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皮肤瘙痒,尿黄,关节痛,转氨酶、转肽酶高,血象三系低2010 年 12 月 23 日 来源:中国医学论坛报 作者:尿黄;关节痛;转氨酶高;北京大学人民医院肝病科 北京大学肝病研究所 房继莲 于浩 王豪 魏来 病历介绍 患者女性,55 岁。因“间断乏力 5 年,加重伴纳差、尿黄 3 个月”就诊。 病史 5 年前患者劳累后间断出现乏力,休息后可缓解,偶有鼻衄、牙龈出血,可自行缓解,未治疗。3 个月前劳累后出现明显乏力、纳差、尿黄呈茶色,并间断出现午后低热,最高为 38,可自行缓解。在当地医院检查乙肝表面抗原(HBsAg)阴性,生化检查血清丙氨酸氨基转移酶(ALT)为 730 U/L、总蛋白(TP)为 81.7 g/L、白蛋白(ALB)为 33.4 g/L、总胆红素(TBIL)为55.67 mol/L、直接胆红素(DBIL)为 29.7 mol/L。B 超显示肝脏光点略粗,给予保肝、降酶药治疗,转氨酶下降,乏力稍有好转,但逐渐出现尿少、浮肿。血常规白细胞(WBC)为 2.4109/L,血红蛋白(HGB)为 123 g/L,血小板(PLT)为 45109/L。在我院接受骨髓穿刺检查提示增生性贫血,抗甲型肝炎病毒(HAV)免疫球蛋白(IgM)阴性,HBsAg、抗 HBs、HBeAg、抗 HBe、抗 HBc均阴性,丙型肝炎病毒(HCV)RNA 阴性,抗核抗体(ANA)为 1160 阳性,抗线粒体抗体(AMA)为 1 40 阳性,生化检查 ALT 为 325 U/L,天冬氨酸氨基转移酶(AST)为 417 U/L,TP 为 95.5 g/L,ALB 为 33.5 g/L,TBIL 为 46.5 mol/L,DBIL 为 31.8 mol/L, 谷氨酰转肽酶(GGT)为 195 U/L,碱性磷酸酶(ALP)为 149 U/L。B 超显示肝脏弥漫性病变,脾大,故以“转氨酶升高待查,自身免疫性疾病?”收入院。 患者自发病以来间断关节痛,主要为膝、肘、肩关节,伴有指间关节晨僵;口干,无明显眼干,近 3 个月来间断出现颊部红斑、皮肤瘙痒。无腹痛、陶土样大便、呕血、黑便,无光过敏现象。近期精神欠佳,食欲差,尿量较前减少,大便每天 1 次,为黄色软便。近期体重无明显改变。 既往史 患者间断关节肿痛病史 40 年,主要为膝、肘、肩关节,未予治疗,可自行缓解,右肘关节外展畸形 5 年,活动范围受限;双手掌指、指间关节晨僵 5 年,一直未予诊治。1 年前因“胆结石”于当地医院行腹腔镜胆囊切除术,无输血史。 入院查体 神志清楚,无明显肝病面容,颊部红斑,双侧对称,巩膜轻度黄染。未见肝掌、蜘蛛痣。口腔多个龋齿,部分脱落。肝肋下、剑下未触及,脾脏肋下未及,右上腹压痛,无反跳痛、肌紧张,墨菲征阴性,肝区无叩痛,移动性浊音阴性。双下肢无水肿。右肘关节外展畸形,活动范围受限。 入院分析 患者间断乏力 5 年,尿黄 3 个月。既往关节肿痛病史 40 年,主要为膝、肘、肩关节;右肘关节外展畸形 5 年,活动范围受限;双手掌指、指间关节晨僵、口干 5 年,出现颊部红斑、皮肤瘙痒、午后低热 3 个月。查体颊部红斑,口腔多个龋齿,部分脱落。结合门诊化验:转氨酶升高伴转肽酶升高,TBIL 升高以DBIL 为主,自身抗体 ANA、AMA 阳性,病毒性肝炎指标阴性,PLT、WBC、HGB 进行性下降,ALB 进行性下降。 初步诊断: 1. 转氨酶升高; 2. 胆囊切除术后 。 患者持续转氨酶升高已 3 个月,提示肝脏损害,再结合患者病史、查体及已有的化验检查分析转氨酶升高原因。 自身免疫性疾病? 自身免疫性疾病为一类疾病,分为明确的自身免疫性疾病如干燥综合征、系统性红斑狼疮(SLE)继发肝损害和自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)。 结合患者的病史、检查,考虑 PBC 诊断可能较大。