第四十七章第四十七章 再生障碍性贫血再生障碍性贫血再障是指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，病因不明。主要表现为骨髓 造血功能低下、全血细胞减少、贫血、感染和出血。免疫抑制剂治疗有效。 【掌握掌握】1.再生障碍性贫血的分型再生障碍性贫血的分型根据症状发生的急缓和严重程度分为：重型再障 慢性再障2.再生障碍性贫血的临床表现再生障碍性贫血的临床表现重型再障 起病急 贫血：进行性加重，血红蛋白在 60g/L 左右。 严重出血：PLT20X109/L，有皮肤出血点、牙龈渗血、鼻出血、多处内脏出血， （呕血、便血、喀血、血尿、月经增多）脑出血。感染 ： WBC2109/L、口腔粘膜、呼吸道、皮肤、肛周感染，甚至败血 症、感染性休克。因中性粒细胞常少 于 0.5X109/L，感染很难控制。 慢性再障 发病多渐缓 贫血：乏力，活动后心悸、气促，头晕。 出血：皮肤出血点或轻微的牙龈出血，少有内脏出血，青年女性可有月经增多 发热者少见：感染较轻。3.再生障碍性贫血的诊断再生障碍性贫血的诊断一、诊断 1、症状+脾不大+血象检查 +骨髓检查 2、排除其它全血细胞减少性疾病重型再障 的血象诊断标准：Ret 0.01；绝对值15109/L； N 绝对值 0.5 109/L；BPC 20109/L。1.有贫血、出血、感染、发热. 2.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少； 3. 一般无肝脾肿大； 4.骨髓至少一个部位增生减低或重度减低(如增生活跃，须有巨核细胞明显减少)， 骨髓小粒非造血细胞增多。 5. 能除外引起全血细胞减少的其他疾病。 6.一般抗贫血药物治疗无效4.再生障碍性贫血的主要治疗措施再生障碍性贫血的主要治疗措施一、支持及对症治疗1、个人卫生、保护隔离2、对症治疗：成分输血、防治感染二、雄激素 长疗程 三、免疫抑制剂 ATG、ALG、环孢素 A 等 四、造血细胞因子 G-CSF、GM-CSF、EPO 等 五、骨髓移植（Allo-BMT)重型再障；年轻；早期 【熟悉熟悉】再生障碍性贫血的实验室检查（血象和骨髓象检查再生障碍性贫血的实验室检查（血象和骨髓象检查）一、血象 “三少”；正细胞性贫血，网织红减少；WBC 减少，L 相对增多；BPC 减 少。 二、骨髓象骨髓小粒少，脂滴多；增生不良，造血细胞减少（巨核），非造血细胞相 对增多。第四十八章第四十八章 溶血性贫血溶血性贫血溶血性贫血指 RBC 破坏增多、增速（非自然衰老而破坏），并超过造血补 偿能力范围（68 倍）而发生的一种贫血 【掌握掌握】 1.溶血性贫血的临床表现溶血性贫血的临床表现 一、血管内溶血：急起，疼痛，寒战，高热，恶心，呕吐，苍白，HB 尿，黄疸，休克，肾 衰 二、血管外溶血：缓起，贫血，黄疸，肝脾大，胆石症，肝损 2.溶血性贫血的实验室检查及诊断溶血性贫血的实验室检查及诊断 一、提示红细胞破坏的实验检查1、血管外溶血：高胆红素血症，粪胆原排出，尿胆原排出 2、血管内溶血：Hb 血症、血清结合珠蛋白降低、Hb 尿、含铁血黄素尿 二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验检查1、网织红细胞增多2、血中出现幼红细胞3、骨髓幼红细胞增生 三、提示红细胞寿命缩短的实验检查1、形态异常2、吞噬红细胞现象与自凝反应3、海因小体4、红细胞渗透脆性增加5、红细胞寿命缩短 【熟悉熟悉】 溶血性贫血的治疗溶血性贫血的治疗 一、去除病因：药物、DIC 等 二、药物治疗：糖皮质激素等 三、输血：成分输血 四、脾切除术：HS、AIHA、海洋性贫血