疑难病历讨论 右股骨干病理性骨折 成骨不全症,Your Company slogan in here,查房目的,1,2,3,4,探讨护理难点,了解成骨不全症病因、病机、临床表现,掌握儿童股骨干骨折治疗方法,掌握成骨不全症儿童股骨干骨折的护理要点,阳光导航,病情介绍,护理措施,知识学习,病情介绍,患者，女，10岁，因“撞击致右下肢肿痛，活动不利6小时余”由门诊拟“右股骨干骨折”于2013-03-01 19：00收住入院，平车推入病房。入院时，患者右腿肿痛，活动不利，疼痛评分为3分；舌红，苔薄白，脉数，证属“骨断筋伤”。,入院诊断： 右股骨干骨折 成骨不全症（补充诊断）,T36.5、P 90次/分、R 16次/分、BP 95/62mmHg,病情介绍,专科资料: 右下肢可见肿胀、畸形，下肢短缩，骨折处压痛（+），纵向叩击 痛（+），足背动脉搏动可及，末梢血运良好，踝关节及各足趾关节活动可，皮肤感觉正常。,辅助检查,血常规,WBC: 13.80109/L 血小板：307109/L 中性粒细胞百分比：81.3% 淋巴细胞百分比：12.9%,凝血全套,纤维蛋白原：4.68g/L D-二聚体：0.81mg/L,心电图,窦性心动过速,头孢呋辛钠0.75g ivgtt bid,生化二,碱性磷酸酶428u/L 肌酐32.7umol/L 尿酸358.2umol/L,治疗经过,四史,个人史,成骨不全症,概念：成骨不全（Osteogenesis Imperfecta）又称脆骨症（Fragililis ossium），原发性骨脆症（idiopathic osteopsathyrosis）及骨膜发育不良（periosteal dysplasia）等。其特征为骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛，是一种由于间充质组织发育不全，胶原形成障碍而造成的先天性遗传性疼痛。,知识学习成骨不全症,病因和发病机制 病因不明，为先天性发育障碍。男、女发病相等。可分为先天型及迟发型两种。先天型指在子宫内起病，又可以再分为胎儿型及婴儿型。病情严重，大多为死亡，或产后短期内死亡。是常染色体不规则显性遗传，迟发型者病情较轻，又可分为儿童型及成人型。大多数病人可以长期存活，是常染色体显性遗传。15%以上的病人有家族史。 成骨不全病的发生主要是由于组成 I 型胶原的 1 或 2 前胶原（ Pro- 1 或 Pro- 2 ）链的基因（即 COL1A1 和 COL1A2 ）的突变，导致 I 型胶原合成障碍，结缔组织中胶原量尤其是 I 型胶原含量下降，胶原是骨骼、皮肤、巩膜及牙本质等组织的主要胶原成分，因而这些部位的病变更明显。,成骨不全症,病理 广泛的间充质缺损，使胶原纤维成熟受抑制。在软骨化骨过程中，骨骺软骨及软骨钙化区均正常，但在干骺端成骨细胞及骨样组织稀少，形成的骨小梁纤细稀疏，呈纵向排列，无交叉的骨小梁可见。膜内化骨过程亦受影响，骨膜增厚但骨皮质菲薄，且缺管板层状结构，哈佛氏管腔扩大，骨髓腔内有许多脂肪及纤维组织，骨较正常短，周径变细，两端膨大呈杵状。颅骨甚薄，可见有分散的不规则的钙化灶，严重者像一个膜袋，囟门延迟闭合。皮肤及巩膜等亦有病变。,成骨不全症,临床表现 （一）骨脆性增加 轻微的损伤即可引起骨折，严重的病人表现为自发性骨折。先天型者在出生时即有多处骨折。骨折大多为青枝型，移位少，疼痛轻，愈合快，依靠骨膜下成骨完成，因而常不被注意而造成畸形连接。长骨及肋骨为好发部位。多次骨折所造成的畸形又进一步减少了骨的长度。青春期过后，骨折趋势逐渐减少。 （二）蓝巩膜 约占90%以上。这是由于患者的巩膜变为半透明，可以看到其下方的脉络膜的颜色的缘故。巩膜的厚度及结构并无异常，其半透明是由于胶原纤维组织的性质发生改变所致。 （三）耳聋 常到1140岁出现，约占25%，可能因耳道硬化，附着于卵圆窗的镫骨足板因骨性强直而固定所致，但亦有人认为是听神经出颅底时受压所致。 （四）关节过度松弛 尤其是腕及踝关节。这是由于肌腱及韧带的胶原组织发育障碍。还可以有膝外翻，平足。有时有习惯性肩脱位及桡骨头脱位等。,成骨不全症,临床表现 （五）肌肉薄弱。 （六）头面部畸形 严重的颅骨发育不良者，在出生时头颅有皮囊感。以后头颅宽阔，顶骨及枕骨突出，两颞球状膨出，额骨前突，双耳被推向下方，脸成倒三角形。有的患者伴脑积水。 （七）牙齿发育不良 牙质不能很好的发育，乳齿及恒齿均可受累。齿呈黄色或蓝灰色，易龋及早期脱落。 （八）侏儒 这是由于发育较正常稍短，加上脊柱及下肢多发性骨折畸形愈合所致。 （九）皮肤疤痕宽度增加 这也是由于胶原组织有缺陷的缘故。,成骨不全症,X线表现 （一）关节 主要有以下四种改变： 部分患者因骨软化可引起髋臼和股骨头向骨盆内凹陷； 骨干的膜内成骨发生障碍可致骨干变细，但由于软骨钙化和软骨内成骨依然正常，而使组成关节的骨端相对粗大； 部分病人骨骺内有多数钙化点。可能由于软骨内成骨过程中软骨内钙质未吸收所致； 假关节形成，由于多发骨折，骨折处形成软骨痂，X线片上看上去很像假关节形成。,成骨不全症,（二）骨骼 骨干过细或骨干过粗，骨呈囊状或蜂窝样改变；长骨皮质缺损毛糙；肋骨变细、下缘不规则或弯曲粗细不一；手指呈花生样改变，牙槽板吸收；脊椎侧凸，椎体变扁，或椎体上、下径增高，也可表现为小椎体、椎弓根增长；颅骨菲薄，缝间骨存在，前后凸出，枕部下垂；四肢长骨的干骺端有多数横行致密线；干骺端近骺软骨盘处密度增高而不均匀。 早发型者多表现为全身长骨的多发性骨折，伴骨痂形成和骨骼变形；晚发型者有明显OP、多发性骨折、长骨弯曲或股骨短而粗呈“手风琴”样改变。 MRI和CT检查可发现晚发型成骨不全，病灶处有增生性骨痂形成，有时酷似骨肿瘤。凡有成骨不全病史者均有儿童期多次、多处骨折和肢骨局部缓慢增大畸形并有触痛，X线和CT均可显示一囊样膨胀性骨块，并经CT测定低密度区为脂肪组织（CT值为4090Hu）。肿瘤样骨痂是成骨不全少见而又很重要的临床和放射学表现，大量骨痂增生可能与骨膜的附着松弛而易剥离，同时伴有脂髓组织大量浸润增生有关。,成骨不全症,成骨不全症,1型,3型,2型,4型,为严重型，常呈现宫内发育延迟，出生后即出现骨折，临床上出现严重的骨关节畸形，婴儿期表现蓝巩膜，儿童期以后则不显著。4岁时还不能独立坐稳。10岁时，80%的患儿可独立坐稳，20%的患儿可扶拐短距离行走。 80%以上的患儿牙齿形成不全。并发先天性心脏畸形。,为常染色体显性遗传，但无蓝巩膜，中度骨关节畸形，虽无宫内发育延迟，一般发育速度慢，身材矮小。4岁时，1/3的4型患儿可以走或爬， 50%患儿牙齿形成缺陷。,常染色体显性遗传，蓝巩膜，只表现轻度骨畸形。4岁时，70%的I型成骨不全患儿可以独立步行。 50%患儿牙齿 形成缺陷。,先天型。1型：胎内天折或出生时已有多处骨折、骨畸形，股骨、肋骨短、宽、扭曲。 2型：出生时除骨折外骨形态正常。,Sillence 的四型分类法,成骨不全症,治疗 主要是预防骨折，改善负重力线，增加骨骼强度，改善功能。 近年报告，罗钙全与密钙息联合应用治疗伴有疼痛症状的成骨不全患者，用药数周后症状缓解，3个月后骨密度增加，骨皮质增厚。 随着康复医学的发展，Gerber等对婴儿与儿童的成骨不全患者，提出系统康复的概念。在严格保护下水疗，练习坐直，加强骨盆与下肢肌力。可以独立坐直后，在长腿支具保护下练习站立，以后在支具保护、行走器帮助下练习行走。综合康复加上手术治疗可以收到较好的结果。Letts等提出患儿可穿用真空裤矫形器练习站立，这种方法舒适、安全，可减少骨折的发生率。康复治疗后，骨密度也有所增加。,疼痛与骨断筋伤有关 生活自理能力下降与骨折卧床有关 皮肤完整性受损危险与骨牵引、夹板固定有关 有牵引无效的可能与牵引力不足有关 肢体废用性萎缩长期卧床、缺乏功能锻炼有关 潜在并发症下肢深静脉血栓、再次骨折的危险,护理诊断,护理目标,患者疼痛评分在3分以下,患者住院期间生活需要得到满足,患者未发生压疮,掌握功能锻炼方法，并能有效进行,住院期间未发生并发症,患者骨牵引持续有效,已实施的护理措施,疼痛 1、评估患者疼痛的程度、原因，进行耳穴埋籽，取心、肾、神门、阿是穴。 