1,小儿急性惊厥(Acute convulsion in Children),重庆医科大学附属儿童医院 李秀娟 讲师,2,内容,基本概念 小儿惊厥的临床特征（重点） 惊厥的病因学分类 热性惊厥（重点） 化脓性脑膜炎（重点） 惊厥的病因诊断 惊厥的急救（重点）,3,Question 1: 什么是惊厥？,4,惊厥（convulsion） 大脑皮层运动区神经元异常放电引起的暂时性脑功能障碍 运动异常抽搐，全身或局部骨骼肌的不自主强烈收缩 可伴有不同程度意识障碍 可在许多疾病过程中出现，一种临床症状,基本概念,5,概述,小儿惊厥的临床特征 * 是儿科临床常见急症；年龄越小，发生率越高 易有频繁或严重发作，甚至惊厥持续状态 新生儿及小婴儿常有不典型惊厥发作 病因复杂多样,6,概述,惊厥持续状态*（status convulsion，SC） 定义：一次惊厥发作持续30分钟以上 反复发作而间歇期意识无好转超过30分钟 危害：明显增加惊厥性脑损伤的发生率,7,概述,小儿惊厥的临床特征* 是儿科临床常见急症；年龄越小，发生率越高 易有频繁或严重发作，甚至惊厥持续状态 新生儿及小婴儿常有不典型惊厥发作 病因复杂多样,8,Question 2: 导致惊厥的病因？,9,病因及分类,10,颅内感染 脑膜炎、脑炎、寄生虫脑病、脑脓肿 特点： 1. 多有感染中毒症状 2. 疾病初期或极期反复、顽固惊厥发作 3. 常伴有进行性意识障碍 4. 伴有不同程度颅内高压 5. 常有神经系统体征 6. 脑脊液检查有助诊断,惊厥感染性病因（颅内）,11,病因及分类,12,惊厥感染性病因（颅外）,热性惊厥（febrile seizures，FS） 定义： 发生于婴幼儿，多在6月3岁，颅外感染性疾病的发热初期出现的惊厥发作，发作后不留神经系统体征，除外颅内感染、各种颅脑病变以及代谢性疾病。,13,惊厥感染性病因（颅外）,热性惊厥 小儿时期最常见惊厥原因 患病率 ： 34% 占各类小儿惊厥30% 约5FS小儿可发生惊厥持续状态,14,热性惊厥 病因: 遗传因素 + 诱发因素（发热） 遗传因素 (FS敏感基因）：（3060有惊厥家族史） 多基因遗传 、伴不同外显率的常显遗传 已报告的FS相关基因位点 FEB1(FS伴TLE): 8q 13-21 FEB2(单纯性FS)： 19p 13-3 FEB3(各种全部性FS+): 2q 21-33 FEB4: 5q 14-15 诱发因素：发热,惊厥感染性病因（颅外）,15,惊厥感染性病因（颅外）,热性惊厥* 特点： 1. 多见于婴幼儿期，少数可至5岁（年龄依赖性） 2. 可有FS家族史 3. 发生在热性疾病初期，体温骤然升高时（大多T 39 ）；常发生于上呼吸道感染（70） 4. 除外颅内感染及各种颅脑病变以及代谢性疾病 所致惊厥 5.大多预后较好 6.大多为单纯性（80），少数为复杂性（20）,16,惊厥感染性病因（颅外）,热性惊厥的分类*,17,惊厥感染性病因（颅外）,热性惊厥 复发的危险因素 首次发病年龄15个月 一级亲属中FS史或癫痫患者 复杂性热性惊厥 发生癫痫的危险因素 复杂性热性惊厥 一级亲属中癫痫病史 首次发作前已有神经系统发育延迟或异常体征,18,病因及分类,19,惊厥感染性病因（颅外）,感染中毒性脑病 特点：1. 并发于颅外严重细菌感染 （败血症、重症肺炎、菌痢、百日咳等） 2. 原发病极期出现反复、顽固惊厥发作， 伴意识障碍、颅内压增高、神经系统体征 3. 脑脊液除压力升高外，常规、生化均正常,20,病因及分类,21,惊厥非感染性病因（颅内）,颅脑损伤与出血（产伤、外伤、血管畸形等） 特点：1. 伤后立即起病 2. 反复惊厥发作 3. 