来源：中华放射肿瘤学杂志1994 年第 03 期 作者：吴德华，陈永清，阎卫平鼻咽部恶性黑色素瘤的放射治疗鼻咽部恶性黑色素瘤的放射治疗吴德华，陈永清，阎卫平恶性黑色素瘤传统以手术治疗为主，由于其放射抗拒性，大分割照射虽有效，但大多用于手术后复发及转移者的姑息治疗。本文报道例罕见于鼻咽部的恶性黑色素瘤用大分割照射后而获控制者。女性，岁。因鼻塞个月，双颈无痛性肿物个月，年月来我院诊治。检查：整个鼻咽腔及后鼻孔可见一圆形黑色肿物，凹凸不平。颈部可触及多个大小不等的淋巴结，颅神经未见异常。病理诊断为鼻咽部恶性黑色素瘤。扫描见整个鼻咽腔被肿物占据，向前侵犯后鼻孔，左侧咽旁及颈部动脉鞘区为肿物占据。患者于年月至月在我科用电子直线加速器的线分段照射（至总剂量的一半时。休息周后行第二段放疗），按鼻咽癌放疗原则设野，采用耳前野、鼻前野、前后全颈相对切线野及垂直侧野（电子线）照射。每次，每周两次，鼻咽部：次天；左右颈 ：次天。治疗过程中患者出现口干、咽痛。放疗结束时，鼻咽部左侧顶后壁仍有黑色斑点残留，颈部淋巴结未触及，颅神经未见异常。放疗后每月随访次。患.八例鼻腔恶性黑色素瘤的诊断和放射治疗中华放射肿瘤学杂志 2000 年第 1 期第 9 卷陆雪官（200032 上海医科大学肿瘤医院放射治疗科）冯 炎（200032 上海医科大学肿瘤医院放射治疗科）胡超苏（200032 上海医科大学肿瘤医院放射治疗科）鼻腔恶性黑色素瘤约占全身恶性黑色素瘤的 1%。现报道本院 19911997 年间收治的 8例鼻腔恶性黑色素瘤的诊断和放射治疗情况。1材料和方法1.1临床资料：男性 6 例，女性 2 例。年龄 3175 岁。临床表现为鼻出血(6 例)、鼻塞(5 例)、耳鸣(1 例)和头痛(1 例)。1.2诊断：6 例常规病理和免疫组织化学均诊断为恶性黑色素瘤，另外 2 例常规石蜡切片染色病理诊断分别为恶性淋巴瘤和低分化鳞癌，后经免疫组织化学证实为恶性黑色素瘤。CT 扫描显示病灶局限于鼻腔内 4 例，侵犯筛窦 4 例，其中同时侵犯蝶窦和上颌窦 3 例，同时侵犯鼻咽 2 例和侵犯眼球后组织 1 例。所有病例治疗前均无淋巴结转移和远地转移。1.3治疗：病灶局限于鼻腔内的病例行局部肿瘤切除术加术后放射治疗，而病灶范围广泛的病例中 3 例行单纯放射治疗，1 例行放射治疗加化疗。放射源采用 60Co 或 6MVX 射线，设一前一侧野或两侧野加鼻前野，一前一侧野照射时加 45楔形板。全部病例在 TPS 下显示肿瘤靶区包括在 90%等剂量曲线内。采用大分割少分次放射治疗，单次肿瘤量 400cGy，2 次/周。8 例中 4 例治疗情况为 4800cGy，12 次，39d，3 例为 4000cGy，10 次，32d；另 1 例为6000cGy，15 次，50d。2结果4 例病灶广泛者放射治疗后均有肿瘤残留。所有病例随访期均超过 2 年。6 例生存满 1年，3 例生存满 2 年，其中 1 例生存已达 37 个月。5 例死亡者中 4 例为病灶范围广泛而未行手术治疗，仅 1 例是术后放射治疗者；其中 4 例出现颈淋巴结转移，1 例发生肝脏转移。3讨论3.1诊断：原发于鼻腔的恶性黑色素瘤初发症状不典型，临床上易误诊。常见症状有鼻出血、鼻塞，如出现头痛、复视或耳鸣等症状，提示肿瘤病灶范围已超出鼻腔。本组病例中有上述症状者，肿瘤均有鼻腔外侵犯。本病的确认有赖于病理诊断，但常规石蜡切片染色病理诊断有一定的局限性，特别对无色素型恶性黑色素瘤易产生误诊。近年来，免疫组织化学技术的临床应用使本病的鉴别诊断有了重大突破，其检测指标包括 S-100 蛋白、波形纤维蛋白(Vim)等，其中 S-100 蛋白和波形纤维蛋白对诊断无色素型恶性黑色素瘤有较高的特异性。本组病例中 2 例常规切片诊断为恶性淋巴瘤和低分化鳞癌，而后采用免疫组织化学检查提示 S-100 蛋白和波形纤维蛋白阳性，确诊为无色素型恶性黑色素瘤。3.2治疗：目前仍以广泛手术切除为首选，但因本病的发病部位特殊、邻接许多重要器官，故大部分病例只能行肿瘤局部切除术；病灶广泛者甚至不能手术，需要辅助术后放射治疗或单纯放射治疗。由于本病有不同于其它恶性肿瘤的生物学特性，它接受分次照射后细胞修复能力强，常规分割剂量照射时只能杀灭一部分肿瘤细胞，故需要采用大分割少分次的放射治疗计划。本组病例均采用大分割放射治疗，单次肿瘤量 400cGy。所有病例放射治疗均顺利完成，放射治疗反应能耐受。结果显示 4 例病灶局限于鼻腔内者 3 例生存超过 2 年，另4 例病灶范围广泛者中仅 2 例生存超过 1 年，2 年内均死亡(其中 3 例出现颈淋巴结转移，1例发生肝脏转移)。另外，由于恶性黑色素瘤是一种高度恶性、易转移的肿瘤，并且预后与机体的免疫状态有关，故需应用包括化疗和生物治疗在内的全身治疗。化疗大多采用联合用药，其中最有效的药物是氮烯脒胺。生物治疗是指应用生物反应调节剂激发机体的抗肿瘤免疫应答，主要调节剂有细胞因子、免疫疫苗和单克隆抗体，临床应用已获得初步结果。由于本组病例中仅 1例应用化疗，故无法全面分析。以上结果表明鼻腔恶性黑色素瘤病灶范围局限于鼻腔者行局部肿瘤切除加术后大分割放射治疗疗效较好，而对病灶范围广泛无法手术治疗者，即使采用大分割放射治疗，预后仍不佳。故早期诊断和及时手术、放射治疗是本病治疗成功的关键。由于病例数较少，最终结论还有待进一步积累病例观察后得出。