1POEMS 综合征采用中西医治疗临床报道作者：沈建平 庄海峰 沈一平 周郁鸿 【摘要 】 POEMS 综合征是可导致多系统多器官受到损害的浆细胞异常增生性疾病，容易误诊、漏诊，对于 POEMS 综合征目前尚无特殊治疗方法，现主要采用免疫干预治疗、手术及放射治疗。结合中医学特色，采用中西医结合的方法治疗该病，取得了较好的疗效。 【关键词】 POEMS 综合征；多发性神经病；脏器肿大；内分泌病；皮肤改变；中西医治疗Abstract：POEMS syndrome may lead to hyperplasia diseases of abnormal plasm cell with many systems and organs injured，it is easy for wrong and missing diagnosis；presently theres no special therapy for it，now it mainly takes immune intervention，operation and radiation therapy.Combining with TCM features，it gets good cure effect on the disease by integrating TCM and WM.2Key words：POEMS syndrome；common neuropathy；swelling organ；endocrinopathy；changed skin；combination of TCM and WMPOEMS 综合征是可导致多系统多器官受到损害的浆细胞异常增生性疾病其主要表现为：多发性神经病（Polygneuropathy ） 、脏器肿大（Organomcgaly） 、内分泌病（Endocrinopathy） 、M 蛋（Mprotein ）和皮肤改变（Skinchanges ） 。取其英文之首字母称为 POEMS 综合征通常又称为 CrowFukase 综合征。POEMS综合征是一组临床罕见的以多发性神经病为主要表现的多系统损害症候群。最近我院收治 1 例 POEMS 综合征患者，该病人发病时间较长，求治多家医院，诊断不明确，疗效欠佳，后转治我科，完善理化检查和复习病史，明确为“POEMS 综合征” ，同时予中西医结合治疗，取得了较好的疗效，现报告如下。1 临床资料患者，男性，56 岁，农民，于 2005 年 10 月份起无明显原因出现反复低热，T38，盗汗，且渐消瘦，就诊当地卫生院，考虑肺部感染所致，予青霉素、先锋等药物抗炎治疗，病人体温仍时有反复，疗效不明显，因不影响工作生活，未再去医院就诊。2006 年1 月病人出现全身乏力，纳差等症状，于 2006 年 2 月 17 日住某省3级医院感染科，经抗炎治疗后仍有低热，考虑血液系统肿瘤可能，于 2006 年 3 月 18 日转入该院血液科，查骨髓常规回报：未见明显恶性造血，血沉 89ml/h，IgG24g/ L，kap 轻链 20.9g/L，血2MG3000ug/ L，诊断多发性骨髓瘤待排除，给予反应停100mg/d，地赛米松 10mg/d 治疗一个月，同时仍予抗生素治疗，住院一个月后症状有所好转出院。病人回家休息期间仍偶有低热，但休息后好转，反复如此。2006 年 8 月 28 日病人发热 39，全身乏力明显，就诊另一医院（共住院 49 天） ，复查骨髓常规：见浆细胞 2%，血沉 101ml/h，其他相关免疫指标均正常，坐骨神经传导减慢，最终考虑结缔组织病，治疗以抗炎为主，病情无明显好转。2006 年 10 月份起转诊我院中医门诊，疗效不明显，2006 年 10月 30 日因病人发热 39以上达一周，拟“发热待查”收住浙江省中医院血液科病房。入院诊断：发热原因待查：1.免疫相关性疾病？2.多发性骨髓瘤？3.其他？入院后理化检查：血常规：WBC4.5G/L、N60%、L25%、HB121g/L、PLT473G/L；CRP：22.7 mg/h；ESR ：104mm/h；免疫球蛋白：IgG21.3（g/L） 、IgA1.6（g/L） 、IgM 0.82（g/L） ；血清铁蛋白：726.9 ng/L，尿kap 0.08g/L；血 kap 轻链 25.6 g/L；?2MG 2536.8ug/肝肾功能：球蛋白 45g/l，余均正常。肿瘤全套：均为阴性。 （8）24 小时尿蛋白总量 476mg；抗平滑肌抗体（+） ，线粒体抗体（） ；甲亢全套：4游离 T3 偏低，余均正常；性激素全套：泌乳素升高，睾酮偏低；腹部 B 超示：脾肿大，余未见明显异常；心电图：窦性心律、左室高电压。入院后治疗：开始因诊断不明故以支持治疗为主。