2 0 0 5 年北京地庭神经内科学术年会论文汇编红斑狼疮性脑病的影像学特征 一一附一倒报告 首都医科大学附属北京安贞医院神经内科昊字皓楼小林毕齐系统性红斑狼疮是一种自身免疫性结缔组织病，临床可以出现各个系统和脏器的损害，最常累及的部位是皮肤、关节、肾脏和神经系统。S L E 的神经系统损害的发生率可达5 0 6 0 ，大多在S L E 病程的中晚期出现，而作为S L E 的首发症状较少见。可累及神经系统的任何部位，但以中枢神经系统尤其脑为多见。凡有中枢神经系统症状者均表示病情活动，往往预后不佳，流行病学调查显示神经系统疾病是S L E 死因中仅次于肾脏损害的第二位。头I d R I 检查缺乏特异性，但在病变的分布、信号特征上与其他病变仍有一定差距，故对其诊断仍有一定帮助，据文献报道，对病变的检出率为6 9 ，主要表现为深部脑白质多发点、片状等长T l 长T 2 信号病灶，大脑皮层及皮层下白质亦是常见受累部位，脑于是最少累及的部位。fJ 伴Klu v er - B u c y 综合征的单纯疱疹病毒性脑炎北京世纪坛医院神经内科王丽英李菁单纯疱疹病毒性脑炎( h e r p e ss i m p l e xe n c e p h a l i t i s ，H S E ) 是临床较为常见的中枢神经系统感染性疾病，而H S E 引起K l u v e r - B u c y , 综合征较少见。K l u v e r - B u c y 综合征是双侧颞叶前部损害而引起的较明显的精神行为改变、视觉失认、记忆障碍、口部探索、饮食及性活动改变等症状。临床资料倒l 女，2 3 岁，职员。因发热头疼6 天，自己按感冒治疗，症状无好转，伴嗜睡2 天入院。查体：体温3 9 5 “ C ，嗜睡，呼之可睁眼，表情淡漠，查体不合作，颅神经检查未见异常，颈抵抗( + ) ，四肢肌力，肌张力正常，腱反射对称适中，双下肢B a b i n s k i 征阳性，克氏征阳性，布氏征阴性。辅助检查：脑电图示弥漫性及阵发性高波幅1 5 - 3 H z 慢波，双侧额颞著。头颅M R I ：左颞叶、额叶、岛叶及左侧丘脑呈长T l 长T 2 异常信号。腰穿：压力1 6 0 m m H g ( 1 m H g = O 1 3 3 K p a ) ，脑脊液白细胞0 0 6 0 X1 0 9 几，单核0 9 8 ，多核0 0 2 ，红细胞0 0 0 5 1 0 9 L ，糖3 5 7 m 0 1 L ，蛋白0 5 9 L , 氯化物1 2 6 m o l L ，诊断为病毒性脑炎，H S E 可能性大。给予无环鸟苷、甘露醇、激素等泊疗。第二天，体温降至3 7 7 ，但仍睡眠多，记 己力差，答非所问，一周后，神志转清，贪食，不能控制地进食。一天能吃7 斤梨。没有食品时。抢他人食物或吃非食物品如鲜花、洗衣粉，体重明显增加。多饮，一日饮水多达9 暖瓶，欣快，多语，为重复刻板样语言，逢人爱打招呼，有似曾相识感。还用嘴咬别人和自己，给予奋乃静治疗效果不佳，给予卡马西平口服好转。一月后复查头M R I ：双侧颓叶、额叶、岛叶及左侧丘脑长T 1长T 2 异常信号，以左侧明显，双侧颞极其周边叶沿脑表面出现线样短T l 高信号( 表面少量出血，部分病灶有S t L ) 确诊为单纯疱疹病毒性脑炎，病程5 0 天，症状明显好转出院。例2 男，2 0 岁，无业。因发热5 天，在附近医院按“感冒淋巴结炎”治疗，病情无好转，伴频繁发作性意识不清，四肢抽搐一天收入院。查体：体温3 8 3 ，神志清楚，表情淡漠，反应迟钝，近记忆力差，计算力差，颅神经检查无异常，颈抵抗( + ) ，四肢肌力五级，腱反射适中，双下肢病理症未引出，克氏征( + ) 辅助检查：脑电图：中重度异常弥漫性06 活动伴尖慢波综合发放，右侧额颞著头豫I 示：双侧颞叶前部双侧海马，右额叶见片状长T 1 长T 2 信号一一专题讨论一感染炎性脱鞘遗传腰穿压力1 7 0m m H g ( 1m m H g = O 1 3 3 K p a ) ，脑脊液白细胞0 1 8 0 1 0 9 L ，蛋白1 O g L ，糖、氯化物正常。