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中南地区皮肤性病学术会议论文集恶性萎缩性丘疹病伴肠穿孔1 例王美燕1吕香花2摘要:报告1 例恶性萎缩性丘疹病伴肠穿孔,患者男性,2 2 岁。躯干四肢反复起皮疹2 年,间断性腹痛2 个月,剧烈腹痛2 小时。拟为“肠穿孔”给予急诊手术。皮损组织病理示:表皮光薄,角化过度,表皮窦消失;真皮内表皮附件减少,纤维组织增生伴胶原化,小血管周围可见灶性淋巴细胞浸润。小肠组织病理:肠壁血管扩张、充血,肌层、浆膜层有较多炎症细胞浸润。给予潘生丁、雷公藤多甙、阿斯匹林、美能、胸腺肽、抗菌素等治疗,病情好转。恶性萎缩性丘疹病为一种罕见疾病,又称“D e g o s ”病或致死性小肠皮肤综合征。其病因不明,可侵犯多脏器,主要累及皮肤、胃肠道和中枢神经系统。现将我所见一例报告如下。1 、病历摘要患者男性,2 2 岁,躯干四肢反复起皮疹2 年,间断性腹痛2 个月,剧烈腹痛2 小时,外科考虑“肠穿孔”给予急诊手术,术中探查发现腹腔内混浊黄色液体约3 0 0 m l ,由胃到结肠弥漫黄色花斑样病灶,约0 3 0 5 c m 大小,距屈氏韧带1 0 0 c m 、1 5 0 c m 两处小肠病灶穿孔,小肠与腹壁粘连,行全层+ 浆肌层修补穿孔,肠粘连松解术,冲洗腹腔。取部分肠壁做病理检查:肠管血管扩张、充血、肌层、浆膜层有较多炎症细胞浸润。部分血管血栓性闭塞,病理诊断:恶性萎缩性丘疹病。手术顺利。患病以来,大小便正常,体重下降,既往体健,否认肝炎、结核及其它慢性疾病史。父母体健,否认家庭遗传病史。体格检查:T 3 7 。C ,P 8 0 次分,R 1 8 次分,血压1 2 8 8 0 m m H g ,体重4 8 k g 。发育正常,营养差,消瘦。神志清楚,浅表淋巴结未触及,心肺检查无异常,肝脾肋下未及,腹部压痛明显,肌紧张,无反跳痛,移浊( 一) 。皮肤科情况:躯干四肢见散在米粒至黄豆大小暗红色丘疹,周围微隆起,有红晕,中心凹陷,呈瓷白色,部分皮疹表面有细小鳞屑,后疹散在分布,互不融合,境界清楚( 见照片) 。实验室及其它辅助检查:H b l l o g L ,W B C 8 5 1 0 9 L ,N 0 8 3 ,L o 1 8 ,血小板2 9 3 1 0 9 L ,血沉7 2 m m h ,血脂肝肾功能正常,血电解质正常。循环免疫复合物2 7 2 u ( 正常人 6 0 u ) ,C 一反应蛋白3 5 n g L ( t 常 3 n g L ) ,A N A ( 一) ,抗平滑肌抗体( 一) ,免疫球蛋白正常。B 超:肝胆脾胰未见占位性病变,胸部平片正常,心电图正常。皮疹活检:表皮变薄,角化过度,表皮窦消失;真皮内皮肤附件减少,纤维组织增生伴胶原化。小血管周围可见灶性淋巴细胞胃肠道病变主要以小肠病变为主,主要表现为消化不良,腹痛、恶心、呕吐、腹泻、便秘,病理变化主要为中、小动脉病变引起栓塞而导致组织器官梗死性病变,神经系统病变一般也为血管病变继发症状,非特异性,可导致偏瘫,单瘫或四肢瘫,国内文献报道,患者多为肠道疾患,多数因肠穿孔、腹膜炎而死亡【- 、引。本例患者皮损典型,同时也伴有胃肠道症状,实验室检查提示免疫复合物及C 一反应蛋白升高,说明患者存在免疫功能异常,故手术后给予抗凝血药物潘生丁,阿斯匹林;免疫调节剂雷公藤、美能、胸腺肽及抗感染支持对症治疗,病情好转出院。本病预后差,死亡率高。常见死因有 3 1 :肠穿孔后腹膜炎( 6 l ) ,中枢神经系统并发症( 1 8 ) ,以及胸腺炎和心包炎( 1 6 ) 。2 9 4中南地区皮肤性病学术会议论文集参考文献1 周建华,漆军,李恒进,等。恶性萎缩性丘疹病1 例【J 】,临床皮肤科杂志,2 0 0 2 ,3 1 ( 5 ) :3 2 3 。2 张民夫,姜兰香,金学洙,等。恶性萎缩性丘疹病2 例【J 中华皮肤科杂志,2 0 0 1 ,3 4 ( 5 ) :3 9 7 3 9 8 3 A t c h a b a h i a nA ,l a i s n eM J ,R i c h eFe ta l ,s m a l lb o w e lf i s t u l a ei nD e g o s d i s e a s e :aC a s er e p o r ta n dl i t e r a t u r er e v i e w J A m ,JG a s t r o e n t r e o l ,1 9 9 6 ,9 1 :2 2 0 8 2 9 5
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