1大前庭水管综合征患儿人工耳蜗植入术 8 例临床分析【摘要】 目的 评价大前庭水管综合征患者人工耳蜗植入术的安全性和效果。方法 大前庭水管综合征患者 8 例为内耳畸形组,其中语前聋 6 例,语后聋 2 例, 以 8 例耳蜗发育正常的植入者作为对照组, 进行手术及术后效果对比。结果 8 例患者人工耳蜗电极植入顺利 ,7例耳蜗底回开窗时发生井喷,迅速用颞肌筋膜牢固封闭开窗处制止井喷。全部患者术后未出现脑脊液漏、颅内感染、面瘫、中耳炎等并发症, 畸形组与对照组术中和术后并发症差异无显著性意义。术后听阈畸形组多数患者达到 3045 dBHL,与内耳正常对照组相似,经统计学分析差异无显著性(P0.05), 听觉语言康复效果畸形组多数与对照组接近。结论 大前庭水管综合征患者在人工耳蜗植入术中易发生井喷,术中可控 ,术后未出现并发症 ,所观察患者术后听力及语言康复效果满意,因此, 大前庭水管综合征患者行人工耳蜗植入术是安全有效的。 【关键词】前庭水管;畸形;耳蜗植入;听力障碍康复 【Abstract】 Objective To evaluate the intraoperative safe and post-operative effect of cochlear implantation in children with large vestibularaqueduct syndrome.Methods 8 patients with large vestibular aqueduct syndrome(cochlear 2malformation group)received cochlear implantation.The postoperative effect of8 cases with cochlear malformation were compared with 8 cases with norma lcochlea(control group).Results Via cochleostomy pulsatile clear fluid gusher occurred in 7 cases,which were easily controlled by quickly inserting the electrode array and sealing the cochleostomy with muscle tissue in each instance.The implant was inserted without difficulty in all patients.There have been no post-operatively complications,Post-operative hearing threshold of most cases were 3045 dBHL,which similar with normal cochlea.There was no statistically significan difference between the group of malformation and the control group(P0.05),most of them received the similar hearing and speech recovering benefit from cochlear implantation opatients with normal inner ears.Conclusion Despite pulsatile clear fluid gusher in cochlear implantation,no post-operatively complications have been found,and the outcome of these 8 patients with cochlear implantation was excellent.Cochlear implantation can be safely and effectively performed in patients with profound sensorineural hearing loss associated with large vestibular aqueduct syndrome 【Key words】 3Vestibular aqueduct; Abnormalities; Cochlear Implantation; Rehabilitation of hearing impaire 内耳畸形曾经是人工耳蜗植入的禁忌证,近年来,随着对内耳畸形的解剖学、病理学和病因学研究的深入,此类患者耳蜗植入后效果也越来越受到肯定1-3。大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)是较常见的先天性内耳畸形,在儿童感音神经性聋中,LVAS 患者的比率高达 13%14%,男女发病率存在差异, 约为 1:1,出现进行性阶梯性感音神经性听力下降,最终常发展为重-极重度聋4。既往有学者期望通过内耳手术 (如前庭水管阻塞术)阻止听力的进一步恶化,但实践证明这些手术大多无效5。当本病发展成极重度感音神经性聋时,人工耳蜗植入术是目前有效的听力康复方法。自 2002 年 5 月至 2009 年 9 月,我科为 8 例大前庭水管综合征患者施行人工耳蜗植入手术,经观察效果满意,报告如下。 1 资料与方法 1.1 临床资料 术前均行颞骨高分辨率 CT 扫描,在 CT 图像上测量前庭导水管的宽度,选择内外口中点前后径的距离来测量,正常宽度在 0.41.0 mm 之间,当大于 1.5 mm 时即被认为前庭水管扩大。