,血友病治疗的注意事项,2,正确认识血友病-临床表现,主要为出血： 全身各部位均可发生出血，但常见的和特征性：关节出血（70-80）；肌肉/软组织出血（10-20） 可于外伤、手术后发生,也可自发出血,3,正确认识血友病-保持良好的心态,对于罹患血友病的事实，您无从选择，但您可以选择乐观、健康的心态去面对生活 血友病目前尚无法治愈，必须进行终身替代治疗，您必须面对这个现实，而不是逃避 正确、及早地配合医生进行治疗，大多数血友病儿童可以像正常人一样学习、工作，成人也可以最大程度减少出血次数，避免严重并发症 随着科技的进步和生活水平的提高，血友病人的治疗情况将越来越好,4,树立血友病治疗的正确观念,血友病导致关节、肌肉出血，如不进行治疗，将导致严重的关节功能障碍和残疾 FVIII替代治疗是目前对中到重度血友病（因子水平1%）唯一有效的治疗手段 坚持规范治疗，尽量避免关节损害和严重出血，可以主动掌握工作和生活的机会和主动权,5,血友病治疗的目标,儿童：让孩子获得正常的学习和生活-”为了明天” 尽可能预防出血的发生，避免形成靶关节 确保儿童在发育期维持正常的骨骼关节功能和形态 同时避免病毒感染等并发症 成人：防止严重并发症，阻止已有损害进一步发展 避免中枢神经和内脏等部位的出血危及生命 出血后及时治疗，把损害降低到最低 在力所能及的前提下进行短期预防，阻止靶关节进展,6,成人能否行预防治疗？,长期预防 临时预防（单剂量预防） 在估计可能出血的事件之前而采取的的预防性单一剂量注射。 如外出度假或某些可能较剧烈活动之前保护性或预防性用药。 患者或家长可以根据既往出血诱因的经验，把握临时预防的时机及注射次数。 短期预防 在一段时期内（数周至数月）的预防性注射凝血因子。 主要用于阻断反复出血的“靶关节”进一步出血而导致永久损伤，如患者在3月内反复同一关节出血超过3次，可建议在13月时段维持每周2 3次预防注射，直到该“靶关节”稳定停止出血。 短期预防亦可用于短期运动、外科手术及创伤后的预防措施。,7,价格 高 低高 （按FVIII含量）,血友病治疗药物的比较,新鲜血浆和冷沉淀,重组凝血因子,血浆源性凝血因子,病毒风险 高 中 极低 （拜科奇全球21年100亿IU无感染病例）,FVIII含量 极低 高 极高,来源人血提取人血提取 基因工程,供应 受限制 受限制 无限制,8,血友病A出血使用制品的剂量和疗程,出血程度 首次欲达F水平（%） 首次剂量（U/kg）次数/d 疗程（d） 重度 4050 3040 3 710 中度 3040 20302 5 7 轻度 2030 1520 2 3 4 因子代谢半减期812h，开始需q812h， 以后酌情延长，直至出血停止，FC水平恢复。 制品通过带有滤器的标准输血器静脉输注。,9,急性出血的处理原则-RICE,立即采取急救措施，限制出血和降低损害程度,REST 休息,ICE 冰敷,COMPRESSION 压迫,ELEVATION 抬高,避免受伤的肢体活动,用湿毛巾包冰块或冰袋敷5分钟，暂 停20分钟，可反复，减少疼痛与出血,弹性绷带或弹力袜包扎关节或 压迫肌肉,将出血部位抬高至心脏高度以上， 减少出血部位压力，减少出血,10,其他几种辅助治疗,辅助治疗： 去氨加压素（DDAVP) 抗纤维蛋白溶解药物 止痛治疗（非甾体类消炎药不能 使用，如阿司匹林、消炎痛等） 激素治疗（减轻肿胀） 物理治疗（由于与关节和肌肉的 恢复） 手术治疗-关节置换/血肿清除/滑膜切除 上述措施均需要在医生的指导下使用！,11,警惕FVIII抗体的产生,HA患者出血症状突然加重，出血频率增加，或对以往治疗无效 FVIII 输注后恢复降低 FVIII 输注后半衰期缩短 如出现上述症状，请尽快咨询医生，进行相应检查,12,自我注射的重要性,我国台湾地区10岁以上的血友病儿童90%以上掌握自我注射的技能 掌握自我注射技能，能让患者在出血之出尽早治疗；越早治疗，发生出血并发症的可能性越小 掌握自我注射技能，进行预防治疗的血友病儿童可自己进行注射，对学业影响小，同时减轻家庭负担,如您希望学习自我注射，可拨打血友病关爱热线400-650-0706预约,13,血友病药物的保存和储藏,2 8C, 有效期：30个月 可短期室温(25)存放，最长可达3个月 产品已经存放在室温下就不能再放回冷藏室 应避免冰冻，遮光保存 产品一旦超过标注的使用期则不得使用,