骨巨细胞瘤影像诊断,ct 刘本寅,病例1男 42岁左膝疼痛3月,病例2 24岁摔伤左肩疼痛1天,病例3女 51岁右足跟包块,病例 4女 34岁颈5,病例5 女 21岁,良性？恶性？原发？转移？,骨巨细胞瘤(giant cell tumor ,GCT)，也称破骨细胞瘤，是一种具有局部侵袭性的原发骨肿瘤，临床比较常见，占原发骨肿瘤的11%14%。大部分为良性，少数为恶性。,流行病学,多为单发 男女比率约1.2 : 1 好发年龄是2040岁（65%） 2030 岁为发病高峰 有9%13% 的GCT发生在50 岁以上，只有1%3% 的患者在14 岁以下,发病部位,肿瘤好发于四肢长骨骨端（70%-90%），闭合以后的骺线处，向关节面下以及干骺端侵犯，发病部位是GCT 诊断中的重要因素。 最常发生于膝关节（股骨远端、胫骨近端），占全部的52%，其次是桡骨远端、股骨近端、胫骨远端、肱骨近端。 短管状骨和不规则骨发病率较低。可见于手、足、骶骨、椎体、骨盆。,临床症状,局部疼痛、肿胀，逐渐加重，压疼。 当疼痛性质改变， 由间歇转为持续，要警惕恶变可能。 如果发生骨折，则表现为突然剧痛、肿胀、畸形、不能活动。 特殊部位肿瘤有特殊症状。如发病于骶骨者可有尿潴留，发生于脊柱者可出现脊神经或脊髓压迫症状，甚至截瘫。 一般无发热、消瘦等全身表现。,组织学,多数学者认为GCT起源于骨髓中未分化的间充质细胞。 骨巨细胞瘤的组织学特点为大量单核细胞基质，其内含有弥漫分布的破骨巨细胞成分。,Caampanacci分级系统（x线结合组织学）： 级（静止性）、 级（活跃性）、 级（侵袭性）。三者并无截然分隔界限。 Ennecking分级系统（临床、x线、病理三结合）： 级：无症状，x线有病灶，病理呈良性。 级：有症状，x线表现为膨胀性病灶，骨皮质完整，病理呈良性。 级：有症状，x线表现为明显侵袭性病灶，骨皮质不完整，具有软组织肿块，病理表现呈良性或恶性。,gct的影像表现、临床表现与病理组织学分级相关性并不确切，组织学表现良性的骨巨细胞瘤亦具备恶变的可能，甚至发生肺转移、淋巴转移。 良恶性判断上必须结合临床、影像学和病理三方面考虑。,影像学表现,骨巨细胞瘤从形态学上可分为以溶骨改变为主的溶骨型和以皂泡样变为主的皂泡型。,典型表现： 长管状骨骨端的偏心性的溶骨性或膨胀性、皂泡样骨破坏，多为单发，有横向生长的趋势。 周围无明显骨质硬化，可有纤细的骨嵴。骨破坏可向关节侧侵犯达软骨下骨性关节面。 当肿瘤较大并有侵袭性者， 可侵破骨皮质并形成周围软组织肿块。 很少有骨膜反应，一般认为GCT不会出现成骨、钙化。,骨巨细胞瘤常伴发动脉瘤样骨囊肿（约30%）， 当GCT合并ABC，肿瘤内部可见多个大小不等“阶梯状”排列的液-液平面，CT及MR有助于诊断。,MRI 表现 在T1WI 多为均匀的低信号或中等信号, 在T2WI 上常信号不均（出血、坏死）, 多呈低、等、高混杂信号, 病变的边缘显示比较清楚。 MRI 更易发现ABC的液- 液平面。 约63% 的骨巨细胞瘤可出现含铁血黄素沉着, T1WI 、T2WI均表现为低信号。,溶骨型,男 46岁,男 42岁,特殊类型巨细胞瘤表现,影像学改变因部位不同表现各异，但仍然保持囊状扩张性、膨胀性、溶骨性骨破坏的基本影像学特征 。,儿童或青少年骨巨细胞瘤： 少见，多表现为干骺端的膨胀性、皂泡样骨质破坏，可侵犯骨骺，孤立发生于骨骺者极为罕见。,短管状骨GCT: 手足短管状骨病变多位于掌骨头或近节指骨的基底部，其膨胀性、溶骨性改变往往比长管骨更明显。,扁骨及不规则骨GCT： 骨盆病变，常发生于相当于骨骺的区域，如髋臼和邻近骶髂关节区，病变可生长至很大。 跟骨骨巨细胞瘤发病中心多位于跟骨窦之后，表现为单房或多房的骨破坏。,女，38岁，右髋痛1年，外伤后加剧2月余,女 51岁,脊柱骨巨细胞瘤： 脊柱发病率高低依次为骶骨、胸椎、颈椎、腰椎。 病变多起自于椎体（有别于ABC和骨母细胞瘤），可侵及附件。 除具有多房、膨胀的特点外，常表现出明显的侵袭性，可出现椎旁软组织肿块及病理性骨折。 骶骨病变常位于骶骨上部（骶1-3）。,.,男 26 腰腿痛半月,女 23岁,男 38岁,鉴别诊断 软骨母细胞瘤： 多发生在10-20 岁，病灶多位于骨骺，轻度膨胀，硬化缘较明显，一般不侵破骨皮质，中心偶可见点状、环形或半环形的钙化。,骨囊肿： 发生在20 岁以下，呈囊状骨破坏区，多发病于干骺端，有向骨干方向沿纵轴发展的趋势，易发生病理性骨折，骨折后形成典型的“骨片陷落征”,左肱骨骨囊肿 囊内密度均匀，CT值25Hu,动脉瘤样骨囊肿: 好发于10-20岁青少年，常表现为发生在干骺端偏心性、多房样囊状骨破坏。 在CT 和MRI 表现为多囊状改变，并可出现多个液平面，MRI增强囊壁可以强化，无实性成分。,肱骨远端动脉瘤样骨囊肿，肱骨下段明显膨胀，可见多个液液平面。,脊索瘤,骶骨骨巨细胞瘤位于骶骨上部， 以骶1 3 受累为主，多沿骶骨翼偏心性横向生长，常累及耳状关节面，肿瘤内通常无钙化。 骶骨脊索瘤多起自骶骨下部中线部位（骶3-5），表现为不规则的骨质破坏、骨膨胀和骶骨前软组织肿块，其内可见钙化及残留骨。,脊索瘤,疾病治疗,首选手术治疗 为了保功能的单纯刮除术，复发率达4060%。 扩大刮除：核心理念是虽然做的是刮除术，但通过一系列手段，最终彻底清除术野内的肿瘤组织，这样既保留了长期良好的功能，又达到了满意的外科边界，复发率可以降到10%左右。 刮除术包括：磨钻打磨、氩气刀烧灼、石碳酸涂抹骨壳、液氮冷冻、高压冲洗枪冲洗,并非所有的肿瘤都具备刮除条件，也有部分只能行瘤段切除，人工假体置换 一般不行放化疗,预后,骨巨细胞瘤经过及时、正规的治疗，绝大部分患者是可以治愈的。行扩大刮除后复发率低于10%，复发后还可以再次手术。有3%6%转移病人，是目前面临的难题。,谢谢,