干燥综合症干细胞综合症概念干燥综合征(SS)：是一个主要累及外分泌腺体的 慢性炎症性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺 体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。本病分为原 发性和继发性两类，后者是指发生于另一诊断明确 的CTD如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎等并 存的于燥综合征。干燥综合症病因 1、病毒感染 2、遗传因素 3、性激素(1)病毒感染 ：目前研究认为，干燥综合征的发病 与多种病毒感染有关。eb病毒是一种常见的感染人 的疱疹病毒。由于它具有激活b淋巴高度增殖的性能 ，在干燥综合征的抗ssb抗体所识别的ssb抗原中嵌 有eb病毒的基因，在泪腺、唾液腺、唇腺和肾脏存 在eb病毒的早期抗原和，脱氧核糖核酸 (dna)。逆 转录病毒感染者可出现类似干燥综合征的口干、腮 腺肿大表现。很可能是感染通过分子模拟交叉反应 或超级抗原作用成为本病启动的因素之。（2）遗传因素 ：有学者观察到干燥综合征病人有 一定家族史，其中12%的亲属中有类似干燥综合征 的病变。国外有人观察到干燥综合征的第一代亲属 中有40%的泪腺分泌功能减少。近年来，通过免疫 遗传的研究测定 (3)性激素 ：雌激素促使免疫活动过强。女性干燥 综合征的发病率几乎是男性的10倍，提示性激素 的变化在干燥综合征发病中有一定作用。 干燥综 合征在上述多种因素的侵袭下，引起的机体免疫 反应异常，通过各种细胞因子和炎症介质的作用 ，造成干燥综合征的组织损伤。 发病率： 干燥综合症发病率高，是一个全球性 疾病，90 %以上为女性，发病年龄大多40 60 岁的中老年，小儿较少。一般估计为0.1 %0.7 %。在美国，干燥综合征的发病率仅次于类风湿 关节炎。多年来，本病在我国一直较陌生，直至 1980 年以后才引起注意，并对其进行观察、研 究。国内经对万余人群的调查发现，该病患病率 为0.29 %0.77 %，说明在我国本病的患病率不 低于类风湿关节炎0.3 %0.4 %的发病率。临床表现及症状1.局部表现 （1）口干燥症 因唾液腺病变，使唾液黏蛋白缺 少而引起下述常见症状：多数患者诉有口干， 严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏，以致在讲话 时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送 下。猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50的患 者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐 渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。成人 腮腺炎，50患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛， 累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消 退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌 下腺肿大较少。 舌部表现为舌痛，舌面干、裂，舌乳头萎缩而 光滑。口腔黏膜出现溃疡或继发感染。 （2）干燥性角结膜炎 此因泪腺分泌的黏蛋白减 少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者 痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、 结膜炎、角膜炎等。 （3）其他 浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分 支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受 累，使其分泌较少而出现相应症状。 除口、眼干燥表现外，患者还可出现全身症状， 如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。 （1）皮肤 ：可出现过敏性紫癜样皮疹，多见于下 肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色， 分批出现。每批持续时间约为10天，可自行消退而 遗有褐色色素沉着。 （2）关节 ：关节痛较为常见，多不出现关节结构 的破坏。 （3）肾 ：半数患者有肾损害，主要累及远端肾小 管，可出现肾小管酸中毒。小部分患者出现较明显 的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白 血症，甚至肾功能不全。（4）肺 ： 大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者 出现干咳，重者出现气短。