病人入院后症状体征变化：病人 23 周仍有发热，体温达40，自服百服宁或休息后体温恢复；胃纳欠佳，左中腹压痛明显；晨起感双足底感僵硬，运动后好转；左下肢感麻木不舒，一直未缓解。双下肢色素沉着。2 病情分析病人入院后首先考虑免疫相关性疾病和多发性骨髓瘤，但多发性骨髓瘤首发症状是骨部疼痛，而非多发性周围神经病，其发病年龄较晚，肝、脾肿大常见，血沉增快，血钙增高及 M 蛋白、尿本-周蛋白出现率高，X 线普遍显示骨质疏松、多发性溶骨性破坏，合并肾脏损害多见，可有淀粉样变，骨髓穿刺浆细胞明显增高。所以经讨论认为本病倾向于免疫相关性疾病。其次是否为系统性红斑狼疮，进一步查 ANA 全套中： SS-A（+） 、ENA（+）余均为阴性，找狼疮细胞：11 月 02 日、11 月 07 日、11 月 08 日均为阴性；病人亦无面部蝴蝶斑等症状体征，故经讨论排除；再次病人住院期间，23 周后仍有发热，体温达 40，自服百服宁或休息后体温恢复；胃纳欠佳，左中腹压痛明显；考虑是否为肠道克隆恩氏病，进一步查结肠镜检查示：直肠小息肉，余未见异常，活检示直肠小息肉，5无明显异常；故排除该病；是否为早期干燥综合症，病人首先问诊无咽干，口干，眼干，全身皮肤干燥等现象，查双眼流泪实验均在正常范围，故排除该病；病人晨起感双足底感僵硬，运动后好转；左下肢感麻木不舒，一直未缓解。是否为皮肌炎呢？进一步查抗平滑肌抗体（+） ，线粒体抗体（- ） ，MPO（-） ，双下肢肌电图回报：左下肢神经传导减慢,故理化检查不支持该病；最后经科里讨论，该病人多个系统均有异常表现及理化指标，进一步查皮肤系统，左下唇活检示：小块唇腺组织中见少量淋巴细胞、浆细胞浸润，最多处一个小叶间质内见 9 个淋巴细胞，成簇分布。颈部 B 超示：左侧淋巴结肿大（1.160.65cm）且予皮质激素加中药治疗，病人未再发热，回顾病史，结合相关检查，考虑 POEMS 综合征。该病人POEMS 综合征，五大系统症状基本俱全，简要分析如下：（1）多发性神经病（Polygneuropathy）：晨起感双足底感僵硬，运动后好转, 左下肢感麻木不舒，一直未缓解。双下肢肌电图回报：左下肢神经传导减慢。 （2）脏器肿大（ Organomegaly）：腹部 B 超示：脾肿大，余未见明显异常；颈部 B 超示：左侧淋巴结肿大（1.160.65cm） 。 （3 ）内分泌病（Endocrinopathy）：性激素全套：泌乳素（）睾酮（） ；甲亢全套，游离 T3余均正常；ANA全套中：SSA （+ ） 、ENA（+）余均为阴性。 （4）M 蛋白（Mprotein ）：免疫球蛋白 IgG21.3 g/l；尿 kap 0.08g/l 血kap25.6 g/l；?2MG 2536.8Ug/L；肝肾功能：球蛋白 35g/l，余均正常；24 小时尿蛋白总量：476mg 。 （5）皮肤改变6（Skinchanges ）：双下肢色素沉着；左下唇活检示：小块唇腺组织中见少量淋巴细胞、浆细胞浸润，最多处一个小叶间质内见 9 个淋巴细胞，成簇分布。 （6）骨髓常规检查亦有浆细胞增多。3 治疗予皮质激素治疗，予地赛米松 10mg/d，每半月减量一次，坚持服用；中医病名就其临床表现而言，可拟诊为“痹证”或“水肿” 、“臌胀”等范畴，归纳其临床表现：主要有气血虚弱，筋肉失养之症，如肢体麻木，肌肉萎缩无力；脾肾阳虚之象，如阳痿，四肢厥冷，大便稀薄，小便清长；血瘀水停之候，如肝脾肿大，皮肤变黑、肌肤甲错，口唇紫暗，下肢水肿，胸水或腹水可见其症其本为虚（气虚、血虚、阳虚）而有血瘀水停之标实，故治疗原则应注重温肾健脾活血化瘀法治疗；对该病人通过辨证论治，四诊合参，自拟方：黄芪、当归、益母草、太子参、防风、白术、茯苓、泽泻、大腹皮、川牛膝、肉桂、淡附子、鸡血藤；以上药物为主药，每五天依据具体四诊情况调整药物治疗。该病人通过上述中西医结合治疗至今未曾发热，门诊多次复查血常规：WBC6.1 9.5G/L、N6065%、L2025% 、HB114 139g/l 、PLT225255G/L，血沉在 2030 mm/h，血轻链及骨髓浆细胞均在正常范围，病人无明显不适主诉，取得较好疗效，至今仍在跟踪观察。74 讨论本病诊断之难是阳性体征较多，理化检查无明显特殊异常，头绪繁多，易被误诊为结缔组织病、多发性骨髓瘤、Addison 病、Guillain Barre 综合征、甲状腺功能减退、甲状腺肌病、糖尿病末梢神经炎等而贻误治疗时机；而明确诊断之关键是，回顾病史，结合相关检查。该病人是一个比较典型的 POEMS 综合征，五大系统症状基本俱全。目前对 POEMS 综合征患者以综合治疗为主，包括化疗、放疗、血浆置换等治疗，放疗和化疗仍是目前最有效的治疗手段，近期疗效尚可，远期疗效欠佳。【参考文献】1王琦.论辨体论治的科学意义及其应用J.浙江中医药大学学报,2006,30（2）：130.