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文题目:贫血治疗的规范英文题目:Guideline for treatment of anemia讲座:何照洪、游 介宇服务单位:台北荣民总医院内科部血液科【全文摘要】 当红血球、血红素或血容 量减少到定标准以时就叫做贫血。贫血会产生各个系统及器官不同之徵候及症状, 诊断贫血时应考虑导致贫血的高危险群并积极寻找造成贫血的原因。 我们经常利 用血球容积量来作贫血初步鉴别诊断的工作,先分为小球性贫血、正球性贫血、及大 球性贫血,再利用其他必需之检查以鉴别是属於哪型的贫血。 贫血的治疗先要区分 为可治疗及不可治疗两个部分。可治疗的部分,包括缺铁性贫血、巨芽母球性贫血、 及免疫性溶血性贫血,应先考虑治疗其病因。不可治疗的部分,在考虑病因、血色素 浓度、心衰竭症状等状况后,如病情需要,以输浓集红血球为优先考量。心衰竭 心 症状之贫血患者输浓集红血球时应特别注意,而癌症患者所导致的贫血可考虑利用 红血球生成素治疗。贫血的定义: 贫血是指血液的红血球细胞数目减少、血色素降 低或血容积减少的状态。般情况,男性的红血球细胞浓度每立方毫米低於 410万个、 女性每立方毫米低於 380 万个;或男性血素每百毫克低於 13.5克、女性每百毫克低 於 12 克;或血容积在男性少於 40 ,在女性少於 35 时,即表示有贫血。当红血球、 血红素或血容量减少到定标准以时就叫做贫血。贫血会产生哪些徵候及症状?quot 皮肤:脸色苍白;皮肤乾燥、泛白、失去光泽;嘴唇泛白;手部 掌纹泛白。quot眼晴:贫 血时眼睑结膜呈白色;溶血性贫血时巩膜呈黄色。quot口腔:嘴唇及口腔黏膜泛白。 quot舌头:舌面光滑、舌炎或舌乳突减少。quot指:指失去光泽、泛白且变薄、断裂;指 前端向外弯曲; 有的甚至呈汤匙状。quot心脏:心悸、气喘、心慌、心跳加快、心脏扩 大,甚至心衰竭等 症状产生。quot头发:头发乾燥、脱落。quot脑部:嗜睡、头晕、记 忆力减退、注意力不集。quot消化系统:食欲不振、胃液分泌不足,胃炎。贫血的原因: 贫血的原因可以分为两大类,主要是由於红血球生产量的减少和红血球破坏的增加 等两大原因。quot 红血球的生产量减少: 1. 骨髓内的红血球生成减少(缺铁性贫血、 海型贫血) 。 2. 骨髓内的红血球生产不良 (骨髓分化不良症候群、巨芽母球性 贫 血) 。 3. 骨髓内的红血球生产减少(再生不良性贫血) 。 4. 骨髓被恶性细胞取代 (癌症、淋巴癌、多发性骨髓瘤) 。 5. 慢性疾病所引起之贫血(肾脏疾病、代谢性疾 病、及发炎性疾 病)。quot 红血球的破坏增加: 1. 血液流失:如肠胃道出血 (消化 性溃疡、大肠癌) 、月经过多。 2. 溶血性贫血: quot 内因性: ()红血球胞膜性病 变(遗传性球状红血球症、遗传 性椭圆状红血球症、阵发性夜间血红素尿症) 。 () 血红素性病变(镰刀状红血球贫血、不稳定血红 素)。 ()氧化酵素病变(G-6-PD:葡 萄糖-6-磷酸去氢酵素 缺乏症、酮酸盐激酵素) 。 quot 外因性: ()免疫性(自体免 疫、药物) 。 ()血管病变(血栓性血小板缺乏紫斑症、溶血性尿 毒症候群、心瓣膜 置换术后) 。 ()感染症。 ()脾脏机能亢进症。贫血的高危险群:quot育龄期妇女: 育龄期妇女,因为月经或怀孕的关系,比正常有更高的铁质需求,因而容易导致缺铁 性贫血。quot 素食者: 吃素的容易罹患缺乏维生素 Bl2 所致的恶性贫血,因为维 生素Bl2 只存在於动物而不存在於植物。quot 经常食用速食者: 有些速食为了保鲜, 在加工过程常加进种不为体吸收的聚合磷酸盐。这种食品添加物很容易与铁结合, 导致铁质不容易被体吸收,如果久而久之就会形成缺铁性贫血。quot 滥用药物者: 有些抗生素或化学治疗药物会破坏造血组织,引起再生不良性贫血。quot 肾功能不全者: 肾脏会分泌红血球生成素,旦肾脏功能衰退,红血球生成素的分泌也会减少, 因而影响红血球的生产,导致贫血。