与肺动脉高压与肺动脉高压“交战交战”，推崇长久策略，推崇长久策略目前，不少肺动脉高压患者在日常生活及治疗过程中仍存在许多疑问：肺动 脉高压是否具有遗传倾向？如何分期确立疾病治疗目标，并选择个体化的治疗 方案？肺动脉高压患者究竟能乘坐飞机吗？在第三届全国肺动脉高压患者俱乐部会议召开之际，本刊记者带着这些问题 专访了同济大学附属上海市肺科医院肺循环科主任荆志成教授，专家将从自我 预防、诊断治疗以及康复护理等 3 大方面教你全面“攻克”肺动脉高压。【主动预防篇】肺动脉高压通常没有特异性的症状，在自我预防上具有一定难度。然而，这类 疾病的恶性程度十分严重，一旦出现右心衰的症状，患者的预后就不容乐观了。 由此可见，无论是漏诊还是误诊，都会延误肺动脉高压患者的治疗，使预后大 打折扣。对此，专家建议，锁定自我觉察意识，了解疾病特点是预防肺动脉高 压的第一步。预防“挑战赛”：锁定自查意识动辄气短须提高警惕大部分肺动脉高压患者起病隐袭，发展比较缓慢，开始没有特异性的症状， 有 60%以呼吸困难作为主诉，而检查时 98%病人存在活动后的呼吸困难、气短 的问题。由于休息后状况即可好转，所以很多人对该病都不会引起注意，误诊 率极高。因此，如果你时常发现自己动辄气短则须格外警惕，这很有可能就是 肺动脉高压的早期症状。此外，咯血、胸痛、眩晕、紫绀等异常症状也可能暗 示肺动脉高压。而不少因其他疾病引发的肺动脉高压也会呈现多种明显症状。 所以，以下这些细节必须引起大家注意，千万不要大意误诊： 端坐呼吸和夜间阵发性呼吸困难，提示肺动脉高压可能由左心疾病所致。 关节疼痛、手指肿胀及其他结缔组织病症状各种结缔组织疾病（类风湿性 关节炎、胶原疾病、硬皮病、进行性系统红斑硬化病、干燥系统病）合并呼吸 困难时，则应考虑到结缔组织病相关性肺动脉高压的可能。 睡觉时打鼾与呼吸暂停时，可能为呼吸睡眠障碍相关性肺动脉高压。 有下肢静脉血栓病史的患者，应警惕血栓栓塞而导致的肺高压。 长期慢性阻塞性肺疾病的患者，治疗疗效欠佳，应该考虑是否合并严重的 肺血管疾病和右心室功能衰竭。下肢水肿健康亮红牌肺动脉高压虽然起病于肺血管，但在疾病的中后期由于肺血管阻力升高，右 心射血障碍导致右心功能不全甚至右心衰竭。由于右心功能不全，造成腔静脉 回流受阻，从而出现很多相关的症状，包括颈静脉充盈、怒张、肝大、下肢水 肿、腹水、胸水甚至心包积液等。这些症状的出现标志着患者右心功能不全已 发展到比较严重的程度，对患者的健康亮出了红牌。因此，一旦出现下肢水肿， 患者应当立即前往医院进行诊断治疗。另外，如果单侧下肢肿胀，应该特别小 心是否静脉生成血栓，下肢静脉血栓脱落到肺动脉，会导致肺高压和肺心病， 是临床常见疾病。出现咯血注意事项多一般来说，肺动脉高压患者咯血主要发生在毛细血管前小肺动脉及各级分支 或肺泡毛细血管。因此，肺动脉高压患者咯血量一般不大，并且能够自行停止。 一旦出现咯血时不要太紧张，建议先轻轻将血液咯出，避免误吸。如果咯血量 太大应及时到医院就诊。咯血后应服用抗生素预防肺部感染。对于肺动脉高压 引起的咯血，止血药一般无效，不建议使用。正确看待疾病遗传倾向由于部分肺动脉高压是由于基因突变引起，具有一定的遗传倾向。通常患者 后代患肺动脉高压的几率大大高于正常人群。因此，对于希望生育的肺动脉高 压患者，应在肺动脉高压专业诊治中心进行遗传学检查，以便生育一个健康的 宝宝。此外，对于处于妊娠晚期的肺动脉高压患者而言，由于其心脏负担会明显加 重，可引起或加重右心功能不全，甚至导致死亡。所以，建议育龄女性肺动脉 高压患者最好先采取有效的避孕措施，避免意外怀孕。一旦发现意外怀孕，不 要轻易自行处理。应当先及时向肺动脉高压专科医生咨询，在医生的指导下选 择合适的方法终止妊娠。高危人群干预应当趁早一般来说，以下这些是肺动脉高压的危险人群： 肺动脉高压患者的家族成员； 结缔组织病患者； 先天性心脏病患者； 有服用减肥药史的患者； 遗传性出血性毛细血管扩张症患者及亲属； 长期口服避孕药的女性； 有门脉高压的患者； 长期接触有毒化学品的人群； 慢性静脉血栓栓塞病史的人群。【积极诊治篇】作为一种严重威胁患者身心健康的肺血管疾病，肺动脉高压的“来袭”往往导致 患者生活质量显著下降，甚至因合并右心功能衰竭而危及生命。