资源预览内容
第1页 / 共42页
第2页 / 共42页
第3页 / 共42页
第4页 / 共42页
第5页 / 共42页
第6页 / 共42页
第7页 / 共42页
第8页 / 共42页
第9页 / 共42页
第10页 / 共42页
亲,该文档总共42页,到这儿已超出免费预览范围,如果喜欢就下载吧!
资源描述
1,HELLP综合征,SICU 李倩楠,2,学习目标,了解HELLP综合征的,定义 发病机制 临床表现 诊断 治疗 预后,3,HELLP综合征的定义,HELLP综合征是以 溶血(Hemolysis) 肝酶升高(Eevated liver emzymes) 血小板减少( Low platelet) 为特点的一组临床综合征,为妊高症的严重并发症。 1954年,Pritchard等首次进行报道。 1982年Weinstein对其正式命名。,4,HELLP综合征的发病率,以前被认为是子痫前期的一种表现,但亦可单独发病 报道的发生率:2-12%, 多见于白人、经产妇、35岁等 围产期发病率及死亡率高 常见于孕中晚期 产后24-48小时是发病高峰期,但临床症状、体征可以直到产后7天才出现,5,HELLP综合征病因、发病机制,6,HELLP综合征病因、发病机制(1),HELLP综合征病因和发病机制目前尚不完全清楚。 多数学者研究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是其主要病理改变。 近年研究表明:LCHAD缺乏 (long chain 3-hydroxyacyl-coenzyme A dehydrogenase, LCHAD;长链3羟酰基辅酶A脱氢酶),7,全身血管痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积使红细胞在通过血管时发生变形和破坏,造成血管内溶血(微血管病性溶血性贫血)。,HELLP综合征病因、发病机制(2),外周血涂片可见破碎红细胞:球形红细胞、裂红细胞、三角细胞、棘状细胞,8,HELLP综合征病因、发病机制(3),血小板激活而粘附于血管内皮细胞的表面,同时血管的收缩痉挛也使血小板进一步聚集,使得血液中血小板消耗增加、数量减少; 促使血栓环素A2(TXA2)和内皮素等收缩血管因子释放增加,9,HELLP综合征病因、发病机制(4),肝脏血管痉挛,肝窦内纤维素沉积导致肝脏血管内压力增加等,肝脏细胞缺血、坏死而使肝酶(ALT、LDH)释放入血,血中肝酶升高。 肝被膜下出血、肝脏内出血、肝脏破裂,10,血管内皮损伤 纤维蛋白沉积 血小板激活 血管收缩因子的释放 血管痉挛狭窄 (血栓素A2、内皮素等) 红细胞通过黏 附于血管表面 肝脏血管痉挛 血管的变形裂解 溶血 血小板聚集 肝窦内纤维蛋白沉积 血小板消耗而减少 肝细胞受损 肝酶升高,HELLP综合征病因、发病机制,11,HELLP综合征临床表现,12,HELLP综合征临床表现,临床症状各异,主诉症状不典型时,难以早期诊断。 右上腹部或上腹部不适、疼痛;恶心、呕吐以及体重增加过快等 (80%),13,HELLP综合征临床表现,高血压(妊高症),少数(20%)无明显高血压和蛋白尿,15%的患者既无高血压也无蛋白尿 少数严重HELLP孕妇合并血尿、黄疸 其他:视物模糊水肿、出血、腹泻、肩痛或颈痛等,14,HELLP综合征的诊断标准,15,HELLP综合征的诊断标准,在确诊妊高征的基础上,完全性HELLP综合征的诊断: 血管内溶血: 血涂片RBC变形、破碎、网织RBC增多; 总Bil20.5mol/L(1.2mg/dl); LDH600U/L 肝酶升高:ALT40U/L或AST70U/L 血小板减少:100,000/mm3(100 x109/L),16,HELLP综合征的诊断标准,目前HELLP综合征的分类有两种方法: Tennessee分类 完全性:符合 不全性:3项中至少1项或2项异常。 