室性心律失常风暴的临床诊断及治疗室性心律失常风暴的临床诊断及治疗室性心律失常风暴（ventricular arrhythmia storms）系指 24h 内发生23 次的室性心动过速和/或心室颤动，引起严重血流动力学障碍而需要立即电复律或电除颤等治疗的急性危重性症候群，简称电风暴（electrical storm）。由于室性心律失常风暴死亡率高、处理棘手和预后恶劣，而近年倍受临床关注。本文重点介绍室性心律失常风暴的临床诊断及治疗。1 室性心律失常风暴（电风暴）的常见病因和诱因室性心律失常风暴（电风暴）的常见病因和诱因1.1 器质性心脏病是电风暴的最常见病因。1.1.1 心脏解剖结构异常性心脏病心脏解剖结构异常性心脏病主要包括：急性冠状动脉综合征；心肌病；各种心脏病引起的左心室肥大伴心功能不全；瓣膜性心脏病；急性心肌炎；先天性心脏病、急性心包炎、急性感染性心内膜炎等。其中以急性冠状动脉综合征的电风暴发生率最高，国内曾有报道因急性心肌梗死并发反复持续性室性心动过速等在 1d 内电复律 50 余次，20d 内电复律 700 余次。而电风暴常可引起心脏性猝死。1.1.2 心脏解剖结构正常性心脏病主要指原（特）发性离子通道病等遗传性心律失常，包括：原发性长 QT 综合征；原发性短 QT 综合征；Brugada 综合征；儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速；特发性室性心动过速；家族性阵发性心室颤动；家族性猝死综合征等。该类心脏病的电风暴发生率高，可发生于任何时间，但由于总体人数较少，故电风暴总发生人数少于心脏解剖结构异常性心脏病。1.1.3 植入心脏复律除颤器（implanted heart defibrillator, ICD）患者的电风暴ICD 是一种能及时终止致命性心律失常的多功能、多参数的电子装置，主要用于可能发生室性心律失常而引起心脏性猝死的器质性心脏病患者。根据 Israel 等报道，已植入 ICD 患者在 3 年内电风暴发生率约 25%，其中早期研究发生率较高，可能与经开胸置入 ICD 心外膜电极等相关，在 1 次电风暴中可发生致命性室性心律失常约 555 次。Sesselberg 等报道甚至有个别病例在 30h 内由电风暴致 ICD 电复律和除颤 637次，5d 内电复律和除颤3000 次。其诱因包括焦虑、心功能恶化、药物因素、高速时差反应（jet-lag）等。1.2 非心源性疾病根据回顾性分析近年国内报道的 35 例电风暴患者中，经病史、体检、心电图、超声心动图、冠状动脉造影和/或心脏磁共振成像等检查未发现器质性心脏病 12 例（34.3%），说明非心源性疾病发生电风暴并非少见。1.2.1 严重的非心源性系统性疾病包括急性出血性脑血管病、急性呼吸衰竭或急性呼吸窘迫症、急性重症胰腺炎、心脏型过敏性紫癜、嗜铬细胞瘤危象、急性肾功能衰竭等，上述疾病通过严重自主神经功能紊乱、低氧血症、损害心肌因子、血流动力学障碍或电解质失衡等可诱发电风暴。1.2.2 精神心理障碍性疾病该类患者在极度愤怒、恐惧、悲痛、绝望等状态时，由于儿茶酚胺过度分泌增加，冠状动脉痉挛或阻塞、自主神经功能严重失衡等可诱发电风暴。1.2.3 电解质紊乱和酸碱平衡失调严重的电解质紊乱和酸碱平衡失调可使心肌细胞处于电病理状态（如自律性增高、心室颤动阈降低等）、加剧原有的心肌病变和/或增加某些药物（如洋地黄、 受体兴奋剂、抗心律失常药物等）对心肌的毒性作用。其中以重度血钾、镁过低或过高和重度酸中毒时极易诱发心室扑动、心室颤动和电风暴。1.3 医源性电风暴医源性电风暴常在药物中毒、围手术期和某些创伤性临床诊治操作和试验时等发生，特别是当患者有心肌缺血、损伤、炎症、原发性或获得性离子通道功能异常或肝、肾功能不全时发生率更高。