2、不影响治疗效果的情况下，让患者保持舒适体位。 3、进行各种治疗护理操作时动作轻柔。 4、让患者看一些喜欢看的书、听听喜欢听的音乐，转移注意力。 5、指导家属为患者轻轻按摩患肢。 效果评价：患者疼痛评分在3分以下。,已实施的护理措施,生活自理能力下降 1、调整生活物品的摆放位置，方便患者取用。 2、主动帮助患者解决日常生活中的实际问题，如床上洗头、擦身、修剪指甲等。 3、鼓励患者进行力所能及的事情，如刷牙、洗脸、床上大小便等。 评价：患者住院期间基本能完成力所能及的事情， 生活需要基本得到满足。,已实施的护理措施,皮肤完整性受损的危险 1、保持床单元整洁干燥，协助患者手拉吊环收腹抬臀运动，防止尾骶部局部长期受压。 2、保持皮肤清洁，温水擦洗患肢。 3、密切观察患肢血液循环情况，若出现肢端皮肤青紫或肤温较对侧下降甚至冰凉，肢体剧痛等情况时，应立即汇报医生，及时处理。 4、小夹板固定后，不可随意松解外扎带，移动夹板。松紧适当，以布带能在夹板上下移动1厘米为标准，随患肢肿胀逐渐消退，及时调整布带的松紧度。 5、加强交接班，经常检查悬吊患肢兜带处有无勒痕及夹板松紧度，衬垫的放置位置是否合适，两端皮肤是否受压、发红。发现夹板过紧，局部皮肤受压、发红，及时汇报医生处理。 6、患者大腿较粗，夹板间距过大，常有夹板绷带嵌入肢体软组织的情况，尤其是大腿内侧，因该处不易观察常出现压疮，不影响固定的情况下，定时移动绷带位置，将手指伸进绷带下轻轻按摩皮肤，也可在两头夹板之间放置海绵垫、布垫等，以减轻压迫。 评价：患者夹板处皮肤发生压疮。,护理难点1：如何有效预防夹板处压疮？,已实施的护理措施,有牵引无效的可能 1、保持牵引砣悬空，不可着地或靠在床架上，不可随意增减牵引重量。2、患者应保持正确体位，不得擅自改变体位。 2、牵引的方向不可随意变动。牵引绳与患肢长轴平行。防止滑轮抵住床尾，防止牵引锤着地，防止牵引绳断裂或滑脱。牵引绳上不能放置枕头、被子等物，以免影响牵引效果。 3、注意观察骨牵引钢针有无松动、滑脱，如发现牵引针向一侧偏移，及时报告医师处理。 4、股骨髁上骨牵引牵引重量为体重的17110，不可随意增减。重量4小，不利于骨折复位或畸形矫正；重量过大，可导致过度牵引，造成骨折不愈合。当牵引病人叙述患处疼痛时，应认真分析原因，不可简单地减轻重量。 5、设置对抗牵引，床尾抬高15-30度，利用体重做反牵引。 6、保持牵引针眼处敷料清洁、干燥，针眼处予0.5%碘伏消毒每日两次至术后3天。密切观察针眼处有无红肿、渗出，若出现异常，及时汇报医生处理。 评价：患者骨牵引持续有效。,已实施的护理措施,肢体废用性萎缩功能锻炼指导 1、牵引后第1周内进行早期功能锻炼，指导患者进行股四头肌等长收缩及踝关节背伸跖屈活动，前 3天主要以背伸足趾为主；第4天开始，锻炼背伸踝关节。 2、让患儿手拉吊环抬起上身，进行上肢及腰背肌锻炼。 3、拆除牵引后，指导患儿在夹板保护下锻炼抬高小腿并行膝关节屈伸运动，每天35次。 4、指导深呼吸及扩胸运动，防止坠积性肺炎，每天35次，根据耐受程度逐渐增加力度和幅度。 评价：病人住院期间不愿配合功能锻炼指导， 功能锻炼缺乏连续性。,护理难点2：儿童恐惧、害怕疼痛，家属过度 保护，如何进行有效沟通，让患儿顺利配合功能锻炼指导？,已实施的护理措施,下肢深静脉血栓预防 1、鼓励患者进行功能锻炼，必要时对小腿进行按摩，使小腿肌肉被动收缩，护士进行指导、监督并检查病人的活动情况。 2、静脉输液时，避免在同一部位、同一静脉处反复穿刺。 3 、注意患者双下肢有无色泽改变、水肿、浅静脉怒张和肌肉有无深压痛，重视病人主诉，应警戒下肢深静脉血栓形成的可能。 4、