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威廉姆斯综合症威廉姆斯综合症 威廉姆斯综合症威廉姆斯综合症 威廉姆斯综合症是一种非遗传性症状。在活着出生的婴儿中,大约每两万人就有一个患有威廉姆斯综合症,发生前无法预测。它所带来的身体上的问题有心脏缺陷、肾脏损伤及缺乏协调性等,或许还会伴随肌肉无力。在一些病例中可以发现的不同的大脑损伤问题。患有婴儿高钙血症( IHC )的孩子很典型地表现出与威廉姆斯综合症的孩子一样的行为及教育问题。因此在以下的描述中,将他们归在一类。患婴儿高钙血症的孩子血液中钙含量很高,并且在各方面发育迟缓。 身体特征身体特征在幼儿及刚出生的婴儿中,从以下迹象可以看出他们患有威廉姆斯综合症:1 吸吮有困难,导致喂食困难 2 血液中钙含量高 3 嗜睡 4 身体发育迟缓 5 斜视 另外,所有患威廉姆斯综合症的人似乎都有心脏问题,主要是主动脉瓣上狭窄( supravalvular aortic stenosis ) , 这一种情况有时会发展为更为复杂的心脏问题。也许最明显的迹象是威廉姆斯综合症儿童(以下简称威廉儿童)普遍的面部特征,这些特征被称为“小精灵特征”。他们有很典型的宽大的嘴和大而松弛的下唇,鼻尖向上翻,稍稍凸出的脸颊和不规则的牙齿,牙缝很大。 精神特征精神特征1 饶舌且话语不连贯 2 情绪大幅波动 3 保持注意力时间短 4 过于沉迷某种兴趣 5 对噪音过于敏感 语言与交流语言与交流在学前期,威廉儿童的语言发展也许比较缓慢,然而在学龄期,他们通常显得表达能力很强,掌握很大的词汇量,能用复杂的词组并善于引用,给人留下深刻的印象。在与人交往之初,这一点也许会使陌生人感到可亲可爱,并给他们留一种友好的印象。不幸的是,威廉儿童的谈吐中有一种过于追求华丽辞藻的倾向,因而别人认为他们是为了吸引他人的注意力,或是无聊。另外,威廉儿童还偏好使用过于复杂的语言,与他们实际要表达的意思并不相符,这在某种情况下会给他们自己造成更大的困难。如果一个孩子对语言交流的细微方式不敏感,比如谐趣话等,他们恐怕很难理解别人的意图,也许会把别人对他们的评论当成批评。为了减轻他们的忧虑,常常需要温和地将情况解释给他们听,或者和蔼地与他们交谈。认知及动作困难认知及动作困难许多威廉儿童在进行粗大动作的活动时感到困难。了解了这一点,我们就可以理解为什么他们畏惧高度,因而造成他们在攀爬或下楼梯方面产生问题。他们会显得笨拙,步态尴尬,并在手与眼的协调上有困难,在抛球和使用剪刀方面显得力不从心。给孩子做一些能诱导和改善他们空间视觉和动作技能的练习很重要,这将有助于读、写等更高级技巧的发展,并使孩子和看护者都能建立信心。阅读和写作阅读和写作威廉儿童拥有很好的口语能力,其中包括对声音和词语有很好的记忆力以及很好的声音顺序技巧。利用这些优势教导他们阅读很可能比用视觉引导更有效,把有关他们自己兴趣或嗜好的书介绍给他们,也可以鼓励他们发展阅读兴趣。写作将会是一个缓慢的过程,因为它需要良好的精细动作技巧。同样,利用孩子的爱好也是促进兴趣的有效方法必须(如,描蓦那些能吸引孩子兴趣的事物的词语)。要说明的是,这个方法必须有控制的使用,才是适当的做法。使用这种方法并不是让孩子只在牵涉到他们特殊兴趣的时候才有反应,而是使一项有意义有练习更容易进行。注意力的集中和持续注意力的集中和持续教一个容易分心的孩子很困难,因而要牢记教学环境的重要性。如果孩子对噪音很敏感,那么即使极其微不足道的声音也会分散他的注意力。应当选择安静的无干扰的环境进行教学。孩子保持注意力集中了一段时间后就有奖励。这种奖励有助于延长孩子注意力集中的时间,使他 / 她能体验到完成一件任务的满足感。 情绪和行为困难情绪和行为困难从外表看,威廉儿童可能会显得智能良好,从而掩盖了他们适应环境的真实能力(这种能力常常是有限的)。孩子也许会觉得周围环境的变化很可怕。如果某一常规被打破,面对新情况的预想会使孩子感到不安。这种不安可能导致焦虑,并以不同方式显示出来。孩子或会变得漠然、或是充满攻击性、或是敏感、或者出现睡眠问题、抓伤自己或产生单调重复的动作,如摇摆或磨擦。如果出现了这些现象,就必须找出原因。可能解决问题所需要的只是对新情况的一些解释,这些解释有助于孩子了解在新情况下应该怎么表现才适合。父母及看护者应当记住,孩子小时候做出的一些可接受的行为(如拥抱和亲吻陌生人),在孩子长大了以后就是不可接受了。孩子们需要消除对他们自己的行为的不安,并且需要了解某种情况可能引起的真实结果。另一个要点是给孩子持续的反馈,这样孩子就能学会期待别人的反应。这种反应是语言或行为的直接结果,得到这种反应还会增强孩子判断其行为是否合适的能力。一定要记住,每个孩子都有自己的独特之处。创造能发挥这些长处的练习,有助于孩子完成有一定要求有任务,并取得成功,同样也使父母看护者能发现孩子原来隐藏的能力。可以发挥孩子的口语表达能力可以进行有指导的谈话,这些指导如果是写出来的则不易被孩子清楚地理解。威症孩子往往在音乐方面有着特别的天赋。如果在教他们学习某种技能时比方说,记住穿衣服的顺序辅以歌曲或节奏,可以提高教学效率。有些孩子还表现出另外一种特别的能力,那就是他们的面容、路线、过去的事情以及歌曲有着精确,甚至近乎刻板的记忆
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