重症肌无力(myastheniagravis,MG)【概念】神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病临床特点:骨骼肌病态易痔劳活动后加重,休息后减轻突触前膜神经未梢神经-肌肉接头的突触结构示意囹突触前膜神经未梢Lambert一Eaton综合征(抗体)氨基糖磁类抗生素重疳肌无力AChR一Ab)神经-肌肉接头的突触结构示意图【病因及发病机制】日菩G由AchR-Ab介导有细胞兔疫及孝卜体叁心7j年代Patrick和Fambmugh分别以电螟放电器官纯化AchR蛋白,注入家兔产生实验性MG,血清中可测到AchR-Ab*8090?%病人血清中可检测到AchR-Ab*病人血清输入小鼠可产生MG样的表现【病因及发病机制】480%以上病人伴胸腺异常,10-15%为胸腺瘤,40岁占70%以上,65%是胸腺增生4胸腺组织有“肌样细胞“,膜表面具有AChR。病毒或其它感染一胸腺肌样C膜上AchR构型变化一产生AchRAb一启动了自身免疫$细胞克疫:急性期TH(CD4+)f,TS(抑制T细胞);缓解期相反江1L、任何年龄2、诱因:感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分姬3、隐袭起病,病程波动,逐渐进展4、主要临床特征:(1)骨骼肌疯态易疮劳;(2)症状波动,晨轻暮重;(3)受累肌肉多局限于某一组。受累肌组:90%眼外肌先受累:非对称性上睑下垂眼球活动受限面肌、咀嚼肌、延髓肌、颈肌肢体肌:上肢重,近端重呼吸肌一一重症肌无力危象