但应全面检查进一步除外 SLE、干燥综合征、AIH、PSC 等诊断,入院后进一步查 AMA 亚型 M2、抗双链DNA(dsDNA)、抗 SSA、抗 SSB、Ig、补体、类风湿因子(RF)等,必要时行肝穿刺检查进一步明确。 慢性病毒性肝炎? 慢性病毒性肝炎为最常见引起转氨酶升高的原因。包括慢性乙肝和慢性丙肝。患者慢性病程,发现转氨酶升高 3 个月,我国为乙肝高流行区,患者有手术史,应鉴别该诊断。但患者多次检查 HBsAg 阴性,且无输血史,已查 HCV RNA 阴性,故该诊断基本可排除。 急性病毒性肝炎? 患者 3 个月前发现转氨酶明显升高,伴胆红素升高,应鉴别急性病毒性肝炎可能,但患者转氨酶升高病程已迁延 3 个月,经治疗仍无明显好转,门诊已查抗 HAV IgM 阴性、HBsAg 阴性、抗 HCV 阴性,可排除急性甲型、乙型、丙型肝炎。 患者有自身免疫性疾病症状及体征;化验自身抗体阳性,球蛋白明显升高;血 WBC、PLT、ALB 低于正常,且 B 超显示脾大,提示慢性肝病可能。上述证据均不支持急性病毒性肝炎,可基本排除。 非酒精性脂肪性肝炎? 该疾病也为目前引起转氨酶升高的常见病因,一般常伴有高脂血症、糖尿病、肥胖等代谢综合征表现。与本患者不符,且本患者转氨酶升高同时伴有GGT 明显升高、自身抗体阳性,考虑此诊断可能性不大,可行肝穿刺进一步排除。 药物性肝损害? 患者无长期服用肝损害药物史。1 个半月前曾服用中药 1 个月,应鉴别此诊断。但患者 3 个月前(服用中药前)已开始出现转氨酶升高,故考虑药物导致肝脏损害诊断不成立,但不排除合并药物性肝损害存在。肝穿刺活检进一步除外。 综上所述,患者转氨酶升高原因考虑为 PBC 可能最大。但患者PLT、WBC、HGB 呈进行性下降趋势,ALB 降低,伴有浮肿、尿少、鼻衄、牙龈出血,应考虑患者肝病可能已进展至肝硬化,存在门脉高压、脾功能亢进,但同时应警惕重型肝炎存在。患者所有表现能否用一种疾病完全解释,尚需入院后全面检查,必要时行腹部 CT 及肝活检进一步证实。 院内观察与分析 入院后检查 患者入院后完善血、尿、便常规、血型,电解质、生化、凝血分析、血沉、Ig、RF、补体、抗 SSA、抗 SSB、线粒体抗体 IgG、抗中性粒细胞胞浆抗体、甲状腺指标、抗 dsDNA、B 超、腹部 CT 等常规及必要检查。 检查结果 血常规 WBC 为 1.79109/L、HGB 为 92.2 g/L、PLT 为 34.2109/L。凝血分析凝血酶原活动度(PTA)为 37%、纤维蛋白(FIB)为 128 mg/dl。生化:ALT 为 306 U/L、AST 为 575 U/L、TP 为 81.5 g/L、ALB 为 24.3 g/L、ALP 为124 U/L、GGT 为 188 U/L、TBIL 为 43.6 mol/L、DBIL 为 29.6 mol/L、葡萄糖(GLU)为 4.01 mmol/L、血清肌酐(CRE)为 64 mol/L、胆固醇(TCH) 为 2.18 mmol/L、甘油三酯(TG)为 0.74 mmol/L。甲状腺指标检查结果游离三碘甲状腺原氨酸(FT3)为 3.3 pmol/L,游离四碘甲状腺原氨酸(FT4)为 8.75 pmol/L,低于正常,促甲状腺激素(TSH)为 11.54 IU/ml,高于正常,三碘甲状腺原氨酸(T3)、四碘甲状腺原氨酸(T4)正常。B 超显示肝硬化、脾大、少量腹水。 入院治疗 入院后给予限水、甘草酸二铵 150 ml/d 静点、硫普罗宁 0.2 g/d 静点、茵栀黄口服液 1 支 tid、熊去氧胆酸 250 mg tid、复方盐酸阿米洛利片 25 mg Qd等保肝、降酶、退黄、利尿、对症等治疗。 治疗结果 患者转氨酶仍继续升高,ALB 继续下降,PTA 低于 40%,B 超显示肝硬化、脾大、少量腹水,提示“肝硬化、重型肝炎”诊断,给予血浆、ALB 加强支持治疗,前列地尔 10 g/d 静点,改善肝脏微循环。 