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第七章第七章 氨基酸代谢氨基酸代谢一、名词解释一、名词解释1、氮平衡:包括氮的总平衡,氮的正平衡和氮的负平衡。氮的总平衡:即摄入氮=排出氮, 反映体内蛋白质的收支平衡,见于正常成人;氮的正平衡:即摄入氮排出氮,反映体内 蛋白质的合成大于分解,儿童孕妇及恢复期的病人属于此种情况;氮的负平衡,即摄入氮 排出氮,反映体内蛋白质的合成小于分解,见于饥饿,严重烧伤,出血及消耗性疾病患 者。 2、营养必须氨基酸:指在体内需要而又不能自身合成,必须由食物提供的氨基酸。包括亮 氨酸,异亮氨酸,苏氨酸,缬氨酸,赖氨酸,甲硫氨酸,苯丙氨酸,和色氨酸。 3、蛋白质的营养价值:指食物蛋白质在体内的利用率。其高低主要取决于食物蛋白质中必 需氨基酸的种类数量和比例。 4、伽马-谷氨酰基循环:首先由谷胱甘肽对氨基酸进行转运,然后再进行谷胱甘肽合成, 并消耗能量的过程,由此构成的循环成为伽马-谷氨酰基循环,其限速酶是伽马-谷氨酰基 转移酶,位于细胞膜。 5、蛋白质的腐败作用:食物中未被消化的蛋白质和未被吸收的氨基酸在大肠下部受大肠杆 菌的分解,此分解作用成为腐败作用。其作用产物有些对人体具有营养作用如维生素和脂 肪酸等,而大多数对人体是有害的,例如胺类,氨,酚类,吲哚,及硫化氢等。 6、假神经递质:酪氨酸和苯丙氨酸经过脱去羧基作用生成酪胺和苯乙胺,起结构类似于儿 茶酚胺,称为假神经递质。其增多时可竞争性地干扰儿茶酚胺,阻碍神经冲动传递,使大 脑发生异常抑制,也是肝性脑病发生的原因之一。 7、泛素化:泛素与被选择降解的蛋白质形成共价连接,使其标记并被激活,这种标记作用 成为泛素化。这使蛋白酶体特异性地识别泛素标记的蛋白质,并将其降解。 8、氨基酸代谢库:食物蛋白质经消化而被吸收的氨基酸(外源性氨基酸)体内组织蛋白质 降解产生的氨基酸及体内合成的非必须氨基酸(内源性氨基酸)混在一起,分布于体内各 处,参与代谢,称为氨基酸代谢库。 9、联合脱氨基作用:若转氨酶与 L-谷氨酸脱氢酶协同作用,即转氨基作用与谷氨酸的氧 化脱氨基作用偶联进行,就可以达到把氨基酸转变成氨基相应阿尔法-酮酸的目的。转氨基 作用与谷氨酸脱氢作用的结合被称为转氨脱氨作用,又称偶联脱氨基作用。 10、嘌呤核苷酸循环:氨基酸首先通过连续的转氨基作用将氨基酸转移给草酰乙酸,生成 天冬氨酸,天冬氨酸与次黄嘌呤核苷酸(IMP)反应生成腺苷酸代琥珀酸,后者经裂解释 放延胡索酸,并生成腺嘌呤核苷酸(AMP) 。AMP 在腺苷酸脱氢酶催化下脱去氨基,最终 完成氨基酸的脱氨基作用。同时,IMP 可以再参加循环。 11、生糖氨基酸:在体内可以转变成糖的氨基酸称为生糖氨基酸。在 20 种氨基酸中,除去 生酮氨基酸都是生糖氨基酸。 12、生酮氨基酸:在体内可以转变成酮体的氨基酸称为生酮氨基酸,包括赖氨酸和亮氨酸。13、生糖兼生酮氨基酸:既能转变成糖又能转变成酮体的氨基酸称为生糖兼生酮氨基酸。 包括异亮氨酸,酪氨酸,苯丙氨酸,色氨酸,苏氨酸。二、简答和论述二、简答和论述1、 体内 NH3 的来源,运转和去路。 (96 论述) (书 P190-192) (1)来源:氨基酸脱氨基作用和胺类分解 肠道细菌腐败作用产生氨 肾小管上皮细胞中 Gln 分解产氨 (2)转运:丙氨酸和谷氨酰胺形式 (3)去路:肝合成尿素(最主要的去路) 合成谷氨酰胺 合成非必需氨基酸 在肾小管细胞中谷氨酰胺脱氨基,以 NH4+随尿排出体外 2、 为什么对高氨血症患者禁用碱性肥皂水灌肠和不宜使用碱性利尿剂?