原发性慢性肾上腺皮质功能减退原发性又称 Addsion 病，由于多种原因导致双侧肾上腺破坏导致皮质激素 分泌不足（醛固酮和皮质醇同时不足） ；继发性由于下丘脑-垂体病变（如垂体 瘤、手术、放疗损伤垂体）导致 ACTH 分泌不足；病因：病因：肾上腺结核-可导致整个肾上腺被干酪样坏死物破坏； 特发性肾上腺萎缩-自身免疫反应导致皮质破坏，髓质不受累，抗肾上腺皮 质抗体 AAA；常伴有其他自身免疫性疾病； 其他-手术切除、放疗、肾上腺酶系抑制药物长期应用；病理生理：病理生理：醛固酮缺乏：醛固酮缺乏：高血钾、低血钠、低血容量高血钾、低血钠、低血容量 由于保钠排钾受到限制；在摄盐不足时，尿钠仍然50mmol/d，导致机体失 钠导致血钠降低（嗜咸食） ；细胞外液减少、血容量减少（体位性低血压） 、心 输出量减少、肾灌注减少（氮质血症、RAS 系统代偿性兴奋） ；高血钾、轻度代 酸； 皮质醇缺乏：皮质醇缺乏： 乏力、淡漠、嗜睡、疲劳、纳差、 ； 血压低、心音低钝、低血糖、皮肤粘膜色素沉着（对 ACTH 反馈抑制减弱， 皮肤暴露部位和摩擦处明显） 、男性性功能减退、女性阴毛、腋毛脱落； 肾上腺危象：肾上腺危象：慢性皮质功能不全者平时可靠残余功能维持生理需要，但应激时皮质激素 需要量大大不足，多发生于感染、创伤、手术、分娩、中断治疗等应激情况下；辅辅助助检查检查： ：血液生化-贫血、中性粒细胞减少、淋巴细胞增加、嗜酸性粒细胞增加；低 血钠、高血钾、空腹低血糖；ACTH 测定-原发性者 ACTH 明显增高，继发者在血皮质醇降低时 ACTH 仍很 低；ACTH 兴奋试验-患者肾上腺皮质储备功能不足，滴入 ACTH 后皮质醇无明显 增加，有确诊价值；如果连续滴入 ACTH 3 天，原发者尿皮质醇变化不大，继发 性者尿皮质醇逐渐增高；诊诊断：断：对于出现乏力、纳差、消瘦、低血压、皮肤粘膜色素沉着者要考虑本病；治治疗疗： ：替代治疗：替代治疗： 糖皮质激素需要终身替代治疗，上午 8 点前服氢化可的松 20mg，下午 4 点 前服氢化可的松 10mg；有发热等并发症时适当加量；每日摄入盐 8-10g，补充失钠量； 如果还有低血压、低血容量可补充盐皮质激素； 危象治疗：危象治疗： 补液-由于盐皮质激素不足，大量失钠失水，要迅速补充生理盐水+葡萄糖 控制低血糖； 补充激素-立即静脉注射氢化可的松 100mg，使血糖皮质激素水平达到普通 人严重应激时的水平；持续静脉滴入、逐渐减量、过渡到口服；减量至口服 60mg 时加用盐皮质激素； 围手术期治疗：围手术期治疗： 发生应激时每日氢化可的松300mg，几天后递减直到维持量；