时间：2013 年 10 月 22 日地点：护理站主讲人：代晓玲特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura,简称 ITP），是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合症，又称自身免疫性血小板减少性紫癜（autoimmune thrombocytopenic purpura，简称 AITP），是较为常见的出血性疾病，也是最常见的一种血小板减少性紫癜，其特点为外周血小板减少，血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞正常或增多，血小板更新率加速。根据临床表现、发病年龄、血小板减少的持续时间和治疗效果，分为急性型和慢性型，急性型多见于儿童，常为自限性，慢性型好发于青年女性。慢性特发性血小板减少性紫癜临床表现慢性特发性血小板减少性紫癜临床表现临床表现临床表现1起病 慢性 ITP 以中青年女性为多见，男女为 13，一般起病缓慢或隐袭。急性型常见于儿童，男女比例相近，以秋冬季发病多见。约 80%病人在起病前 13 周有上呼吸道感染特别是病毒感染史如：风疹、水痘、麻疹等。起病急骤，可有畏寒、发热。慢性型以中青年女性为多见，男女为 13，起病较隐袭、缓慢。2出血 出血症状相对较轻，常呈持续性或反复发作，持续发作是血小板减少，可持续数周或数月。缓解时间长短不一，可为一月、数月或熟年。主要表现为皮肤、粘膜大小不等的瘀点、瘀班，分布不均，可发生于任何部位，常先出现于四肢，尤以四肢远端多见。粘膜出血程度不一，以鼻及齿龈为多见，口腔粘膜出血、血疱次之，血尿及胃肠道出血也可见到。女性患者常以月经过多为主要表现。本病在搔抓皮肤或外伤后，可发生皮肤瘀斑，但关节和视网膜出血少见。出血症状一般与血小板计数相关。当外周血小板计数20109/L，可并发严重的出血症状。在老年患者（60 岁），当外周血小板计数相同条件下，其出血严重程度明显高于年轻 ITP 患者。本病出血原因主要为血小板减少，此外，血小板功能障碍也可能起作用。慢性型出血症状相对较轻，常反复发作，每次发作持续数周或数月，甚至迁延数年，很少自然缓解者，经治疗后能达长期缓解者仅10%15%。3其他 出血过多、病程持续过久者可有贫血。本病一般脾不大，但反复发作者可有轻度脾肿大。诊断诊断1）多次化验检查血小板减少。2）脾脏不增大或仅轻度增大。3）骨髓检查巨核细胞增多或正常，并有成熟障碍。急性特发性血小板减少性紫癜临床表现急性特发性血小板减少性紫癜临床表现临床表现临床表现急性 ITP 起病急骤，可有发热、畏寒。出血严重，通常为全身性皮肤黏膜出血。起病时先在肢体出现瘀点和瘀斑，尤以下肢为多见，瘀班大小不一，分布不均，病情严重者部分瘀班可以融合成片或形成血疤。瘀班也可以发生中心坏死性改变。口腔黏膜可发生血疱和出血。急性型严重者可突然发生广泛的皮肤粘膜出血致皮肤大片瘀班、血肿或消化道、泌尿道出血，偶因视网膜出血而失明，甚至因颅内出血而危及生命。轻型病例一般仅见皮肤散在瘀点和瘀班。急性 ITP 并发颅内出血者 3%4%，其中因颅内出血死亡者约占 1%。急性型病程多为自限性，一般 46 周，痊愈后很少复发。诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断本病一般起病急骤，病前有感染史。血小板明显减少伴出血症状。