小肠原发性恶性淋巴瘤概述小肠原发性恶性淋巴瘤(primary small intestinal lymphoma，PSIL)起源于小肠黏膜下的淋巴滤泡，较常见。大多数肠道淋巴瘤是全身性淋巴瘤的一种局部表现，目前认为 PSIL 的诊断应符合 Contreary(1980)提出的标准：体检无浅表淋巴结肿大；胸部 X 线片无纵隔淋巴结肿大；血液白细胞计数及分类正常；术中探查病变主要位于肠管及相应肠系膜的区域淋巴结；肝脾无肿瘤转移。小肠恶性淋巴瘤组织学上分类繁杂，基本上分为两类：一类是霍奇金病(Hodgkin disease)，另一类是非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkins lymphoma，NHL)，这两类又分为若干亚型，小肠淋巴瘤绝大多数属于非霍奇金淋巴瘤( 图 1)。近年来，文献上对本病的分类方法层出不穷，看法互有分歧。临床上通常分四类：淋巴细胞型、混合细胞型、网状细胞型和霍奇金病型。部分图片可能引起不适点击查看收起 小肠原发性恶性淋巴瘤(primary small intestinal lymphoma，PSIL)起源于小肠黏膜下的淋巴滤泡，较常见。大多数肠道淋巴瘤是全身性淋巴瘤的一种局部表现，目前认为 PSIL 的诊断应符合 Contreary(1980)提出的标准：体检无浅表淋巴结肿大；胸部 X 线片无纵隔淋巴结肿大；血液白细胞计数及分类正常；术中探查病变主要位于肠管及相应肠系膜的区域淋巴结；肝脾无肿瘤转移。小肠恶性淋巴瘤组织学上分类繁杂，基本上分为两类：一类是霍奇金病(Hodgkin disease)，另一类是非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkins lymphoma，NHL)，这两. 详细 病因目前尚不清楚，PSIL 的发病率在长期慢性乳糜泻(谷蛋白性肠病) ，免疫缺陷病如 AIDS 病患者，长期免疫抑制剂治疗及免疫增生性肠病(immunoproliferativesmall intestinal disease， IPSID)的患者可明显增高，故其发病与机体免疫系统失调有关；亦有认为淋巴瘤与某些病毒(如 EBV)感染有关。本病绝大多数属于 B 淋巴细胞来源，仅部分并发慢性乳糜泻的 PSIL 可能来自 T 淋巴细胞。霍奇金病的病人常有细胞免疫低下现象，因而推测可能在某种病毒感染中出现细胞免疫失调，从而致使本病发生与发展。 发病机制近年认为小肠原发性恶性淋巴瘤可分为 4 种类型：成人型(西方型)；儿童型；免疫增生型小肠病(immunoproliferative small-intestinal disease，IPSID)；肠病相关型 T 细胞淋巴瘤(enteropathy-associated T-cell lymphoma，EATCL)，其主要特征见表 1。部分图片可能引起不适点击查看1.好发部位 小肠恶性淋巴瘤一般起源于小肠黏膜下淋巴滤泡组织，向肠壁各层浸润。可发生于小肠任何部位，但由于远端小肠有较丰富的淋巴组织，故恶性淋巴瘤多见于回肠(约 50%)，其次是空肠(30%)，十二指肠最少(10%15%)。2.病理学 小肠原发性淋巴瘤绝大部分属非霍奇金淋巴瘤，见图 1，常见类型是黏膜相关组织淋巴瘤(MALT 淋巴瘤) 。肉眼所见：肿块为孤立性或多发性，多发性又可分为弥漫性及散在性。弥漫性者可见黏膜皱襞弥漫增厚伴有小结节、小息肉状突出物，常累及一段肠管；孤立性者倾向于呈环形，可致肠腔狭窄。小肠淋巴瘤大体所见可分为四型，即息肉型、溃疡型、动脉瘤型、浸润缩窄型。(1)动脉瘤型：最常见，沿肠壁黏膜下浸润生长，肠壁肌层及肠壁内神经丛受到损害，使肠壁增厚变硬，失去弹性而呈动脉瘤样扩张，故又叫囊样扩张型淋巴瘤。外观可见肿瘤环绕肠管，管壁僵硬呈皮革状，表面为暗红色或灰白色，黏膜常有多个结节样隆起，管腔呈扩张状态，由于肠壁高度增厚，可形成较大肿块(图 2A)。