资源预览内容
第1页 / 共49页
第2页 / 共49页
第3页 / 共49页
第4页 / 共49页
第5页 / 共49页
第6页 / 共49页
第7页 / 共49页
第8页 / 共49页
第9页 / 共49页
第10页 / 共49页
亲,该文档总共49页,到这儿已超出免费预览范围,如果喜欢就下载吧!
资源描述
皮肤粘膜淋巴结综合征 (川崎病 )皮肤粘膜淋巴结综合征l是一种原因不明的血管炎综合征,幼儿高发。 临床特点为急性发热,皮肤粘膜病损和淋巴结 肿大。多数自然康复,心肌梗塞是主要死因。l1967年日本川崎富作医生首先报导,近年来发 病率增高多。 90年日本有川崎病10万例,79 、82、86年三次流行。美国所见病例中以日本 裔较多。 90年北京儿童医院住院病人中本病 占67例,风湿热27例,显然已取代风湿热成为 我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。皮肤粘膜淋巴结综合征病因:本病病因未明,但发病呈一定流行性、地 方性。 感染学说:感染因子中以溶血性链球 菌,EB病毒,反转录病毒研究较多。 变态反 应学说:川崎认为本病可能是宿主对感染原的 一种异常反应.可能是多种病原包括细菌、病 毒、寄生虫等抗原刺激机体引起变态反应。 药物(抗生素、磺胺药、异烟肼、水杨酸类 、苯巴比妥类)、食物及其它。但尚未证实。皮肤粘膜淋巴结综合征l发病机制:l 微生物毒素类超抗原致病机制。l 细菌热休克蛋白65模拟宿主自身抗原致病作用. l T细胞活化与细胞因子级联放大效应在血管炎性损 伤中的作用。l病理: 主要病理改变为全身性非特异性血管炎。l早期为全身微血管炎,约两周后表现为主动脉分支的 动脉内膜炎和动脉周围炎,冠状动脉多易受累,部分 病例形成动脉瘤(内膜弹性板断裂)。急性期后动脉 瘤可消退或持续存在,后者可有冠状动脉瘤的血栓形 成,或内膜异常增厚等,致冠状动脉狭窄、阻塞,或 血管再通。皮肤粘膜淋巴结综合征皮疹活检可见到毛细血管周围炎性改变,单个核 细胞浸润,皮肤水肿,淋巴结活检呈现类似“急 性淋巴炎”的病变。 病理分期 期:约19天,小动脉周围炎,冠状动脉主要分 支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。心包 心肌间质及心内膜炎症浸润,包括中性粒细胞, 嗜酸性粒细胞及淋巴细胞。 期:约1225天,冠状动脉主要分支全层血管炎 ,血管内皮水肿,血管壁平滑肌层及外膜炎症细 胞浸润。弹力纤维和基层断裂,可行成血栓和动 脉瘤。皮肤粘膜淋巴结综合征期:约2831天,动脉炎症渐消失,血栓 和肉芽形成,纤维组织增生,内膜明显 增厚,导致冠状动脉部分或明显阻塞。 期:数月数年,病变逐渐愈合,心肌 疤痕形成,阻塞的动脉可能再通。;皮肤粘膜淋巴结综合征l临床表现:本病多见于2个月至8岁小儿,4岁 以内患儿占80%,发病无季节性。l发热 为最早出现的症状 ,热程1-2周,稽留 热或弛张热,38-40以上。l皮肤和粘膜表现 1、皮疹 与发热同时或发热后2-3日出现向 心性多形性皮疹,最常见为遍布全身的荨麻疹 样皮疹,其次为深红色麻疹样斑丘疹,还可见猩 红热样皮疹,常见于面部、四肢、躯干。面部 、躯干较四肢近端为重,无疱疹、结痂。卡介 苗处特易发红斑。皮肤粘膜淋巴结综合征2、四肢未端变化 肢端变化为本病的特点, 在急性发热早期手足皮肤广泛硬性水肿,指趾 呈梭形肿胀并有疼痛和关节强直,与急性风湿 性关节炎相似,继之与手掌脚底弥漫性红斑,体 温渐降时手足硬性水肿及皮疹随之消失,同时 出现指趾端和甲床交界处有皮肤膜样或薄片脱 皮,重者指趾亦可脱落。
网站客服QQ:2055934822
金锄头文库版权所有
经营许可证:蜀ICP备13022795号 | 川公网安备 51140202000112号