伴意识障碍和颅内压增高 4. 头颅CT/MRI有助诊断,R,22,颅脑发育畸形（颅脑发育异常、脑积水） 特点：1. 惊厥常呈反复发作 2. 伴有智力和运动发育落后,惊厥非感染性病因（颅内）,23,惊厥非感染性病因（颅内）,颅内肿瘤 特点：1. 起病隐匿、病情进行性加重 2. 反复惊厥发作 3. 伴颅内压增高和定位体征 4. 头颅影像学确诊,24,病因及分类,25,缺氧缺血性脑病（窒息、溺水、休克、阿斯综合征等） 特点：1. 缺氧缺血后立即起病 2. 反复惊厥发作 3. 伴意识障碍、颅内压增高 4. 头颅影像学助诊,惊厥非感染性病因（颅外）,26,代谢性疾病（水电解质紊乱） 低钙血症（2.1-2.55mmol/L，游离钙0.75mmol/L） 低血糖症（4.4-6.72mmol/L） 低镁血症（0.8-1.2mmol/L） 低钠或高钠血症（136-146mmol/L）,惊厥非感染性病因（颅外）,特点：1. 相应临床表现及其基础病因 2. 血生化检查助诊 3. 病因治疗能迅速控制惊厥发作,27,代谢性疾病 （ 遗传代谢性疾病） 特点： 1. 进行性加重的惊厥或癫痫发作 2. 异常代谢相关的异常体征 3. 血、尿中代谢不完全产物含量增高 例：苯丙酮尿症（PKU） 苯丙氨酸 酪氨酸,惊厥非感染性病因（颅外）,PAH,（苯丙氨酸羟化酶）,28,中毒性（杀鼠药、有机磷农药、中枢兴奋药） 特点：1. 服毒史 2. 顽固惊厥发作伴意识障碍 3. 肝、肾功能损伤,惊厥非感染性病因（颅外）,29,Question 3: 如何判断惊厥的病因？,30,病因诊断,病史 是否为惊厥发作 体格检查 有无惊厥持续状态 实验室检查 明确病因诊断,31,病史 年龄,病因诊断,32,病史 发病季节,病因诊断,33,病史 是否伴有发热 无热者大多非感染性，但3月幼婴、新生儿以及休克者例外 发热者大多为感染性，但惊厥持续状态可致体温升高 病情严重度 顽固、反复、惊厥持续状态伴持续意识障碍提示颅内病变,病因诊断,34,体格检查 体温 意识状态 生命体征：瞳孔、呼吸节律、心率、脉搏、血压 神经系统体征,病因诊断,35,实验室检查 三大常规：WBC计数、大便、小便 选择性生化检查：电解质、血糖、肝肾功 脑脊液检查 脑电图检查 头颅影像学检查,病因诊断,36,实验室检查 脑脊液*,N：正常,病因诊断,正常 0.691.96 清亮透明 010 0.20.4 2.84.5 117127,37,实验室检查 脑电图 了解脑电活动背景及有无痫性放电波,病因诊断,38,实验室检查 头颅影像学（CT/MRI),病因诊断,39,Question 4: 如何控制惊厥发作？,40,尽快控制惊厥发作 地西泮（安定） 首选 苯巴比妥钠（鲁米那） 维持生命功能 治疗原发病,治疗惊厥的急救*,41,尽快控制惊厥发作 地西泮（安定） 首选 优点：见效迅速（1-3min内见效）, 对85-90%的发作有效 缺点：维持疗效短暂（1/2-1h）, 可出现呼吸抑制 剂量与用法：0.3-0.5 mg/kg/次，静注/直肠 必要时重复2-4次/24小时,治疗惊厥的急救*,42,尽快控制惊厥发作 苯巴比妥钠（鲁米那） 优点：药效维持时间长(68h) 缺点：起效慢（肌注20-30min、静注5-10min见效） 剂量： 5-10mg/kg/次，肌注或静滴，2-3次/日（负荷量) 安定+苯巴比妥钠：注意呼吸抑制,治疗惊厥的急救*,43,给氧、保持呼吸道通畅 降低颅压：20%甘露醇、甘油果糖等 生命体征监测 监测与纠正水、电解质异常 针对病因治疗,治疗惊厥的急救*,维持生命功能及治疗原发病因,44,化脓性细菌感染引起的广泛脑膜炎症 