题目部分，(卷面共有 8 题,100.0 分,各大题标有题量和总分)一、病例分析(8 小题,共 100.0 分)(12 分)1男，57 岁，腰、肩痛数年，发现蛋白尿 1 周入院。无水肿，血压正常。尿常规蛋白+，红白细胞少量，血红蛋白 50g/L，血尿素氮 1O.65mmol/L，肌酐 230.85mol/L 。血钙12.00mg/dl(3.00mmol/L)，血沉 60mm/h，血碱性磷酸酶正常。(1)要考虑哪些疾病?(2)进一步做哪些检查才能确定诊断?(14 分)2男性，65 岁。咳嗽、高热(右肺炎 )后 2 周出现面部及下肢水肿，尿褐色，泡沫多，血压165/97mmHg。尿蛋白+，显微镜下尿红细胞 3+4+/HP 。经中药治疗 1 月余，食欲减退，面色苍白，查血肌酐 400mol/L ，血红蛋白 78g/L。(1)临床上要鉴别哪些疾病，应进一步做哪些检查?(2)如果此病例，肾活检为系膜增生，肾小囊内细胞性新月体形成达 55%，应如何处理?(8 分)3一肾小管酸中毒病人，但尿 pH6.0，为进一步明确其病变部位在近端还是远端小管，进行了氯化铵负荷试验，服用氯化铵后尿 pH 降至 6.0 以下。其诊断属哪一型肾小管酸中毒?如何处理?(12 分)4男性，57 岁， 患者不明原因出现尿泡沫多、量少伴颜面水肿 20 余天。无发热，皮疹，关节肿痛，呕吐，血尿及尿路刺激征，尿量约 550ml/d，自服中药方剂，症状无缓解，5 天后尿量减至 400ml/d，仍服中药，查尿蛋白 3+，红细胞 3+/HP，为混合型血尿。WBC6.4G/L，血红蛋白 142g/L，PLT178G/L ，24 小时尿蛋白定量 6.4g，血肌酐398mol/L， BUN30.0mmol/L，血清蛋白 13g/L，球蛋白 16g/L，胆固醇 8.5mmol/L，甘油三酯 2.42mmol/L，免疫球蛋白及补体均正常，尿渗透量 350mOsm/kgH O。B 超双肾大小正常，实质回声增强，腹腔及双侧胸腔积液(漏出液) 。心电图正常。血压 131/70mmHg。予抗生素静滴，扩容(低分子右旋糖酐 )，利尿病情无好转。问题：(1)诊断考虑什么?(2)其急性肾衰竭的原因?(14 分)5男，24 岁。咽痛、发热 1 周后出现全程无痛肉眼血尿。热退后尿常规：显微镜下红细胞+/HP，尿蛋白+ 。眼睑轻度水肿。血压 150/90mmHg。问题：(1)临床诊断上应考虑哪些疾病?(2)需进一步做哪些检查?(16 分)6患者，男 ，45 岁。因反复颜面下肢水肿、蛋白尿 5 个月，加重伴肾功能不全 3 个月入院，起病初无镜下血尿，尿糖阴性，而后逐渐出现尿隐血+3+，曾在外院行肾活检提示肾小球轻度系膜增生性病变，免疫荧光示 IgA+，IgM+。近 1 个月曾服用不明成分的中药汤剂。尿量 600ml/d。体检：双下肢水肿，腹部膨隆，移动性浊音阳性。尿常规：PRO+，24h 尿蛋白定量 16.04g/24h。尿蛋白电泳谱：大分子14.6%，中分子 53.7%，小分子 31.7%，尿沉渣 RBC350 万750 万/ml，WBC01/HP。肾小管功能：尿渗量 693mOsm/kgHO( 正常值800 mOsm/kgHO) ，尿糖 3+。Ccr37ml/min，肾衰指数 0.036。查血常规WBC5.610/L ，Hb100g/L，PLT32910/L ；网织红细胞 1.0%。活检后复查Hb98 g/L，WBC5.610/L ， PLT21610/L 。血生化：ALB15.2g/L，ALT、AST 正常；肾功能 BUN10.2mmol/L，Cr1.84mg/dl，高脂血症，电解质正常。免疫检查：自身抗体阴性，抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阴性， IgG4.31g/L，IgA.76 g/L，IgM2.16g/L，IgE12.5 g/L， C3/C40.749/0.294，CRP1.58mg/L，ASO50%。临床上已除外继发病因，应选择以下治疗方案：血浆置换疗法，配合应用肾上腺糖皮质激素及细胞毒药物。甲基泼尼松龙冲击疗法，一般应用 0.51.Og 溶于 5%葡萄糖溶液 250ml 中缓慢静脉滴注。每天或隔天一次，3 次为一疗程，据病情需要及许可，间隔 1 周左右再可用 l2 疗程。大剂量激素冲击时要严防感染，水钠潴溜及消化道出血，冲击疗法之后可口服中小剂量的激素和配合细胞毒药物如环磷酰胺。四联疗法：即应用肾上腺糖皮质激素、细胞毒药物、抗凝药物(肝素等)，以及血小板解聚药(潘生丁等)联合应用。当急进性肾炎肾功能衰竭已进入透析指征时，应及时进行透析治疗，以改善症状，为以上治疗创造条件。