诊断为病毒性脑炎，H S E 可能性大，给予无环鸟苷、地塞米松、A T P 、c 0 _ A 治疗及卡马西平口服及安定静脉滴注，一周后癫痫控制，第1 0 天神志转清，渐出现淡漠，言语减少，患者多卧床或呆坐，记忆力减退，有时不认识家人，贪食，食量大增，不知饥饱，甚至刚吃过饭又要进餐。抚摸其母胸部，不分场合喜暴露其隐私部位而无羞耻感。给予奋乃静对症治疗，症状好转转回当地医院。讨论1 、H S E 在中枢神经系统病毒性感染中，以H S E 最常见，约占全部脑炎的1 0 舯2 0 ，且多见于成人，其中9 5 以上为H S V 一1 感染，全年均有发病，其常见的表现：可有发病前驱感染，发病后，高热、头痛、伴意识、人格改变等精神症状，中期出现癫痫发作及局灶性脑损害表现，脑膜刺激征。国外已有报道H S E 引起K l u v e r - B u c y 综合征。本文2 例患者均有发热、精神症状，其中例2 出现全身性强直阵挛发作。H S E 早期，脑电图即可异常，8 0 的H S E 患者常在弥漫性异常的背景上出现侧或两侧颞叶或额叶为主的局灶性高幅或阵发性慢波、棘波或尖波发放，且随着病情的好转，脑电图也相应好转。在璐E 的诊断中，I t R I 优于C T ，。H S E 早期c T 有大于4 0 患者结果正常，而豫I 可检出特征性异常，尤其T 2 加权相阳性率更高，病灶多分布于侧或双侧颞叶中部和额叶下部、岛叶，病变后期可见颞叶、海马萎缩。本文2 例患者脑电图和头颅核磁均可见特征性异常，符合H S E 的诊断。H S E 的死亡率很高，若不作特殊治疗，病死率可达6 0 8 0 ，由于无环鸟苷的使用，病死率降至2 8 ，要早期、足量使用，疗程1 4 2 1 天，短于1 0 天常有复发。2 、K l u v e r B u c y 综合征( K B S ) 是于1 9 3 9 年2 名神经病理学荔( K l u v e r 与B u e y 制作了实验动物模型，观察到切除双颢叶后猴子的精神行为改变，描述了双颞叶缺损动物出现的一组症状。1 9 5 5 年T r e z i a n 和D a l l e o v e 报道了有相似症状的病例1 9 7 5 年M a r l o w e 等首次报道了人类K B S 综合症，是一例为治疗癫痫而做双颞叶切除后的患者，此后K B S 综合症在人类逐渐被报道。n s 综合症有六个主要表现：视觉失认：不能区别家人和陌生人口部探索行为增加：用嘴舔、咬、咀嚼或用唇碰触东西贪食或饮食习惯改变：善饥，吃非食物，如卫生纸、洗衣粉、树叶等。情绪思维变化过度，注意力涣散温顺、平静，失去正常的愤怒与恐惧反应性活动增强。诊断胁s 综合症必须具备上述至少三个表现。例l 有贪食及吃鲜花、洗衣粉，健忘，情绪思维活跃，用嘴咬别人和自己的口部探索行为。例2 有贪食、淡漠、表情平静、视觉失认，有时不认识家人，喜暴露隐私部位的性活动增强。两例均符合K B s 综合征。另外人类髓s 综合征还有健忘、痴呆、失语、抽搐等。据报道人类伴髓s 综合征的疾病有：V S E 、脑外伤、P i c k s 病、肾上腺脑白质营养不良、R e y e 综合症、小脑幕裂孔疝和颞叶癫痫。3 、髓s 综合征和双颢叶损伤有关，尤其双颞极、颓叶内侧。一例H S E 弓I 起的K B S 综合征患者的尸检报告显示：患者双侧颞叶萎缩，且双侧颞叶包括边缘系统可见到囊性及坏死表现。显微镜下发现，双侧颞叶、钩回、海马、海马旁回、扣带回、杏仁核、岛叶均有坏死灶。头M R I 显示：双侧颞叶、海马萎缩明显。在动物模型中，切除颞下回可引起视觉失认，双侧海马、海马旁回、内嗅区皮质病变引起健忘。颞叶的病变可能累及到周边结构，口部探索是由于双侧额眶部皮质受损所致。另外颞叶和其他部位有广泛联系，颞叶受损可能影响到下丘脑而出现贪食、摄食过度、性行为增强。总之，结合文献分析本文病例，当患者临床上急性起病，出现发热伴精神异常、多食、饮食习惯改变、性活动增强、健忘等j S 综合征表现，头颅呲I 显示双额叶、颞叶炎性病灶及脑电图特征性表现时，首先考虑U S E 的可能，及早治疗预后较好。治疗上有不轨行为者给予镇静剂如奋乃静，不要误诊为精神病。出现贪食要控制饮食，以防饮食过度导致肥胖，随着脑炎的好转，上述症状随之好转。一6 1