Mississippi分类 型:血小板50109/L; 型:50109/L血小板100109/L; 型:100109/L血小板150109/L;,17,HELLP综合征的鉴别诊断,由于HELLP综合征的临床症状不典型,表现多样化,其诊断平均延迟8天 与腹痛有关的疾病:胃肠炎、胆囊炎、肾结石和肾盂肾炎等;,18,HELLP综合征的鉴别诊断,与血小板减少有关的疾病:血栓性血小板减少性紫癜、溶血性尿毒症性综合征和系统性红斑狼疮等; 与黄疸有关的疾病:妊娠急性脂肪肝、妊娠病毒性肝炎、妊娠胆汁淤积症等。,19,20,HELLP综合征的治疗,21,Mississippi大学医学中心提出11条治疗原则 早期诊断 评估孕妇状况 评估胎儿状况 控制血压 硫酸镁的使用 保持水电解质平衡,糖皮质激素的使用 适时中止妊娠 加强围生儿救治 加强产后处理 警惕多器官功能衰竭,HELLP综合征的治疗,22,HELLP综合征的治疗,初期治疗 及早诊断HELLP、及时和恰当处理,能减少母儿严重并发症和死亡的发生 积极解痉(硫酸镁)、必要时扩容控制妊高征、降血压(舒张压不低于80-90mmHg)、防子痫,23,HELLP综合征的治疗,肾上腺(糖)皮质激素应用 可降低毛细血管的通透性,保护细胞溶酶体及减少血小板在脾脏、内皮系统的破坏,并有免疫抑制因子的作用,使血小板升高,丙氨酸氨基转移酶(ALT)与乳酸脱氢酶(LDH)降低,改善母儿状况。,24,HELLP综合征的治疗,用氢化可的松葡萄糖静脉输注 甲泼尼龙(甲基强的松龙)葡萄糖液静脉缓慢注射或次,25,HELLP综合征的治疗,肾上腺(糖)皮质激素应用:地塞米松 产前 0.15mg/kg(10mg) iv 日两次 是否影响胎儿肾上腺发育? 产后 10mg 日两次一天 5mg 日两次一天 缺少大规模随机对照试验以评价其安全性和疗效,26,肾上腺(糖)皮质激素应用:地塞米松 诱导胎肺成熟,可以降低HELLP综合征患者围生期风险 促进血小板生成、降低ALT、LDH 不能治愈,旨在稳定病情,HELLP综合征的治疗,27,HELLP综合征的治疗,出血的治疗 输注血小板 地塞米松的应用可减少血小板输注 其他:免疫球蛋白 尽早终止妊娠,28,HELLP综合征的治疗,终止妊娠 美国妇产科医师学会ACOG指南2013版 估计胎儿无存活能力,孕妇病情稳定后应尽快终止妊娠 孕周34周,孕妇情况稳定后应立即终止妊娠 从胎儿具有存活能力开始至33+6孕周的患者,若母体状况保持稳定,可延长妊娠24-48h,以完成糖皮质激素促胎肺成熟的治疗,29,HELLP综合征的治疗,HELLP综合征不是剖宫产的指征,确定分娩的病人应当首先考虑阴道分娩 经阴道分娩同时改善母婴健康,降低分娩过程风险 分娩时的麻醉选择:因血小减板少,硬膜外麻醉是禁忌HELLP综合征患者剖宫产宜采用全麻 考虑综合因素。,30,HELLP综合征的治疗,加强胎儿监护 HELLP 综合征患者胎盘供血、供氧不足,胎盘功能减退,导致胎儿生长受限、围生儿死亡率升高。 胎儿最主要危险是不成熟,多为早产儿,容易并发新生儿窒息、低白细胞及低血小板血症,应加强新生儿护理。 