(2)浸润缩窄型：亦较常见，浸润肠壁引起增厚僵硬，蠕动消失，肠腔变窄，最后缩窄成很小内径。主要见于网状细胞肉瘤的病例，这种类型往往引起肠梗阻。(3)溃疡型较少见，溃疡位于浸润性肿瘤的中心部位，常为多发性，病变范围较小，但亦可是围绕肠腔的大溃疡，常易发生出血和穿孔(图 2B)。部分图片可能引起不适点击查看(4)息肉型：最少见，主要病变在黏膜下层，呈息肉状突入肠腔内，使黏膜皱襞消失，常为多发性病灶，最易发生肠套叠，故有人亦称之为息肉样肠套叠性淋巴瘤。小肠恶性淋巴瘤多数是单发，亦有多发病灶，但多发病灶属于多原发性病灶或来自某一原发肿瘤的转移病灶尚难肯定。有资料报告，消化道同时发生两个或两个以上病灶者占 10%30%，病灶间隔以正常肠管。在恶性淋巴瘤中，多发病灶常见于淋巴细胞肉瘤。3.临床分期 根据肿瘤累及肠壁的深度及侵及范围，将恶性淋巴瘤的病理过程划分为若干阶段，对临床预后的判断有重要指导意义。(1)Contreary 分期法： 期：肿瘤局限于肠道，无转移； 期：有肠系膜淋巴结受累；期：侵及主动脉旁或邻近器官。(2)Mapvi 分期法：Mapvi 报告临床分期对于判断预后有重要指导意义，他将之分为四期：期：肿瘤局限于肠管，病变为单灶性，无淋巴结转移；期：肿瘤累及邻近组织；期：肿瘤累及区域淋巴结；期：肿瘤广泛性浸润或远处转移。、期手术治疗预后较好。4.转移途径 小肠恶性淋巴瘤可通过直接蔓延、淋巴道或血道播散。肿瘤可沿肠壁浸润，也可穿透浆膜直接浸润肠系膜、大网膜、腹壁或邻近脏器，偶尔可穿透肠管而形成内瘘。区域淋巴结转移是小肠恶性淋巴瘤的主要转移方式，一般较腺癌早而且多见。最初至肠管周边的淋巴结，沿肠系膜淋巴管至区域淋巴结，然后至肠系膜根部淋巴结，晚期可转移至髂淋巴结、腹主动脉旁淋巴结甚至更远的淋巴结。淋巴结转移可为单发的，但常见为多个融合成团块状。经血道转移较少，且多发生在较晚期，可至肝、胰、肾、肺、脑等脏器，以肝转移为最常见，可为单个结节或多个结节。收起 近年认为小肠原发性恶性淋巴瘤可分为 4 种类型：成人型(西方型) ；儿童型；免疫增生型小肠病(immunoproliferative small-intestinal disease，IPSID)；肠病相关型 T 细胞淋巴瘤(enteropathy-associated T-cell lymphoma，EATCL)，其主要特征见表 1。1.好发部位 小肠恶性淋巴瘤一般起源于小肠黏膜下淋巴滤泡组织，向肠壁各层浸润。可发生于小肠任何部位，但由于远端小肠有较丰富的淋巴组织，故恶性淋巴瘤多见于回肠(约 50%)，其次是空肠(30%)，十二指肠最少(10%15%)。2.病理学 .详细 临床表现本病病程较短，多在半年以内，无特异的临床症状。临床表现变化多样，主要表现为腹痛、腹块、腹胀等三大症状，本病刘俊等报道三者分别为 79.3%、57.7%和 37.9%；其次为腹泻、发热、肠出血，恶心呕吐等表现(表 2)。部分图片可能引起不适点击查看体重急剧下降、乏力、消化道出血，多数病例出血量少，伴贫血。腹部可触及肿块，肿块大小不一，质硬、结节状，有压痛、活动度差。较多数病例因穿孔、梗阻、肠套叠而急症入院。儿童肠道原发恶性淋巴瘤半数以上因急腹症入院，表现为肠套叠或类似急性阑尾炎的症状。1.腹痛 出现较早，多数病人常为间歇性疼痛，多在食后发生，随着病情进展，腹痛加重，发作时可伴有恶心呕吐；十二指肠及回肠上段累及时腹痛可呈溃疡样发作；弥漫性肠壁浸润及进行性肠梗阻，可致慢性痉挛性疼痛；肠套叠及穿孔则可引起急性腹痛。腹痛部位与肿瘤位置有关，多数位于中腹部，脐周及下腹部。2.腹块 近半数患者可扪及腹块，多在脐周或右下腹。就诊时肿块直径一般已在 5cm 左右，质地不一，多数可推动移位，少数有触压痛。肿块多因肿瘤本身或区域性肠系膜淋巴结肿大所致，个别系小肠穿孔与周围肠系膜包裹形成。3.