小儿惊厥痫性发作、惊厥、癫痫v痫样发作：发作性皮层功能异常所引起的一组临床症状v惊厥：伴有骨骼肌强烈收缩的痫性发作v癫痫：临床呈长期反复痫性发作的疾病过程大脑皮层神经元异常同步放电痫性发作痫性发作惊厥性痫样发作（惊厥） 非惊厥性痫样发作急性疾病中出现(症状)长期反复出现(疾病)急性痫性发作 （急性惊厥发作）癫 痫惊厥病因及分类感染性 非感染性颅 内脑膜炎、脑炎：细菌（化 脓性、 结核 性） 、病毒 、霉菌、寄生虫颅脑损伤 颅内肿瘤 颅脑发育畸形 癫痫颅 外热性惊厥 中毒性脑病 代谢性：电解质紊乱（低钙、低镁、 低钠、高钠）特发性低血糖症遗传代谢性疾病 中毒性：灭鼠药、有机农药惊厥病因与发病年龄的关系高热惊厥高热惊厥低钙血症v血钙 150mmol/Lv纠正脱水和高渗状态：补液太快降低高渗状态太快脑水肿、惊厥、神经损害，一般血清钠降低以0.5mmol/L.H或10mmol/L.d为宜v单纯失水引起高钠血症按：所缺水量.W(Kg) (1140/血清钠浓度)，+每天生理需要量，以5GS或补14张液体维生素B6依赖症v VitB6缺乏症和VitB6依赖症v 影响脑内GABA和5-HT的合成，起抑制作用，合成减少时，CNS过度兴奋惊厥。v 母亲在孕期因呕吐服用大量VitB6致新生儿依赖出生后数小时至5日内发生惊厥v 少数由常染色体隐性遗传性VitB6代谢异常所致v VitB6 2-10mg/d癫痫持续状态定义 CSE 惊厥性癫痫持续状态NCSE 非惊厥性癫痫持续状态RSE 难治性癫痫持续状态癫痫持续状态 13定义： 凡一次癫痫发作持续30分钟以上或频繁发作连续30分钟以上、发作间期意识不能恢复者60分钟30分钟GCSE 5分钟Epilepsia,1981,22(4): 489-501; Epilepsia,1991,40(suppl 1):53-58;SE 持续时间超过2 h ,发生永久性神经损伤的 几率二倍于不足2 h 者,故应选用强有力的足量 的抗癫痫药物,争取发作3090min 内控制SE的病因学 v小儿SE病因一般分为三类：I.高热惊厥：3岁内小儿SE最常见原因，占1/3；II.特发性：无NS异常病史和体征，辅检（-）；III.症状性：伴有神经系统基础病变或代谢障碍，如感染、中毒、外伤、急性代谢紊乱等；撤药综合征；SE治疗原则 I.CSE分期：v早期(5min) ； v持续阶段(30-60min) ，早期5-30minv难治性持续(60min) 足量、规范使用一线及二线抗癫痫药物, 1h 仍不能控制惊厥发作SE治疗原则 v 积极寻找病因，控制原发病；v 维持生命体征及内环境稳定；v 选用快速有效的抗惊厥药物：I.用药原则：早期、快速、足量、静脉用药；II.早期(5min) 一线用药(苯二氮卓类，苯妥英)； 持续阶段(30-60min) 二/三线用药(巴比妥，水化氯醛，利多卡因，丙戊酸钠)难治性持续(60min)四线用药(咪达唑仑等)，硫喷妥钠等，异丙酚（惊止2h撤药）治 疗 v惊厥的急救 ABC/CAB，止惊？低血糖？低钙？ 给氧 生命体征监测 监测与纠正水、电解质异常,维持内环境 降低颅压：一般一次惊厥不需要降颅压 预防控制并发症（侧卧、牙垫、窒息、肌溶解）治 疗v低血糖：BG 40mg/dL, 10%GS 5ml/kgv低钙血症：2ml/kg.次*3-*2-*1v低镁血症：25%0.2-0.4ml/kg,缓慢静滴；后续25%MgSO40.2-0.5ml/Kg深部肌肉注射，q6h，1-3Wv怀疑或排除VitB6：2-10mg B6 IV如果明确： SE处理流程安定 水合氯醛咪唑/氯硝SE处理流程咪唑安定/丙戊酸药物治疗 1 劳拉西泮 LZP3苯二氮卓类 副作用：低血压，心律失常，肌弛缓，呼吸抑制地西泮（首选) DZP、氯硝基安定(长、强、大、副)咪达唑仑药物治疗 1 可用于安定注射后的维持用药或为了防止再次发作3一般负荷量1520mg/kg，12小时后给维持量1020min起效，维持时间长苯巴比妥 副作用：抑制呼吸、低血压和意识水平下降控制惊厥可，副作用较大，在新生儿应用有优势静脉维持1-4mg/kg.h药物治疗 1 可用于辅助用药30.50.8 ml/kg，加等量生理盐水保留灌肠水化氯醛 副作用：刺激呼吸系统，心律失常辅助用药，起效快，安全难治性癫痫持续状态的药物治疗 12004年起在欧洲的一些国家已被用来治疗癫痫持续状态首剂15mg/kg静脉推注，速度6mg/kg*min 3 之后0.5-1mg/(kg.h)静脉滴注(总量20-30mg/kg)，丙戊酸钠注射液（列为二线用药） 终止SE66%，易转为口服副作用：胰腺炎，药物相互作用(皮疹、浓度)；禁用于线粒体疾病(尿素循环障碍)和严 重肝脏疾病难治性癫痫持续状态的药物治疗 1 有希望成为治疗癫痫持续状态的药物1570mg/kg静脉推注，Max3g, 45RSE 有效3左乙拉西坦注射液 （二线用药 ）血浆蛋白结合率低，不经过肝脏代谢，无已知的药物相互作用较少的心血管、呼吸系统副作用Levetiracetam in children with refractory status epilepticus，Epilepsy 维持剂量1-5ug/kg*min,根据临床及EEG调整； 副作用：呼吸抑制、低血压、药物快速耐受及撤药后复发率高，撤药综合征RSE三线用药 v异丙酚 GABA受体激动剂，作用位点异于苯二氮卓及巴比妥类； 起效快、苏醒迅速；对RSE有效率67%； 负荷剂量：1-2mg/kg,必要时5min追加，Max10mg/kg；1-12mg/kg*h维持（最大15mg/kg*h，24hr最大不超过1800mg），根据临床及EEG调节； 副作用：呼吸抑制、低血压、输注综合征、高脂血症 镇静镇痛指南：16岁慎用，66ug/kg.min,48hRSE三线用药 v肌松剂(非抗惊厥药物)v 万可松负荷剂量为按体重0.1mg/ kg 静脉注射, 维持剂量为0.04 0.06 mg/(kg h) 静脉注射微泵维持,同时呼吸机辅助呼吸。万可松在SE 控制后可渐减量至2 周停用v不要长期维持，CINMASEEG持续痫性放电应用异丙酚后EEG爆发抑制波形癫痫持续状态的其他治疗 1亚低温治疗：神经保护、抗惊厥3免疫调节治疗：激素、ACTH、TPE电抽搐治疗：增强GABA作用，持续EEG外科手术治疗展望 v药物治疗：安定栓剂磷苯妥英v对非惊厥性癫痫持续状态的诊断电持续状态（亚临床发作）v提高对SE认识及积极干预，制定相应诊疗规范， 对提高救治成功率意义重大药物治疗 1313