近年 Marketou等和 Krupa 等相继有服用胺碘酮、冠脉搭桥术后、心脏再同步化治疗、双心室起搏、肝移植手术（因进行性肝豆状核变性-Willson 病等）、植入右侧迷走神经刺激器等引发电风暴的报道，应予及时鉴别和处理。2 室性心律失常风暴（电风暴）的发生机制室性心律失常风暴（电风暴）的发生机制电风暴的发生机制尚未完全明晰，至今认为与下列因素相关：2.1 器质性心脏病变是发生电风暴的病理基础在各种心内外和先后天性致病因素的作用下，首先会引起心肌细胞分子水平、细胞水平、形态、功能、代谢和/或遗传性或获得性心肌细胞膜离子通道功能和离子流异常，导致相似的心肌细胞电生理异常，成为发生电风暴的病理基础。如缺血性心肌细胞主要的电生理异常表现为：缺血早期膜电位降低和动作电位时限缩短，引起异位自律性增高和不应期缩短，易于发生快速性心律失常；动作电位振幅和 Vmax 降低以及不应期离散，引起传导性降低，易发生折返性心动心律失常和传导阻滞；膜电位震荡，引起早期后除极和延迟后除极，易发生触发性心律失常；心室颤动阈下降，易发生致命性室性心律失常等。2.2 交感神经过度兴奋是发生电风暴的促发因素电风暴亦称为交感风暴，提示交感神经在促发电风暴中的重要作用。交感神经过度兴奋时，末梢释放大量去甲肾上腺素，通过 等心血管受体，使心肌细胞膜离子通道功能严重失控：增强心室肌生理性和病理性具有自律性细胞 4 相舒张期自动去极化起搏电流，使自律性明显增高；增强心室肌细胞 2 位相 ICa2+内流，诱发触发激动和 2 相折返性心律失常；增强心室肌细胞 13 位相 IK+外流 ,使不应期缩短，易于发生快速性心律失常；降低心室颤动阈值。上述作用可使具有病理基础的心脏发生电风暴。2.3 电风暴的其他相关触发因素在器质性心脏病变和交感神经过度兴奋的基础上，老年人承受和代偿能力的降低、急性心肌缺血、急性心力衰竭、不适当抗心律失常或儿茶酚胺类药物的应用、心室希氏束-普肯野系统传导异常、肾功能衰竭所致电解质紊乱、创伤、不适当运动、ICD 放电等引起的患者恐惧或焦虑等心理异常等在部分电风暴病例中起了触发的作用。但在其余病例中，虽然对病史、体检和辅助检查作了全面分析，亦有未能发现明显的电风暴触发因素的报道。3 室性心律失常风暴（电风暴）的临床表现室性心律失常风暴（电风暴）的临床表现3.1 基础心内外疾病表现如胸痛、胸闷、气急、心脏杂音、肺部啰音或猝死家族史等。3.2 电风暴发作期表现常有不同程度的急剧发作性晕厥、晕厥先兆、意识障碍、胸痛、呼吸困难、血压下降（早期可升高）、紫绀、抽搐等，甚至心脏停搏和死亡。但反复单形室性心动过速患者可症状较轻，多因血流动力学障碍不甚严重可表现为电风暴发作前症状略有加重或无变化。3.3 心电图特征3.3.1 电风暴发作预兆表现窦性心动过速、单形或多形室性期前收缩增多（急性心肌梗死患者出现 R on T 现象）、ST 段较前抬高或压低、T 波较前增高或增深、新出现 U 波异常等；原发性（遗传性）离子通道病可出现 QTc 间期更长或更短、Burgada 波、Epsilon 波或 Osborn 波更显着等；获得性离子通道病可出现 Niagarc 瀑布样 T 波、T 波电交替、U 波电交替等；晕厥伴有室性期前收缩患者可合并三度房室传导阻滞伴室性逸搏心律、束支与分支阻滞或 H-V 间期延长、H 波分裂等。3.3.2 电风暴发作时表现：24h 内出现23 次的室性心动过速或心室颤动，其中以反复发生室性心动过速居多。但每次发作持续的时间、间隔时间及频率等差异较大，现无统一标准，这 可能与每例患者的病因、诱因和发生机制等不同相关。虽然多数教科书和心电图专着均定义为连续出现 3 个或 3 个以上的室性期前收缩即为室性心动过速，但作者认 为电风暴所指的室性心动过速至少应达到 Lown 等提出的B 级室性期前收缩标准，即短阵室性心动过速为室性期前收缩连续7 次，若 QRS 波群为多形 或频率250 次/分则意义更大。4 室性心律失常风暴（电风暴）的临床诊断及鉴别诊断室性心律失常风暴（电风暴）的临床诊断及鉴别诊断根据电风暴的临床表现一般诊断不难，尤其是电风暴发作时的心电图特征常为电风暴的诊断提供了确切的依据。