quot 肠胃道溃疡者: 肠胃道溃疡时,往往伴有 慢性出血的现象,这种出血很容易被忽视,可是长时间之后,也会造成缺铁性贫血, 所以有慢性肠胃道溃疡的,必须尽早治疗,以防止贫血的产生。quot 内分泌机能亢 进或低者 状腺及肾腺分泌异常,也会影响造血的功能,无论是聪俟芸航蚴亲聪 俟艿停踔了降?euthyroid syndrome,都会影响红血球造血的功能,导致贫血。肾 腺分泌异常也是类似的情况。贫血的检查: 当怀疑有贫血时,般应先做红血球数、血 红素量、血球容积量、网状红血球数等。再视情形加做例如血清铁、TIBC、UIBC、血 清含铁蛋白(ferritin)、血清维生素 B12、叶酸浓度、血红素电泳、Hb Hstain、以及其 他必需之检查以鉴别是属於哪型的贫血。 我们经常利用血球容积量来作贫血初步 鉴别诊断的工作,先分为小球性贫血、正球性贫血、及大球性贫血。quot 小球性贫血: 包括缺铁性贫血、海型贫血、慢性疾病所产生 之贫血、及铁芽球性贫血。quot 正球 性贫血:包括骨髓内的生产减少 (再生不良性贫血、白血病、 淋巴癌、多发性骨髓瘤) 、肾脏疾病、代谢性疾病、及发炎性疾病 等等。quot 大球性贫血:包括巨芽球性贫血、 网状红血球增生性贫血、骨髓 分化不良症候群、及肝脏疾病。各种贫血简介及其治 疗原则:缺铁性贫血:quot 病因: 铁的摄取量减少或因慢性的失血造成铁的流失而 引起,此乃铁质不足所引起的贫血,是台湾及世界最常见的贫血。quot 症状: 患者 皮肤苍白,动不动就容易心悸,呼吸困难,目眩及疲倦。除了般贫血症状外,少数缺 铁性贫血者有指会呈汤匙形并容易破裂,舌头乳突会减少甚至舌头表面变湛红及变 光滑、口角炎、吞咽困难、及食道蹼(esophageal web)等特徵,这是因体内缺乏铁质 而引起皮组织变化的症状。quot 诊断: 血液血色素的浓度及红血球数目减少,MCV 降、transferrinsaturation 减少,血清含铁蛋白(ferritin)减少等。血清含铁蛋白为诊断 缺铁性贫血最好之工具,可以用免疫技术加以定量。血清含铁蛋白由巨噬细胞分泌, 在血管内的半衰期只有 5 到 10 分钟,而主要由肝实质细胞将其从血浆除去。它的 生理功能仍然不清楚。然而,它的出现在血提供合适的方法来确定铁质储存,因为出 现在血的血清含铁蛋白量可以反映铁蛋白出现於巨噬细胞的量。正常血清含铁蛋白 的平均值在女性大约每公升 35g 以,在男性大约每公升 100g以。老年的平均值则 会较高,大约升到每公升 160ug 以。血清铁蛋白若低於每公升 20g 则表示储存的 铁质减少。反之,若超过每公升 20g 时并不能排除储存铁质之用尽,因为慢性炎症 疾病会刺激巨噬细胞合成血清含铁蛋白而不管组织铁质储存多少量,因为血清含铁 蛋白是种 acute reactant protein。另外像有肝细胞疾病的病,例如酒精性肝病或病毒 性肝炎,血清铁蛋白会由受损的肝细胞释放至血浆。quot 预防: 患缺铁性贫血时, 必须注意是否有因胃溃疡、胃癌、痔疮等引起出血,若为女性尚要注意是否有子宫肌 瘤,以便治疗。动物性食品利用率较高,最佳铁质来源是肉类,其次是牡蛎、贝类、文 蛤、蚬及鱼乾,而肉类以红色越深,含铁量也愈多。乾豆及蔬菜是植物铁质最佳来源, 其次如葡萄乾、红枣、黑枣、羊栖菜、全谷类。quot 治疗: 缺铁性贫血若愈来愈严重, 又长期不治疗,则会引起心脏扩大,最后导致心衰竭。缺铁性贫血,可以用铁剂治疗。 铁剂分口服及注射两种,般以口服即可。铁质之吸收,主要是在十指肠,然而胃功能 之正常与否,对铁之吸收有决定性之帮助。般而言,两价铁的吸收远优於价铁。价铁除非在酸性之环境(pHlt3) ,才可以被释出成游离铁而被吸收。每大约能给 200 毫 克的铁。如百分之十被吸收,将供应 20 毫克,此即足够每制造大约 5g 新血红素的 铁量,有5000 毫升血量的病,此将以每每 0.1g/dl 的速度提升血红素值。