糖皮质激素减少早产儿肺不成熟引起的并发症 分娩应在有条件的医疗中心进行,31,HELLP综合征的治疗,病情的观察 每6hr测凝血功能、肝、肾功能直至分娩;产后每天监测上述指标; 密切监测BP、尿蛋白、孕妇血流动力学、出入量和心肺功能,及时发现肺水肿、心衰、肾衰和脑水肿等(MODS),32,及早发现并发症:子痫、肺水肿、胎盘早剥、腹水、产后出血、弥散性血管内凝血(DIC)、急性肾衰竭、肝被膜下出血及视网膜剥离等严重并发症,如合并多器官功能衰竭(MODS)及DIC 往往导致孕产妇死亡率升高。,HELLP综合征的治疗,33,HELLP综合征的治疗,HELLP 综合征与连续血液净化治疗 及时终止妊娠并在内科综合治疗的基础上,采用连续血液净化治疗(CVVHDF)。 能够及时清除体内代谢废物如肌酐、尿素氮、胆红素、大量炎症介质和多余水分,平衡液体出人量,调控机体内环境稳定。 连续血液净化治疗对心力衰竭、肺水肿、急性肾衰竭、肝功能障碍和脑功能障碍具有明显的治疗作用,有力地促使了患者心、肝、肾、脑等功能逐步恢复到正常状态。,34,HELLP综合征的预后,35,血小板越低,母胎死亡率和患病率越高 母亲死亡率为14 死胎死产10%-15% 围产期胎婴儿死亡率高达35。 恢复时间为411天(平均6.5天) 产后逐渐好转,无合并症时,4-5天血小板、肝功能基本恢复正常 急性肾衰:早诊断早透析可减少死亡率,提高肾功能恢复水平达正常或近正常。 其他:中风、心跳停止、DIC、ARDS、脓毒症、肝破裂、低氧脑病。,HELLP综合征的预后,36,再次妊娠风险的评估: 再次妊娠,HELLP综合征再发率高约 为327% ; 先兆子痫、早产、 胎儿生长受限(FGR)、胎盘早剥、剖宫产增加(1943%),HELLP综合征的预后,37,小结,HELLP综合征以溶血、肝酶升高和血小板减少为特点,是妊娠期高血压疾病的严重并发症 HELLP综合征的病因和发病机制尚不清 楚 ,与血管内皮损伤有关 其临床症状不典型,表现多样化 早期诊断,适时终止妊娠,糖皮质激素应用 预后与治疗和诊断相关,38,谢谢,39,产后监护,在产科ICU观察直至: 血小板持续上升,LDH持续下降 尿量在不用利尿药物的情况下至少连续两小时100ml/h 血压控制良好,收缩压150mmHg,舒张压100mmHg 临床症状明显改善,无合并症出现 血小板减少性贫血在产后72-96小时无改善预示代偿机制严重受损,可能有多脏器衰竭,40,决定HELLP综合症患者的分娩方式时要考虑 孕龄 母亲和胎儿的情况 胎先露 宫颈成熟度 如决定剖宫产 垂直皮肤的切口 宫体部切口 让胎盘自然剥离以减少出血,41,MgSO4首次剂量4-6g IV,然后持续静点1.5-4g/h,遵循剂量个体化原则。持续应用48小时或更长。产后继续应用直到临床症状和实验室化验指标有所改善。 如果有使用MgSO4的禁忌症,改用苯妥英,负荷量:15mg/kg40分钟内滴入,同时持续监测心功能和血压,每五分钟测量一次。治疗浓度为10-20ug/ml。,42,对HELLP综合症患者出血的治疗原则是输血小板 常规量是每10公斤体重输血小板一个单位 自发性出血多发生在血小板20,000/mm3,剖宫产者保持血小板50,000/mm3 积极应用地塞米松可减少血小板的输注,
网站客服QQ:2055934822
金锄头文库版权所有
经营许可证:蜀ICP备13022795号 | 川公网安备 51140202000112号