MAS等)临床表现相互交叉重叠;二是DIC确诊所依靠的凝血功能指标PLT、PT、APTT、TT和Fbg在DIC早期可以基本正常(假阴性,造成漏诊)。 患儿出现采血困难或血液易凝,就应高度警惕有无DIC存在可能。 若等到临床医生发现患儿出血、休克和栓塞时才考虑DIC已为时过晚,DIC已进入后期(低凝期),错过治疗的最佳时机。,新生儿DIC的诊断,23,DIC的治疗原则,肝素疗法,病因治疗,改善微循环,其它:抗凝血酶等,纠正低氧血症和酸中毒,补充凝血因子,DIC,24,DIC患儿往往合并有休克和重要脏器(心、肾等)功能不全。一方面,低右应用可以发挥改善微循环、纠正休克以及阻止DIC发生发展的作用;但另一方面,低右应用可增加已经受损的心、肾功能负荷,引起心、肾功能衰竭。,低右扩容治疗,25,应用前评估心、肾功能;应用过程中监测心、肾功能。 及早应用,根据心、肾功能选择合适剂量,并在应用过程中根据患儿病情变化调整剂量和用法。 联合应用-受体阻断剂,并纠正酸中毒等。,低右扩容,26,低右首剂10-15ml/kg,静脉滴注; 以后612小时1次,每次510ml/kg; 每日总量不超过20-25ml/kg; 根据心、肾功能调整。,低右扩容治疗,27,及时有效应用肝素可阻断DIC进展,是治疗新生儿DIC的关键之一; 但应用时机及剂量难以掌握,有加重出血的危险性,肝素抗凝治疗,28,早期应用:DIC早期处于高凝状态,是肝素治疗DIC的最佳时机。 超小剂量:小剂量肝素作用平稳,并能使出血的潜在危险降到最低。 低分子肝素:与普通肝素相比,低分子肝素具有抗凝效果高效、稳定、安全等优点。 皮下注射:肝素经皮下注射后吸收缓慢而均匀,并能维持较低的有效浓度和较长的抗血栓作用,出血发生率低,一般不需要监测。 应用个体化:肝素不是对所有的DIC有效,对已经形成的血栓无效,也不能终止DIC的病理过程,故应针对不同病因、不同疾病的不同时期采取不同的治疗方案。 联合AT-III:单独应用肝素效果欠佳时,可联合应用AT-III。,肝素治疗DIC的对策,29,理论依据 凝血程序是一个生物放大过程,若能在早期阻止它,只需少量抑制物便可达此目的。 肝素在体内能循环往复地发挥抗凝作用,因为肝素可从AT-III-肝素-因子Xa复合物中分离重新起作用,其本身不被消耗;肝素抗凝活性随血小板数量减少而增加。 患儿即使处于有出血倾向的低凝期和晚期DIC时,采用超小剂量肝素治疗仍然安全有效。,超小剂量肝素治疗新生儿DIC,30,* can also be Factor Xa,带有大量阴电荷,有带阳电荷的赖氨酸残基,发生变构,重新作用于其他AT-,连续应用可使后者耗竭,肝素的抗凝机制,31,应用方法 : 早期皮下注射超小剂量肝素 优点: - 吸收缓慢、均匀,持久发挥抗血栓作用。 - 操作较静脉简单,可在DIC 各期给药。 - 应用中不易引起出血、瘀斑,使用安全,不需反复检测 凝血指标。 - 不引起AT-III 减少。,超小剂量肝素治疗新生儿DIC,32,应用方法 低分子肝素钙:10-20-40U/kg次,皮下注射,每日2次;或1U/kgh,持续静脉泵入,连用35天。 普通肝素钠:0.050.1 mg/kg次,持续静脉泵入,每日2次;或6U/kg次,皮下注射,每6-8小时一次,连用35天复查凝血指标。 当患儿
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