以发热、惊厥、意识障碍、颅内压增高、脑膜刺激 征及脑脊液脓性改变为特征 婴幼儿常见，90为5岁以下儿童，1岁以下为患 病高峰年龄 有一定的病死率、后遗症；6月以下预后更严重 早期诊断、早期治疗是改善预后的关键,化脓性脑膜炎,惊厥感染性病因（颅内）,45,化脓性脑膜炎-病因 致病菌* 常见：脑膜炎球菌、肺炎链球菌、流感嗜血杆菌 其他：肠道革兰氏阴性杆菌、金黄色葡萄球菌等 入侵途径 菌血症（上呼吸道、皮肤、胃肠道粘膜、脐部） 邻近组织器官感染 与颅腔存在直接通道,惊厥感染性病因（颅内）,46,大体：以软脑膜、蛛网膜和表 层脑组织为主的炎症反应 镜下：广泛性血管充血 大量中性粒细胞浸润和纤维蛋白渗出 弥漫性血管源性和细胞毒性脑水肿,化脓性脑膜炎病理,惊厥感染性病因（颅内）,47,典型临床表现* 感染中毒及急性脑功能障碍症状： 发热、食欲减退、意识障碍、惊厥、休克 颅内压增高：头痛、呕吐、脑疝 脑膜刺激征：颈阻、克氏征、布氏征,化脓性脑膜炎,惊厥感染性病因（颅内）,48,化脓性脑膜炎临床表现*,惊厥感染性病因（颅内）,49,确诊实验室检查 脑脊液*,N：正常,正常 0.691.96 清亮透明 010 0.20.4 2.84.5 117127,惊厥感染性病因（颅内）,50,诊断 疑诊： 发热、惊厥、颅内压增高、意识障碍、脑膜刺激征（） 注意：幼婴、新生儿、不规则治疗后的不典型表现 确诊：脑脊液检查 提示化脑：压力增高；外观微浑、混浊、米汤样 WBC升高，以多核细胞为主 蛋白升高，糖、氯化物降低 确诊化脑：革兰氏染色涂片/培养（） 其他实验室辅助检查：血常规、血培养、瘀点瘀斑涂片,化脓性脑膜炎,惊厥感染性病因（颅内）,51,并发症 硬膜下积液（最常见)* 脑室管膜炎 (最严重） 脑积水 抗利尿激素异常分泌综合征,化脓性脑膜炎,惊厥感染性病因（颅内）,52,最常见并发症硬膜下积液 发生率： 3060% ，尤其是 1岁以下婴儿 发生机制：不完全明确 临床征象：有效抗生素治疗病情无缓解 病情好转后又加重 脑脊液改善而临床症状加重,化脓性脑膜炎,惊厥感染性病因（颅内）,53,惊厥感染性病因（颅内）,化脓性脑膜炎,最常见并发症硬膜下积液实验室检查 头颅B超或CT 确诊：硬膜下穿刺（积液量 2ml, 蛋白0.4g/L ）,头颅 透照 实验,正常,硬膜下积液,54,最严重并发症脑室管膜炎 主发生在治疗被延误的婴儿 治疗困难、病死率和致残率高 临床征象： 1.有效抗生素治疗下发热、惊厥、意识障碍不改善， 颈项强直进行性加重甚至出现角弓反张 2.脑脊液始终不改善 3.头颅CT见脑室扩大 确诊：侧脑室穿刺 脑脊液改善而临床症状加重,化脓性脑膜炎,惊厥感染性病因（颅内）,55,惊厥感染性病因（颅内）,化脓性脑膜炎,并发症脑积水 发生机制： 临床征象： 1.颅内压增高表现：烦躁、嗜睡、呕吐、惊厥、头围增大、颅缝分离、前囟膨隆、头皮静脉扩张 2.晚期：大脑皮质退行性萎缩，智力及其他神经功能倒退,56,并发症抗利尿激素分泌异常综合征 发生机制： 临床征象：加剧脑水肿，惊厥及意识障碍加重,惊厥感染性病因（颅内）,化脓性脑膜炎,57,后遗症：多种神经功能障碍 神经性耳聋 视力障碍 瘫痪 癫痫 智力低下 等,化脓性脑膜炎,惊厥感染性病因（颅内）,58,控制感染 原则*：尽早、敏感、高通透、静脉、足量、足疗程 抗生素的选择及疗程见表 对症：控制惊厥、降低颅内压 支持：维持水、电解质、血渗透压、酸碱平衡 并发症的治疗,化脓性脑膜炎治疗,惊厥感染性病因（颅内）,59,化脓性脑膜炎抗生素的选择及疗程,惊厥感染性病因（颅内）,60,控制感染 原则*：尽早、敏感、高通透、静脉、足量、足疗程 对症：控制惊厥、降低颅内压 支