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.,病例分析,患儿,男,5岁 主诉:发现双眼睑浮肿,尿少1周。 现病史:患儿一周来无明显诱因出现双眼睑浮肿,伴尿量减少,无肉眼血尿,无腰痛、腹痛。无发热、皮疹,无呕吐、腹胀、腹泻等,在外未予治疗,今日来诊,门诊以双眼睑浮肿原因待查收住。患儿自病来精神、饮食、睡眠差,大便正常,小便量少,体重无改变。 既往史、个人史、家族史:无异常。 查体:血压:92/60mmHg,神志清楚,双眼睑浮肿,双瞳孔等大等圆,对光反射存在。口唇红润,咽无充血,双肺呼吸音清,未闻及啰音。心率:102次/分,律齐,未闻及杂音。腹软,全腹无压痛,肝脾未触及,双肾区无叩痛,移动性浊音阴性,肠鸣音5次/分。生理反射存在,病理反射未引出。双下肢无浮肿。 辅助检查:门诊尿常规回示:尿蛋白3+。 初步诊断:? 还应做什么辅助检查?,.,肾病综合征,昭通市第一人民医院 儿二科 尚志清,.,概念:,肾病综合征简称肾病,是一组多种原因所致的肾小球基底膜通透性增高,导致大量血浆蛋白自尿中丢失引起的一种临床症候群。,.,临床特点 :,三高一低,大量的蛋白尿,高胆固醇血症,水肿,低蛋白血症,.,临床分类:,先天性,原发性,继发性;由肾脏以外的疾病引起,如:紫癜性肾炎, 系统性红斑狼疮,乙肝相关性肾炎等;,单纯性肾病 具备肾病综合征的四大临床特点,肾炎性肾病,.,肾炎性肾病,除具备四大特征外,还需具备以下四项中的一项或多项 尿检查红细胞超过10/HP(2周内须检查离心尿3次以上) 反复出现高血压,学龄儿童130/90mmHg,学龄前儿童120/80mmHg,并除外皮质激素所致。 氮质血症,尿素氮超过10.71mmol/L(30mg/dl),并除外由于血容量不足所致。 血总补体或C3反复下降,.,按糖皮质激素的反应分类正规足量治疗8周的效应:以1周内连续3次的结果为准,激素敏感:呈完全效应,尿蛋白阴转 激素部分敏感:部分效应,尿蛋白+ 激素不敏感:无效应,尿蛋白仍+,.,病理分型,微小病变(最常见) 膜性肾病 局灶节段硬化 系膜增生 淀粉样便 其他,.,发病机制:,原发性肾病综合征的发病机制是免疫介导性炎症所致的肾损害,(微小病变可与T细胞免疫功能紊乱有关,膜性肾病和膜增生性肾炎可能与免疫复合物形成有关),.,病理生理:,大量蛋白尿,低蛋白血症,高胆固醇血症,水肿,.,大量蛋白尿:,是本病最根本的病理生理改变。 是由于肾小球毛细血管通透性增高所致。当肾小球滤过膜的分子屏障和电荷屏障特别是电荷屏障受损时,肾小球滤过膜对血浆蛋白(对以白蛋白为主)的通透性增加,致尿中蛋白含量增多,当超过远曲小管回吸收量时,形成大量蛋白尿。,.,低蛋白血症:,是病理生理改变中的关键环节。 大量白蛋白从尿中丢失是造成低蛋白血症的主要原因,蛋白质分解增加是次要原因,同时当肝白蛋白合成增加不足以克服丢失时,则出现低白蛋白血症,此外,因胃肠道粘膜水肿导致饮食减退、蛋白摄入不足、吸收不良或丢失也是低白蛋白血症的原因。,.,高胆固醇血症 :,低蛋白血症促进肝合成蛋白增加,以及其中大分子脂蛋白难以从肾排出导致高胆固醇和(或)高甘油三酯血症、血清中LDL、VLDL增高,形成高脂血症,持续的高脂血症促进肾小球硬化和间质纤维化,.,水肿 :,低蛋白血症使血浆胶体渗透压下降,水分从血管腔内进入组织间隙,是水肿的主要原因。 当血浆白蛋白25g/L时,液体主要在间质区潴留,当血浆白蛋白15g/L时,可同时形成胸水和腹水。此外由于水和电解质由血管内渗出到组织间隙,有效循环血量减少,肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活,造成水钠潴留,进一步加重水肿,.,临床表现,发病年龄和性别,以学龄前为发病高峰。单纯性发病年龄偏小,肾炎性偏长,男比女多,男:女约为1.53.7:1 水肿是最常见的临床表现。常最早为家长所发现,始自眼睑、颜面、渐及四肢全身。水肿为凹性,尚可出现浆膜腔积液如胸水、腹水,男孩常有显著阴囊水肿。水肿的严重程度通常与预后无关。水肿同时常有尿少 除水肿外,因长期蛋白丢失出现蛋白质营养不良,表现为面色苍白、皮肤干燥、毛发枯黄等。患儿精神萎靡、倦怠无力、食欲减退。,.,实验室检查,尿常规 尿蛋白 定性+ 定量50mg/(kg.d) 晨尿尿蛋白/尿肌酐比值3.5时为肾病水平蛋白尿 血浆蛋白 白蛋白常2530g/L,有时低于10g/L。 血清胆固醇 多明显升高,其他脂类如甘油三脂、磷脂等也增高。由于脂类增高血清可呈乳白色。 肾功能检查 一般正常。单纯性者尿量极少时可有暂时性氮质血症,少数肾炎者可伴有氮质血症及低补体血症。,.,诊断,凡具备肾病四大特点即可诊断,大量蛋白尿和低蛋白血症为诊断必备条件。,三高一低,大量的蛋白尿,高胆固醇血症,水肿,低蛋白血症,.,并发症,感染 是最常见的并发症及引起死亡等主要原因 高凝状及血栓栓塞合并症 钙及维生素D代谢紊乱 低血容量 急性肾功能衰竭 肾小管功能障碍 动脉粥样硬化 其他,.,治疗,采用以肾上腺皮质激素为主等综合治疗。治疗包括控制水肿、维持水盐电解质平衡、供给适当的营养、预防和控制感染、正确使用肾上腺皮质激素。反复发作或对激素耐药者配合应用免疫抑制剂。中药目前以健脾补肾、配合西药副作用为主要治则。 1.一般治疗(休息和生活制度、饮食) 2.水肿治疗 3.肾上腺皮质激素 4.免疫抑制剂 5.其他治疗 6.中药治疗,.,中长程疗法,泼尼松每日2mg/kg(总量不超过60mg),分3次口服。若4周内尿蛋白转阴,则转阴后至少巩固2周开始减量,改为隔日2-3mg/kg晨顿服,继用4周,以后没2-4周减2.5-5mg,直至停药,疗程为6个月(中程疗法)。 若4周内尿蛋白未阴转,可继服至转阴后2周,一般用药8周,最长不超过12周,然后改隔日继用4周,减量方法同上,疗程9-12个月(长程疗法),.,谢谢!,
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