腹泻腹胀 有 1/3 病例有腹胀、腹泻或脂肪泻，但此种腹泻无里急后重感或肉眼可见脓血便。回肠末端累及后易有腹胀便秘或大便习惯改变，以大量便血为主要临床表现者罕见。腹胀、腹泻可能和肿瘤广泛浸润而阻塞肠系膜淋巴管及肠腔内细菌过度繁殖有关。4.其他 部分病例还有发热、贫血、低蛋白血症及消瘦乏力等表现，发热为不规则低热，少数呈周期性发作，体温自3941，晨低午后高，有自汗而无寒战。播散型淋巴瘤或小肠淋巴瘤伴穿孔或腹膜炎时可发生高热。刘俊等报道34.5%的患者有不同程度贫血和低蛋白血症，这与肿瘤破溃致肠出血及长期营养不良有关；蛋白质丧失可能由于淋巴管梗阻，小肠动力紊乱或部分肠梗阻所致的细菌滞留，胰腺功能不足及胆盐代谢紊乱等所致。少数患者可出现肠穿孔、肠梗阻和肠套叠等临床表现，这可能是与小肠淋巴瘤的增殖和发展，肠壁增厚肠腔变窄，以及瘤体为肿块性生长，加之肿瘤的浸润使全层肠壁破坏等有关。5.体征 多数病人可扪及腹部肿块，肿块大小不等，一般质地较硬，表面呈结节状，伴有轻度压痛，有时能扪及多个结节。不全性肠梗阻的体征也较常见，可出现腹部膨隆，肠型，气过水声及肠鸣音亢进。伴有急性穿孔者表现为弥漫性腹膜炎的体征。收起 本病病程较短，多在半年以内，无特异的临床症状。临床表现变化多样，主要表现为腹痛、腹块、腹胀等三大症状，本病刘俊等报道三者分别为 79.3%、57.7%和 37.9%；其次为腹泻、发热、肠出血，恶心呕吐等表现( 表 2)。体重急剧下降、乏力、消化道出血，多数病例出血量少，伴贫血。腹部可触及肿块，肿块大小不一，质硬、结节状，有压痛、活动度差。较多数病例因穿孔、梗阻、肠套叠而急症入院。儿童肠道原发恶性淋巴瘤半数以上因急腹症入院，表现为肠套叠或类似急性阑尾炎的症状。1.腹痛 出现较早，多数病人常为间歇性疼痛，多在食后发生，随着病情进展，腹痛加重，发作时可伴有恶心呕吐；十二指. 详细 并发症贫血、小肠穿孔、肠套叠、肠梗阻是本病的常见并发症，亦为病人就诊的常见原因。1.腹泻腹胀 有 1/3 病例有腹胀、腹泻或脂肪泻，可能和肿瘤广泛浸润而阻塞肠系膜淋巴管及肠腔内细菌过度繁殖有关。2.部分病例还有发热、贫血、低蛋白血症及消瘦乏力等 实验室检查1.血常规检查 约 60%病例有小细胞性低色素性贫血表现。2.其他血液检查 血沉可增快，血清白蛋白可降低。3.大便隐血试验 40%50%病例大便隐血检查可为阳性。4.组织病理学检查。 其他辅助检查1.X 线钡餐检查 尤其是小肠气钡双对比检查是最重要的辅助检查。术前诊断率达 30%70% 。一般可分为以下几种表现：(1)弥漫性病变：病变范围广泛，全部小肠都可不正常。小肠正常黏膜皱襞大部分或全部消失，肠腔内可见到无数小的息肉样充盈缺损，由绿豆大至豌豆大，其大小约 0.51cm 直径。肠腔宽窄不一，沿肠壁可见到锯齿状切迹。胃内可见息肉或其他病变；(2)多发性结节状充盈缺损，病变边缘清楚，黏膜纹紊乱、破坏或消失；(3)狭窄性病变：中心性狭窄，其边缘僵硬，黏膜皱襞细如线条，狭窄的范围一般较长。偏心性狭窄，狭窄的一侧呈大块状充盈缺损突入肠腔使之变细，病变比较局限。外压性狭窄，肠腔变细并有外压现象，狭窄部位的黏膜皱襞仍然正常，病变范围较长，与正常小肠分界不清。狭窄近端肠腔扩张；(4)扩张性病变：表现为肠腔不规则扩张，远超过肿瘤的范围，扩张段常与狭窄段相同，黏膜破坏、蠕动消失，肠壁僵硬，呈现动脉瘤样改变，小肠运动力减弱，数小时后，扩张肠管仍可见钡剂潴留；(5)肠套叠：呈现典型肠套叠 X 线表现，多由息肉样病变所致，套叠部位多位于小肠远端，最常见为回肠末端。上述征象可交错出现，结合临床常可作出诊断(图 3)。部分图片可能引起不适点击查看2.内镜检查 恶性淋巴瘤多发生于回肠末端，可用结肠镜检查，并可活检明确。内镜对于空肠上段的恶性淋巴瘤的诊断亦有帮助。3.B 超和 CT 腹部肿块者，可见到肠管之间有结节状的团块。 B 超和 CT 帮助了解其位置，大小，与周围脏器的关系及有无淋巴结转移、肝转移、腹水等有参考意义