患者血象三系仍进行性下降,伴有发热,考虑与自身免疫活动有关,即日给予泼尼松龙 30 mg/d 口服,同时给予补钙、抑酸、预防激素不良反应。患者化验提示合并甲状腺功能减退,给予甲状腺素补充治疗。 经以上补充血浆、ALB、糖皮质激素、保肝、降酶、改善肝脏微循环、利尿、对症等治疗 5 天,患者腹水消退,发热缓解,WBC、PLT、血色素回升,PTA 回升,转氨酶及胆红素下降,治疗有效。 进一步检查结果 ALP 检查显示升高 1 倍以上、GGT 升高多在 3 倍以上,C 反应蛋白、RF、IgA 升高,补体(C3、C4)降低,IgG 为 38 g/L(升高 2 倍以上),IgM为 5.67 g/L(升高 2 倍以上),dsDNA 阴性,AMA-M2 阳性,抗 SSB 阳性,抗SSA 可疑,抗核糖核蛋白(RNP)抗体阳性,ANA 为 140 斑点型,抗平滑肌(Sm)抗体阴性,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阴性,抗人球蛋白(Coombs)试验阳性。 腹部 CT 显示肝脏密度稍减低,脾大、门脉高压,胆囊切除术后改变,胆囊窝区少许积液,左肾小囊肿,腹主动脉旁多发小淋巴结。眼科会诊泪液分泌(Schirmer)试验阳性,提示“干眼症”诊断。 患者乏力症状 5 年,化验 AMA-M2 阳性,ALP 升高,GGT 多升高 3 倍以上,故考虑 PBC 诊断明确;但患者转氨酶升高显著,不能除外 AIH 可能。 肝活检组织病理学结果 图 A、B 患者组织病理学检查结果(HE 染色 30)肝小叶结构紊乱,汇管区呈纤维性扩大,其内大量混和炎细胞浸润,小胆管增生,少数损伤,易见界面炎。 患者于入院后 10 天接受肝穿刺检查,病理检查结果显示肝小叶结构紊乱,假小叶形成,汇管区呈纤维性扩大,其内大量混和炎性细胞浸润,其内杂以浆细胞及嗜酸粒细胞,小胆管增生,少数损伤,易见小叶融合性纤维间隔形成,易见界面损伤(图 A,B);小叶内中央区周围纤维组织增生,少量炎性细胞浸润;肝细胞水样变性及嗜酸性颗粒变,轻度脂肪变性,少见灶性炎及窦周炎,易见窦周纤维组织增生。符合肝硬化(活动期),考虑由 AIH 及药物性肝损伤(慢性)复合作用所致,未见 PBC 组织学证据。 进一步治疗 继续给予泼尼松龙 30 mg Qd,同时给予熊去氧胆酸 250 mg tid 以及保肝、降酶、支持、对症等。患者转氨酶及胆红素明显下降,ALB 回升近正常,GGT、ALP 下降,PTA 恢复正常,血象三系明显升高。 入院 12 天后化验结果 WBC 为 5.48109/L、HGB 为 118 g/L、PLT 为60.2109/L。生化检查 ALT 为 59 U/L、AST 为 35 U/L、TP 为 98.7 g/L、ALB为 34.1 g/L、ALP 为 128 U/L、GGT 为 138 U/L、TBIL 为 37.1 mol/L、DBIL为 22.3 mol/L。凝血分析 PTA 为 75%、FIB 为 209 mg/dl。 诊断 自身免疫性肝炎,重型 腹水、低蛋白血症、低钾血症 原发性胆汁性肝硬化 门脉高压、脾大、脾功能亢进 甲状腺功能减退 溶血性贫血 左肾囊肿 胆囊切除术后 治疗及转归 继续泼尼松龙 30 mg/d、熊去氧胆酸 750 mg/d 为主的治疗,复查ALT、AST、TBIL、GGT、ALP 正常,PTA 正常,WBC、HGB、PLT 稳定,ANA 阴性,血沉、IgG、IgA、IgM 较前下降,C3、C4 回升,疗效显著,予以出院。出院后继续泼尼松龙 30 mg Qd,法莫替丁 20 mg Bid,熊去氧胆酸 250 mg Tid,左旋甲状腺素钠 50 g Qd,复方益肝灵 84 mg Tid,阿米洛利 1 片 Qd,进行免疫抑制以及抑酸、补钙、免疫调节、补充甲状腺素、保肝、利尿等治疗。 患者因泼尼松龙 30 mg Qd 治疗 3 个半月时出现继发性糖尿病
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