(05 期中简答) (练习册 P268-269) 肝功能障碍导致氨的解毒功能障碍,血氨增高,通过血脑屏障氨进入脑组织,可 与脑中的 -酮戊二酸结合生成谷氨酸;氨也可以和脑中的谷氨酸进一步合成谷氨酰 胺。因此,脑中氨的增加可以使脑细胞的 -酮戊二酸减少,导致三羧酸循环减弱, 从而使脑组织中的 ATP 生成减少,引起大脑功能障碍,严重时可发生昏迷。 在肠道 NH3 比 NH4+易吸收,NH3+H+NH4+,用碱性肥皂水灌肠会加速肠道氨 的吸收,而使用碱性利尿剂会阻碍肾小管细胞的泌氨作用,二者的结果均会使血氨升 高。3、 鸟氨酸循环/Krebs-Henseleit 循环(书 P193-195) (1)NH3、CO2 和 ATP 缩合生成氨基甲酰磷酸(氨基甲酰磷酸合成酶) (2)氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸 (3)瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸(精氨酸代琥珀酸合成酶) (4)精氨酸代琥珀酸裂解成精氨酸与延胡索酸 (5)精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸4、谷氨酸通过代谢可以转变成哪些物质?叙述主要的反应酶?(1) 在转氨酶的作用下,转变成 -酮戊二酸。(2) 在谷氨酰胺合成酶的作用下,转变成谷氨酰胺。(3) 在 L-谷氨酸脱氢酶的作用下,谷氨酸可以氧化脱氨生成 -酮戊二酸和氨。(4) 在谷氨酸脱羧酶的作用下,可以转变成 -氨基丁酸。(5) 作为蛋白质的合成原料合成蛋白质。 5、丙氨酸-葡萄糖循环 alanine-glucose cycle 的定义、部位及意义?定义:ALA 与葡萄糖不断反复在肌肉与肝脏之间进行氨转运的途径。部位:肝与肌肉之间意义:通过此循环,使有毒的氨以无毒的丙氨酸形式运送至肝脏,同时肝脏又将丙氨 酸脱氨生成的丙酮酸异生成葡萄糖,在运输至肌肉组织利用。所以丙氨酸既是氨的载体, 又是糖异生的原料。 6、甲硫氨酸循环的过程以及意义?甲硫氨酸循环是指活性甲硫氨酸供甲基反应及其再生。过程:甲硫氨酸SAMS-腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸甲硫氨酸SAM 经甲基转移酶催化,将甲基转移至另一物质,使其甲基化,而 SAM 去甲基变成 S-腺苷同型半胱氨酸,后者脱去腺苷生成同型半胱氨酸。同型半胱氨酸再接受 N5-CH3-FH4 上的甲基,重新生成甲硫氨酸,形成一个循环过程,称为甲硫氨酸循环。由 此得出 SAM 是甲基的直接供体,而 N5-CH3-FH4 是甲基的间接供体。意义:甲硫氨酸是人体必需氨基酸,体内不能合成,当它的活性形式 SAM 作为甲基供体 转移出甲基后,生成的同型半胱氨酸经此循环重新形成甲硫氨酸,维持甲基化过程的 正常进行。 7、何谓一碳单位?试述来源、转运形式及其功能?定义:一碳单位是指含一个碳原子的有机基团。来源:主要来自色氨酸、甘氨酸、组氨酸、丝氨酸和甲硫氨酸的代谢转变。转运载体:四氢叶酸,其中甲基也可由 SAM 转移。功能:体内一碳单位与众多物质的合成,如嘌呤碱和嘧啶碱、胆碱、肌酸、肾上腺素等; 甲基化还参与生物转化和 DNA 的功能调节。
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