324 中国肿瘤临床2014年第41卷第5期ChinJClinOncol 2014，Vo141，No5 wyoNcjcocn 58例成人噬血细胞综合征回顾性临床和预后分析；l： 李菲李蒲张荣艳纪德香胥倩杨赣萍黄先豹魏艳淋 黄瑞滨陈国安 摘要目的：提高对成人噬血细胞综合征(hem0phag0cytic syndrome，HPS)的认识，减少误诊。方法：回顾性分析南昌大学第 一附属医院58例成人HPS患者的临床特点和生存资料。结果：本组患者以发热(100)和脾肿大(897)最常见。实验室指标以 血清铁蛋白500 pgL(100)、两系以上血细胞降低(966)最为常见。感染组和风湿免疫组患者预后较好(中位生存时间为未 达到和190d)，肿瘤相关组HPS预后最差(中位生存时间仅为30d)。单因素分析示Fhg2 000 UL were the univariate factors that affected the survival time ofpatientsPLT500 g厂L；6)血浆sCD252 400 UmL； 7)NK细胞活性下降或缺乏；8)骨髓、脾、脑脊液或淋 巴结发现噬血细胞现象，未见恶性肿瘤细胞。 122临床检测指标 患者人院后行血清铁蛋白 (sF)、乳酸脱氢酶(LDH)、丙氨酸和天冬氨酸氨基转 移酶(ALT和AST)、白蛋白(ALB)、胆红素(BIL)、甘 油三酯(TG)、血常规、凝血酶原时间(APTT)、凝血酶 时间(TT)、纤维蛋白原(Fbg)、免疫学、病毒学、细菌 学、骨髓形态、流式细胞仪、组织或骨髓免疫组织化 学染色、影像学等检查进行诊断和寻找病因。 13统计学分析 应用SPSS 210软件。组间差异性分析采用非参 数检验。运用KaplanMeier法估计患者的中位生存 时间和绘制生存曲线，组间生存期比较采用Logrank 法，CoxRegression行多因素分析，以P500 g，L 58，58(100) 5258(897) 3257(561) 5658(966) 3749(755) 58，58(1o0) 326 中国肿瘤临床2014年第41卷第5期ChinJClinOncol 2014，Vo141，No5 WWWcjeocn 有完整随访资料的患者35例，感染组患者(17 例)中位生存期未达到，其中死亡7例，3例EB病毒感 染，1例艾滋病，3例败血症；风湿免疫组(4例)中位生 存期为190 d，死亡2例；不明原因组(5例)中位生存 期为60 d，死亡3例；生存期最短者为肿瘤组(9例)， 除1例尚在治疗外，其余8例均在3个月内死亡，中位 生存期仅为30 d。各亚组患者的生存曲线(图1)。 1O 08 06 04 O_2 0 B 0 5oo 1 000 1 500 2 000 2 500 Time(days) C 0 500 1 000 1 500 2 000 2 500 Time(days) D 0 500 l 000 1 500 2 000 2 500 Time(days) 图l 不同亚组患者的生存曲线 Figure 1 Survival CHI Ves of the different subgroups 死亡组PLT计数、Fbg和LDH水平明显低于生 存组(JP分别IO 000 gL O 8 6 4 2 O 1 0 O 0 O 日 h 0 焉 葛 r) O 8 6 4 2 O l O O O 0 芒爱0 B1j鲁 r) O 8 6 4 2 0 1 0 O O O 一- 砖_Ij j