如经各种治疗方法，已无法逆转肾脏的损害，或肾活检为纤维性新月体，则应作规律性透析的长期打算，待病情静止，至少半年以上可作肾移(8 分)3答案属近端小管型酸中毒处理：纠正酸中毒口服碳酸氢钠及补充枸橼酸钾，重症病例应服氢氯噻嗪。(12 分)4答案(1)起病急、病程短，临床表现典型的“三高一低”及镜下血尿、肾功能短期迅速恶化，无贫血，B 超双肾呈急性改变，初步考虑肾病综合征，急性肾衰竭。(2) 明确诊断要行肾活检，其原因有以下几种可能：急进性肾炎：由于肾小球疾病的快速发展，出现了急性肾炎综合征、肾病综合征及急性肾衰竭。原发性肾病综合征合并特发性急性肾衰竭：年龄偏大，尿蛋白量多，血 ALB低，有明显水肿及体腔积液，存在合并特发急性肾衰竭的客观条件。肾病综合征合并药物相关性急性肾衰竭：在治疗过程中使用的某些药物，如抗生素、利尿剂、低分子右旋糖酐、中药等，有引发的急性肾小管坏死或急性间质性肾炎的可能，但无临床过敏的证据。(14 分)5答案(1)咽痛、发热后 l 周出现血尿、蛋白尿、水肿及血压升高，此为急性肾炎综合征。引起急性肾炎综合征的主要疾病为急性链球菌感染后肾炎、IgA 肾病、系膜毛细血管性肾炎、新月体性肾炎、狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎等。(2)首先要进一步追查有否全身多系统受累的临床症状和体征，同时作以下实验室检查：血清补体 C3、CH50 有下降。有四种肾脏病要鉴别：急性链球菌感染后肾小球肾炎(C3 及 CH50 在 48 周内恢复正常)；狼疮性肾炎的活动期；系膜毛细血管性肾炎；细菌性心内膜炎性肾炎。测血清抗链球菌“0”(ASO)是否升高。血清总蛋白、白蛋白及球蛋白比例，蛋白电泳。血清 IgG 、IgA、IgM 水平。如疑有系统性红斑狼疮应进一步测定系列自身抗体，如 ANA、抗 dsDNA、ENA多肽谱、抗心磷脂抗体(ACL)等。密切观察病情演化及转归，如病程达 1 个月左右，无自愈倾向，或疑及继发性肾小球疾病时，应及时作肾活检，以明确病理类型，并作出合理治疗方案。(16 分)6答案诊断：(1)肾病综合征 局灶节段性肾小球硬化 慢性肾衰竭(失代偿期)(2)合并急性肾小管坏死鉴别诊断：乙肝病毒相关性肾炎治疗：(1)低盐，低脂优质蛋白饮食，限制饮水，注意休息，避免劳累感染，禁用肾毒性药物。(2)利尿(人血白蛋白/血浆+速尿)消肿，防止水电解质酸碱平衡紊乱，并监测血压。(3)纠正贫血(铁剂，叶酸，促红素)。(4)抗血小板聚集药物应用(潘生丁或阿司匹林)。(5)中药治疗：保护肾脏功能口服百令胶囊/金水宝胶囊，口服肾衰宁，降低血肌酐、尿素氮等。(6)应用贺普丁(拉米夫定)抑制乙肝病毒复制。(14 分)7答案(1)诊断为慢性肾炎 慢性肾功能不全( 肾衰竭期)；肾性骨病(2)措施：低盐高热量优质低蛋白饮食，降低氮质血症，改善消化道症状。降压。口服磷酸盐结合剂如碳酸钙，减少肠道对磷的吸收、降低血磷，有利于抑制甲状旁腺激素的分泌。碳酸氢钠纠酸，提高血钠。口服铁剂和应用重组人红细胞生成素(EPO)治疗贫血。(10 分)8答案(1)对于全身水肿、尿蛋白定量已超过 3.5g/d，应首先考虑肾病综合征可能，因此要进一步检查血浆总蛋白、白蛋白以及血脂四项，如血浆白蛋白小于 30g/L，伴血脂升高，则肾病综合征确立。第二步要除外由全身系统性疾病或遗传性疾病或代谢性疾病或肿瘤性疾病或感染性疾病或药物中毒/过敏或其他等所致的继发性肾病综合征。如狼疮性肾炎、先天性肾病综合征、糖尿病肾病、骨髓瘤性肾病、乙肝病毒相关性肾炎、口服药物(青霉胺)、肾动脉狭窄等。然后才能确诊为原发性肾病综合征。原发性肾小球疾病的临床与病理表现之间虽有一定的联系，但无绝然对应关系，因此下步是必须作肾活检，明确此肾小球疾病的病理类型。(2)当临床诊断为原发性肾病综合征，病理是微小病变型。免疫抑制治疗的首选药物是肾上腺糖皮质激素，疗程中应注意 以下几点：起始量要足，强的松 lmg/kgd，成人一般为 4060mg/d，此起始剂量至少观察812 周。在刚用糖皮质激素的早期，由于此药有盐皮质激素的作用致水、钠潴留，个别病人会水肿加重。此病例仅应用药 2 周，抑制免疫、抑制炎症、抑制醛固酮和血管升压素分泌的作用尚未出现，应继续原剂量服用。如水肿严重，少尿明显时可在提高血浆胶体渗透压同时加用利尿药物(包括渗透性利尿剂)改善症状，但要防止水、电解质紊乱。文献报道 90%的儿童患微小病变型，在应用糖皮质激素后 4 周病情缓解，而成人的微小病变型，只有 50%在应用糖皮质激素 8 周后病取得缓解。缓慢减药，足量治疗后每 12 周减原用量的 10%，当减到 20mg/d 左右时症状易反复，应更加缓慢减量。长期维持，以最小有效剂量 10mg/d 作为维持量，再服 6 个月1 年或更长。对糖皮质激素依赖，无效或副作用重者应更换治疗方案，如选用细胞毒药物或环孢素 A 或霉酚酸酯(MMF)等。