LVAS 畸形组 8 例均为双侧前庭导水管扩大,其中单纯 LVAS4患者 6 例,LVAS 合并 Mondini 畸形 2 例。随机选择同年龄段,重度感音神经性聋但耳蜗结构正常的患者 8 例, 作为对照组。 LVAS 畸形组: 患者年龄 2.58 岁, 平均 4.3 岁,男 6 例,女 2 例;6 例为语前聋,2 例为语后聋。全部患者均因听力障碍就诊,2 例在23 岁不会说话时才引起家长注意。4 例佩戴助听器后效果不明显,4 例佩戴助听器后无效,均植入澳大利亚 Cochlear 多通道人工耳蜗CI24M。其中有 4 例有头颅外伤史。 对照组: 男 5 例 ,女 3 例;年龄 26 岁 ,平均 3.5 岁,均为自幼严重耳聋,2 例佩戴助听器后效果不明显,6 例佩戴助听器无效,均植入澳大利亚 CI24M 型人工耳蜗 ,2 例既往有上呼吸道感染、发热史,3 例有肌肉注射庆大霉素史。 1.2 手术方法 人工耳蜗植入术的手术方法 :全身麻醉, 耳后切口, 开放乳突, 扩大鼓室通道暴露砧骨短突。于砧骨窝下方开放面隐窝,进入后鼓室。于圆窗龛前缘行耳蜗底回开窗术进入鼓阶。此时若有大量清亮透明的无色液体搏动性涌出(井喷) 时,迅速将全部电极植入鼓阶, 用颞肌筋膜牢固封闭圆窗, 观察不再有液体流出后封闭面隐窝。将接收器固定在已磨好的骨槽内。参考电极置于颞肌下方。缝合切口。术中、术后常规应用罗氏芬抗炎 7 d,术后 7 d 出院,1 个月后开机调试。采用 Cochlear 公司的 Nucleus 24M,ACE 言语处理策略。定期进行言语处理器调试,开机 6 个月时测试听力和言语康复效果 ,并长期随访。 8 例 LVAS 中,7 例经圆窗龛前缘钻孔进入鼓阶 ,植入电极,1 例5经前庭窗下缘钻进入内耳间隙,术中 7 例脑脊液多量搏动流出 ,1 例少量脑脊液流出,采用多块颞肌筋膜( 或加用生物胶 )封闭成功。 2 结果 2.1 术后听力改善情况 LVAS 畸形组和对照组各 8 例于人工耳蜗植入后的听力情况对比见表 1,两组术后在 0.254.0 KHz 频率范围内均能感知声音存在,两组术后听阈情况基本相似,经统计学分析,两组术后听力在各个频率差异无显著性(P0.05)。 表 1 LVAS 畸形组和对照组人工耳蜗植入术后的听阈情况对比 组别例数 0.25 KHz0.5 KHz1 KHz2 KHz4 KHz 对照组 8351.5394.5424.33473.5542.5 LVAS 组 8302.5323.6352.4393.4443.5 2.2 术后语言康复情况 LVAS 畸形组中 4 例语后聋患者具备开放环境下的语言辨别力,该 4 例已进入正常正规学校学习 ;其余语前聋患者,随着耳蜗植入后调试及语训时间的延长,逐渐掌握了一定的语言能力,如从会讲简单的单词到短语等。对照组中 3 例具备开放环境下的语言辨别力,其中 1 例已进入正常正规学校学习 ,2 例患者可行电话交流;其余 5 例患者随着耳蜗植入后调试及语训时间的延长 ,逐渐掌6握了一定的语言能力。 2.3 术后并发症 LVAS 畸形组:8 例患者中,3 例术后出现头晕、恶心、呕吐不适,经补液对症治疗 4 d 后症状消失; 2 例患者术后觉术耳耳鸣且伴眩晕,2 d 后自行消失。 对照组:8 例患者术后有 2 例出现头晕,恶心呕吐不适,经补液对症治疗 2 d 后症状消失。 术后两组患者均未出现脑脊液漏、颅内感染、面瘫、中耳炎等并发症。 3 讨论 大前庭水管综合征是一种隐性遗传性的听力障碍性疾病,表现为前庭水管扩大并发感音神经性或混合性听力损失,不伴有其他内耳发育异常和其他器官系统的异常。本病主要临床症状为进行性感音神经性聋,发病形式可突然、可隐匿呈进行性或波动性听力下降,可从出生至青春期任何时期发病。发病之前常有感冒、发烧、轻微的颅外伤、气压性创伤或其他颅内压增高的诱因;其听力大多数在很长一段时间内呈渐进性下降,听力损失程度从接近正常到极重度聋,双耳听力可不对称。目前主要的治疗方法有药物治疗、助听器选配和人工耳蜗植入。对于急性听力损失,应按突发性聋用药模式治疗,多数内耳功能恢复至原有水平,总的趋势是进行性听力下降,最终发展到极重度聋。残余听力较好的可用助听器辅助,助听器效果不佳的建议行人工耳蜗植入,早期人工耳蜗植入对于语言学习期的 LVAS 患儿言语的发7育十分重要6。近年来随着人工耳蜗植入技术的不断提高,其适应证的范围也在不断扩大,大前庭水管综合征内耳畸形不再是禁忌,且植入后效果也受到肯定2,7。从文中结果看,LVAS 畸形组患者与内耳结构正常的患者相比,植入后均产生听觉效应且其效果与正常耳蜗者相似,LVAS 畸形组 8 例患者 0.254.00 KHz 频率测试均已感受到声音,该组患者开机 6 个月时 4 例(50%) 具有开放性言语识别力,已进入学校学习并能电话交流,为将来融入主流社会打下了良好基础。另 4 例语前聋的幼儿开机 6 个月时已学会了一些简单的词句,与其他无内耳畸形的全聋儿童术后效果差异无显著性。由此可见,多通道人工耳蜗植入是适用于大前庭水管综合征内耳畸形患者。 本研究中发现,LVAS 畸形组 4 例患者(语后聋 2 例,语前聋 2例)开机 6 个月时语言流利易懂, 基本听不出聋人特有的语音特征。这 4 例患者术前语言可懂度就很好 ,与说同样方言的健康人比基本无区别, 只是佩带大功率助听器时对言语分辨能力差,术后随着言语分辨能力的提高发音更加清晰,语言康复效果卓著。该 4 例 LVAS 患者听力减退呈逐渐加重,双耳极重度聋时年龄 58 岁,语言能力基本形成,持续的助听器和语训有助于巩固已获得的语言,术前语言可懂度很好;由此可见极重度聋时年龄越大,术后效果越好;术前听力言语康复对术后康复效果有明显的影响。 LVAS 内耳畸形患者行人工耳蜗植入时术前应准确评估畸形的程度及可能伴发的畸形,要充分估计手术难度及术中可能应对措施,避免术后可能出现