甚至在以往很 长时段内，医生对此病也束手无策。近 10 余年来，随着各种全新治疗模式的问 世及靶向治疗时代的来临，肺动脉高压患者的生活质量和生存时间得到改善。 不过客观地说，由于目前肺动脉高压尚无法根治，必须坚持长期科学规范的治 疗。诊治“对抗赛”：走出既定模式分期确立治疗目标肺动脉高压的治疗目标分为短期目标和长期目标。其中短期目标是为了稳定 病情，控制或延缓病情的进一步恶化，改善心功能和临床症状；长期目标则为 延长患者的生存时间，改善生活质量。根据病情的轻重缓急要设定个体化的治 疗目标。但其中最根本的标准是患者的生存时间的增加。6 分钟步行距离检查6 分钟步行距离是评价肺动脉高压病情严重程度、治疗效果及预测预后的一 项非常重要的检查项目。由于此试验的影响因素较多，因此不同患者绝对距离 之间的差异较大。但同一位患者治疗前后 6 分钟步行距离的变化，更能反映患 者病情改善的程度，一般两次结果增加 50 米以上就意味着治疗有效。选对方法全面检查如果长时间出现不明原因的胸闷、气急就需要警惕是否存在肺动脉高压的可 能，及早前往医院进行超声心动图、心导管等检查，尽快检测肺动脉压力争取 早确诊，早治疗。其中，右心导管检查是国际公认诊断肺动脉高压的金标准。在其检查过程中 可同步进行急性肺血管扩张试验，并能测量肺毛细血管楔压以区别发病原因。 此外，右心导管检查还能够直接获得心输出量和计算肺血管阻力。日常监测重点指标首先建议患者每人最好有一本防治日记，每日早、中、晚三次测量血压、心 率（脉搏）。观察并记录自己的饮食，睡眠和大小便情况。每 3 个月复查一次 心电图、超声心动图和动脉血气分析。每半年到 1 年复查一次右心导管检查。此外，对于服用肺动脉高压靶向治疗药物的患者，还需要了解患者心输出量 及肺血管阻力的变化情况，而不是单纯看肺动脉压力的变化。可通过复查右心 导管以准确判断目前治疗方案的疗效，为调整下一步的治疗方案提供科学根据。借助前沿治疗模式对于肺高压的患者，如果肺动脉造影证实血栓栓塞或者血管炎 （大动脉炎） 是发病重要原因，那么可进行肺动脉腔内介入治疗。采用这种方法进行治疗是 帮助患者恢复健康的一种捷径。就如同很多患者通过冠脉支架手术避免了外科 开胸搭桥一样，肺动脉内球囊扩张和支架植入也可以使很多患者避免开胸行肺 动脉内膜剥离手术。短期内可以改善心脏功能，提高血氧饱和度。【康复预后篇】我们知道，肺动脉高压的防治是一个连续性的过程。从治疗方案的选择到日 常饮食的安排，其中任何一个细节上的差错都可能影响疾病预后。那么，肺动 脉高压治疗的复查周期该如何确定？患者在日常饮食中应该注意什么呢？有请 专家逐一为你解答。康复“接力赛”：把握护理要义复查周期牢记在心一般来说，对于初次接受肺动脉高压靶向药物治疗的患者，应在出院后每月 复查 1 次 6 分钟步行距离，每 3 个月复查超声心动图，心电图，血常规和血生 化检查；每 6 个月后须复查右心导管。而对于服用靶向药物治疗超过半年，心 功能稳定在 III 级的患者，每 3 个月须复查一次 6 分钟步行距离，心电图，血 常规和血生化检查，每年复查一次右心导管。锻炼有度防止晕厥对于心功能良好的患者可以进行适当的体育锻炼，但一定要注意锻炼的强度 和时间。建议采取活动量较小的运动项目如散步等，避免登山、长跑、篮球、 游泳等耗氧量大的运动。另外，旅游时避免去高原等氧气稀薄的景区。儿童患 者运动时应由家长进行看护和教育，防止剧烈运动造成晕厥，甚至急性右心衰 竭。此外，肺动脉高压患者平时工作地点最好选在通风良好的位置，防止缺氧。此外尽量避免情绪的剧烈波动，保持相对平和乐观的心态。非常重要的一点是， 绝不能因为工作而耽误规律服药。合理吸氧重视策略缺氧是肺动脉高压患者出现临床症状的本质所在。合理吸氧能够使部分因缺 氧痉挛的小肺动脉扩张，改善缺氧相关的临床症状。所以对于绝大多数肺动脉 高压患者，特别是指尖血氧饱和度低于 95%的患者，吸氧也是科学治疗策略中 的重要内容。此外，由于肺动脉高压患者容易出现缺氧症状，因此只有心功能较好且病情 稳定的患者，才可在家人陪同下乘坐飞机。在飞机上应事先寻求乘务员的帮助， 了解氧气面罩的使用方法。以便一旦出现缺氧症状时，能及时吸氧治疗。