但鉴于电风暴时的室性心动过速多表现为宽 QRS 波 心动过速，而某些室上性心动过速伴束支传导阻滞、心室内差异传导、经旁道下传、心肌弥漫性病变、药物中毒或电解质紊乱等时亦可表现为宽QRS 心动过速，且 甚至可引起心脏骤停和严重的血流动力学异常，故必须认真加以鉴别。目前临床常用的有 Brugada 分步鉴别法，其中四步法鉴别室性心动过速与室上性心动过 速的敏感性可达 99%，特异性为 96.5%，但在逆传型房室折返性心动过速或室上性心动过速伴束支传导阻滞时，有较高的误诊率；三步法对鉴别室性心动过速 与逆传型房室折返性心动过速的敏感性为 75%，特异性为 100%。2007 年和2008 年 Vereckei 等又提出了新的四步法和 aVR 导联法鉴别宽 QRS 心动过，据报道鉴别室性心动过速与室上性心动过速的准确率分别可达 90.3%和 91.5%, 均优于 Brugada 分步鉴别法（分别 P=0.007 和P=0.002）。上述方法均将有无房室分离作为鉴别的重要依据，但应该注意少数室性心动过速伴室 房逆行传导时也可表现为房室不分离，而房室结折返性心动过速在以不同比例或不同速率逆传心房和下传心室时，却可表现为房室分离的假象，故必要的心电生理检 查仍是确定心动过速性质的金标准。5 室性心律失常风暴（电风暴）的治疗室性心律失常风暴（电风暴）的治疗5.1 尽快电除颤和电复律在电风暴发作期，尽快进行电除颤和电复律是恢复血流动力学稳定的首要措施，其中对于心室颤动、无脉搏型室性心动过速、极速型多形性室性心动过速等患者更为重要。在转复心律后，必须进行合理的心肺脑复苏治疗，以对重要脏器提供基础的血液供应。5.2 及时静脉应用有效的抗心律失常药物抗心律失常药物的及时选用能有效协助电除颤和电复律控制电风暴的发作和减少电风暴的复发。推荐应用药物为：多数病例首选药物为 受体阻滞剂（常选用美托洛尔），次选为胺碘酮、索地洛尔，必要时 受体阻滞剂和胺碘酮二者可联合应用；对于部分难治性电风暴（refractory electrical storm）可酌情选用溴苄铵（bretylium）、非选择性阻滞Ikr 的类抗心律失常药 azimilide、以普萘洛尔替代美托洛尔或联合应用类和 Ic 类抗心律失常药物等；无器质性心脏病患者由极短联律间期室性期前收缩引发的电风暴应用维拉帕米可取得良性疗效；急性心肌梗死患者的电风暴对艾司洛尔、利多卡因有一定疗效；Brugada 综合征发生电风暴时首选异丙肾上腺素，在病情稳定后，可选用口服异丙肾上腺素、奎尼丁、异波帕胺（denopamine）、磷酸二脂酶抑制剂西洛他唑（cilostazo）或长效广谱非特异性钙拮抗剂苄普地尔（bepridil）等；原发性长 QT 综合征 1、2、3 型均可选用 受体阻滞剂，2 型尚可选用钾通道开放剂尼可地尔（nicorandil）、钾盐和选择性 H1 受体阻滞剂特非那定（terfenadine），3 型尚可选用美西律（maxiletine）等；原发性短 QT 综合征首选奎尼丁，次选氟卡尼或维拉帕米等。5.3 必须加强病因等治疗对于可驱除电风暴病因和诱因的患者，病因治疗是及时终止和预防电风暴再发的基础，如及时的缺血心肌再灌注治疗，心力衰竭患者的肾素-血管紧张素系统和交感 -肾上腺系统拮抗剂的联合应用，瓣膜性心脏病的瓣膜矫治，精神心理障碍、电解质紊乱和酸碱平衡失调的纠治，医源性致病因素的驱除等常可使电风暴易于纠正和 预防再发。此外，尚有冬眠疗法、全身麻醉、应用抗焦虑等药物治疗电风暴的报道。5.4 积极选择非药物治疗5.4.1 植入 ICD 和调整 ICD 参数发生电风暴的患者不仅治疗棘手，而且预后较差。根据 AVID 等研究，电风暴有较高的死亡率和复发率，且是其后死亡的显着独立危险因素。在排除左室射血分数 降低等危险因素外，电风暴后 3 个月内死亡