骨髓检查巨核细胞正常或增多，伴成熟障碍。血小板相关 Ig 增高，尤其是 PAIgM。多数患者病情可自行缓解。护理措施护理措施（一）休息活动：急性型或慢性型急性发作期应卧床休息，减少活动。血小板明显减少出血倾向严重者或已有内脏出血及合并高热的病人应绝对卧床休息，提供细致的生活护理。（二）营养：给予高蛋白、高维生素易消化的饮食，若伴有贫血应选用含铁丰富的食物，忌用温补，应以偏凉或性平者为好，多选用蔬菜水果性凉者对止血有利。注意忌油腻、生硬食物并忌用刺激性食品，如辣椒、酒等。消化道出血者酌情改进流食或禁食，以静脉补充营养。（三）心理：出血症状常使病人恐惧不安，应给予安慰使之避免情绪过度紧张而激发或加重出血，必要时按医嘱给予镇静剂。（四）预防出血：病人服装应柔软，宽松，避免穿着过紧的衣裤加重皮肤紫癜。应指导病人学会自我防护，避免外伤引起出血，防摔碰损伤，纠正挖鼻，耳的习惯，不吃硬韧易塞牙的食物，否则剔牙易引发出血。进行医疗技术操作时动作要轻，尽量避免不必要的手术治疗或穿刺及各种注射，如必须注射给药时，局部应有效的加压，以免形成局部血肿。注意禁用抑制血小板功能的药物，如潘生丁，阿斯匹林，右旋糖酐等。忌用一切可能引起血小板减少的药物，如磺胺类、解热止痛药、奎宁，奎尼丁，氯丙嗪，地高辛等。（五）观察病情：特别对急性或慢性型发作期的病人随时注意观察皮肤、粘膜、消化道、泌尿生殖道及颅脑等部位的出血倾向，一旦发生大出血的征象应立即通知医师并给予及时的对症处理，做好抢救物资的准备，应有专人护理，定时测量记录血压、脉搏、呼吸、瞳孔及神志等生命体征，随时做好救治处置的配合。1.口腔粘膜、舌、齿龈出血：加强口腔护理，预防口腔感染。定时以复方硼酸溶液或洗必泰漱口，保持口腔环境的清洁度减少继发感染。齿龈及舌体易出现血泡、小血泡一般无须处理。大血泡可用无菌空针抽吸积血后，局部以纱布卷加压至出血停止。2.鼻衄：少量鼻出血用简易止血法，即用干棉球或可醮1：1000 肾上腺素后填塞出血侧鼻腔，可同时加冷敷；大量鼻出血在简易止血的同时请五官科专科医师实施止鼻血术，迅速做好物品的准备并协助医师操作，注意观察病人的生命体征变化。止鼻血术后，继续观察止血效果及有无再次发生出血。3.消化道出血：头晕、口渴、恶心等症状常是呕血的先兆；肠鸣音增强，腹胀常是便血的先兆，应注意观察。一旦发生消化道出血，应严密观察记录腹胀恶心、呕吐、排便的次数以及呕吐物、大便的颜色和性状。应专人护理，每 30 分钟测量血压、脉搏、心率一次，同时要注意观察病人尿量，皮肤色泽及肢端温度变化等失血性休克的早期征象，及时通知医师并配合抢救处置，做好输液、输血准备工作。病人呕吐时注意使头向一侧，防止呕吐物呛入气管引起窒息或吸入性肺炎。呕吐后随时擦净口唇处血迹并漱口，及时清理床边污物，保持整洁。消化道出血量小，无严重呕吐者可给予冷流质饮食，出血量大的应禁食。4.颅内出血：严密观察颅内出血引起颅内压增高的征象，如突然剧烈头痛、呕吐或可有大小便失禁，偏瘫和意识障碍应及时报告医师并注意测量、记录血压、脉搏、呼吸、体温及瞳孔的异常变化。配合医师进行腰椎穿刺行脑脊液压力的监测及脑脊液检验。病人头痛、呕吐和烦躁不安应配合医师积极采用降颅内压措施，但注意禁用吗啡、哌替啶及冬眠灵等药物。如果病人因颅内压增高而出现癫痫发作，应防止病人碰伤和摔伤。将病人衣领腰带松开，用纱布裹金属压舌板放置于病人上下臼齿间，以防咬伤舌。昏迷者保持呼吸道通畅，及时清除呼吸道分泌物并给予氧气吸入，按医嘱给予中枢兴奋剂、脱水剂等。