最好在空 腹时服,避免铁质和食物复合物结合。如果口服吸收效果不好,可考虑合并服用 vitamin C 帮助铁质吸收。 有时即使看起来有适当的口服铁质剂量,血红素值仍不 能回复正常,原因包括:1、病未按指示服用铁剂。2、持续出血导致病连续流失大量 铁质。3、某些原因使肠胃道丧失对铁质的吸收功能,例如持续大量以制酸 剂 (antacid)(抗酸剂会与铁结合)治疗胃溃疡,大量饮用茶叶或 咖啡。4、对红血球合成 素反应不佳,例如慢性感染。 如果口服吸收依然效果不好,应考虑注射铁剂治疗。 在治疗过程,必需经常接受血液常规检查以确定情况有否改善。血红素回复正常后, 仍要持续治疗,直到铁质储存足够为止。铁质存量之是否足够,般可由血清含铁蛋白 之测量而决定之。成年男性血清含铁蛋白应补至每公升 100g 以,而生育年龄妇女 至少补至每公升 35 至 50g为宜。口服治疗般约需 6 至 9 个月才可补足。巨芽母 球性贫血:quot 病因: 因食物缺乏为制造血红素所需的叶酸或维生素 B12 而引起。 如为胃内因子(intrinsic factor)缺乏而使维生素 B12 吸收不良所引起,即谓之恶性 贫血。quot 症状: 恶性贫血以十岁以的较易罹患,除了脸色苍白、心悸及呼吸困难、 全身倦怠等般症状外,舌头会变红而发亮,并有疼痛或烧灼感、食欲不振等异常现象。 这是因为胃的分泌液随年龄增加,反而减少,其内因子的减少,使得空肠末段对维生 素 B12 的吸收较差,因此骨髓制造出现问题,使巨形红血球增多。罹患萎缩性胃炎 或全胃切除的常患有此病。quot 诊断: 血清维生素 B12、叶酸浓度、血液周边抹片 检查,骨髓穿刺及切片检查、以及 schilling test,可诊断此病。quot 治疗: 巨芽母球 性贫血是缺乏维生素 B12、叶酸所致,因此治疗时需先找出导致维生素 B12、叶酸 缺乏的原因;若是饮食失调或酗酒所引起,那只要改变饮食习惯或戒酒就会恢复。由 於维生素 B12 的吸收,需要胃部分泌出种内因子,年纪大或曾接受胃部手术的,会 因内因子的分泌不足而导致维生素吸收不良,此时就需要在医师的指示,服用维生 素 B12、叶酸。必须注意的是,因为内因子的分泌不足而导致维生素吸收不良之巨 芽母球性贫血患者,只有口服维生素 B12是无法吸收的,因此在治疗之初应再对患 者强调,终身都必须接受维生素 B12 注射治疗。此外怀孕期间若因缺乏维生素 B12、叶酸而罹患贫血,也须在医师的指示,服用维生素 B12、叶酸,以补足怀孕所 需之维生素 B12、叶酸治疗。再生不良性贫性:quot 病因: 制造血球的骨髓因某些 原因以致失去或减低制造红血球的功能而得此病。当原因不明时就叫做特发性再生 不良性贫性。次发性则是指因其他原因所引起之再生不良性贫性,如因药物、放射线、 化学物品、感染、自体免疫等各种原因抑制骨髓的造血功能而起。quot 症状: 再生 不良性贫血乃是骨髓失去制造血球的能力,以致所有红血球、血小板、白血球均减少。 患者因红血球减少而贫血,脸色苍白;因白血球减少,容易发生感染;也因血小板减 少,黏膜易出血,皮肤易生紫斑。quot 诊断: 做骨髓检查,发现骨髓大部分被脂肪组 织取代,可诊断为此病。quot 治疗: 严重的再生不良性贫血,必需输血治疗,但有时 输血会引起血清性肝炎,近年来已改为药物或骨髓移值治疗。般在骨髓移植前会给 予个月观察期,因为部分再生不良性贫血为可逆性,有时会自行恢复。药物方面可用肾腺皮质激素、ATG、cyclosporin、蛋白同化激素或男性荷尔蒙等药。异体骨髓移植 也是应该考虑的治疗方式。溶血性贫血:quot 病因: 红血球的寿命约为 120 左右, 当红血球在体血管或组织内破坏过快,而新的红血球又来不及补充,就会导致溶血 性贫血。溶血性贫血又分外因性和内因性两种。 () 、外因性溶血性贫血:较多的原 因是由於在血液产生了对红血球的自体免疫抗体以致使红血球破
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