肺部的主要病理为间质 性病变，另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤 维化及重度肺动脉高压者预后不佳。 （5）消化系统 ：可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、 消化不良等非特异性症状，患者可有肝脏损害。 （6）神经： 少数累及神经系统。以周围神经损害 为多见。 （7）血液系统： 本病可出现白细胞计数减少或（ 和）血小板减少，血小板低下严重者可出现出血现 象。本病淋巴肿瘤的发生率远远高于正常人群。病例姓名：张先英 性别：女 年龄：72 床号：+2主诉：反复口干，眼干伴头晕 、乏力2年余，加重 1周。现病史 ：患者2年余前始反复出现口干、眼干伴 头晕、乏力，未予重视，后症状明显加重，就诊于 我院，经骨髓细胞学、抗核抗体谱等检查明确诊断 为“干燥综合症；白细胞减少症”，治疗上予激素、 帕夫林及升白细胞等治疗，症状明显好转，但停药 后症状常有反复。1周前患者口干、眼干及乏力加重 ，严重影响生活，今日就诊我科，门诊拟“干燥综合 征”收住院。病程中患者神清，精神一般，无畏寒发 热，无咳嗽、咳痰，无腹痛、腹泻，大小便正常， 睡眠不佳，无明显消瘦。既往史：否认“肝炎、肺结核“等传染病史，无药 物过敏史，有“高血压病、白细胞减少、痔疮“病史 多年。体格检查 生命体征：T 36.2 P 80次/分 R 20次/分BP 150/81mmHg 一般情况：发育：正常 营养：不良 面容：慢性病 容 表情:痛苦 体位：自动体位神志：清楚 配合检查：合作y辅助检查 辅助检查：7.9尿常规:白细胞-；血常规:白细胞 3.24*109/L；血红蛋白99.0g/L、血小板 95*109/L；免疫:甲胎蛋白2.69ng/ml、铁蛋白 282.60ng/ml；直接抗人球蛋白阴性、间接抗人球 蛋白阴性；生化:白蛋白41.1g/L、尿素氮/肌酐 0.11、血钙2.14mmol/L、总胆固醇4.12mmol/L、 氯110mmol/L、葡萄糖5.94mmol/L、超敏C反应 蛋白0.10mg/L、血镁0.72mmol/L、钠143mmol/L 、极低密度脂蛋白0.11mmol/L。护理诊断 一.口干涩症 1.唾液流率:自然唾液流率的减少 2.腮腺造影:腮腺导管及小腺体有破坏征象 3.唇腺炎:下唇活检的腺体组织中见有一个或一个 以上的灶性淋巴细胞的侵润50个单核细胞团聚 成堆者称为灶 4.同位素造影:唾液腺摄取及排泌功能均低于正常 二.干燥性角结膜炎 1.滤纸试验:5分钟时滤纸润湿长度10mm 2.泪膜破碎时间:短于10s 3.角膜染色:裂隙灯下，角膜染色点超过10 4.结膜活检:结膜组织中出现灶性淋巴细胞浸润1.因患者有双眼干涩症状，所以患者的饮食应偏 于甘凉滋润，但也不可太过滋润以免阻碍脾胃影响 食物的消化吸收，要多吃滋阴清热生津的食物(丝瓜 ，芹菜，青菜，甲鱼。)要以清淡而富有营养的食 物。2.患者有口干症状这时要禁烟酒，同时避免使 用抑制唾液腺分泌的药物，要注意口腔卫生饭后勤 漱口。3.病人家属要做好患者的情绪和思想工作，不要 让患者出现心情烦躁情绪低落，精神负担重，甚至 对治疗失去信心。我们要稳定好患者情绪，排除一 切不良刺激，让患者积极配合医生的治疗，有利于 病情的早日康复。4.由于患者同时伴有白细胞减少症状，所以尽量 避免去公共场合，以防止呼吸道感染，同时要避免 生冷不洁饮食以免消化系统感染。健康指导一、皮肤护理 皮肤干燥：脱屑和瘙痒等原因引起的汗腺受累 ，避免使用用碱性肥皂,应该选择用中性肥皂.保持 床单位整洁和个人卫生,勤换被褥衣裤，有皮损者 以清创换药，如有感染可适当使用抗生素。应注 意会阴卫生 如阴道干燥，瘙痒，性交灼痛，可适 当使用润滑剂。 二、眼睛护理 使用加湿器改善环境和使用5%甲基纤维素人造 泪液滴眼可以缓解干的症状，减少感染机会和角 膜损伤，避免带来痛苦，避免长时间的看电视书 ，手机让眼睛得到适当的休息。 三、呼吸道护理 控制房间的湿度在50%至60%，温度保持在18 摄氏度到22摄氏度。可预防感染，也可适当缓解 呼吸道粘膜干燥所致干咳等症状。控制感染和促 进排痰可加入坑生素和糜蛋白酶. 四、心理护理 在做好基础护理的同时还要做好病人的心理辅 导，以积极态度对待疾病，因本疾病病程较长， 病人情绪低落，所以改善其忧虑情绪，消除悲观 心理和减轻精神负担，对病人叫健康教育也至关 重要，提高病人，生活质量倡导健康的生活和学 习自我护理。 五、口腔护理 注意口腔卫生和做好口腔护理，餐后勤漱口， 减少口腔感染，口干的病人因禁烟酒，避免使用 啊托品山莨碱等抑制唾液腺分泌的抗胆碱能作用 的药物。口腔溃疡时可先用生理盐水棉球擦洗局 部再涂擦5%灭滴灵，以免加重口腔干燥综合征状 ，避免使用龙胆紫，对口腔技法感染者，应及早 使用抗生素，避免脓肿形成。 六、 饮食护理 干燥综合症患者的饮食应偏于甘凉滋润，多吃 滋阴清热生津的食物如豆豉丝瓜，芹菜，红梗菜 ，黄花菜枸杞头，芹菜，淡菜，甲鱼等清凉食 物。水果，如西瓜，甜橙，鲜梨，鲜藕等，也可 甘寒生津。口干舌燥者可以常含话梅，藏青果 等。 和常饮酸梅汁柠檬汁等生津解渴饮料，应该 避免禁食辛辣和热的饮料和食物，以防加重病 情。 禁食辛辣 香燥 温热之品，如酒，茶咖啡各 类油炸食物，羊肉狗肉鹿肉以及姜葱蒜辣椒，胡 椒，花椒，茴香等并严禁吸烟。谢谢观看