国际妇产科学杂志2 0 0 8年2月第3 5卷第1期J I n t O b s t e t G y n e c o l,F e b . 2 0 0 8,V o l . 3 5,N o . 1外阴癌约占所有女性生殖系统恶性肿瘤的4 %。主要发生于绝经后妇女, 发生率随着年龄的增长而增加。9 0 %的原发性外阴癌为鳞状细胞癌, 另外还有恶性黑色素瘤、 腺癌、 基底细胞癌、 疣状癌、 肉瘤及其他罕见外阴恶性肿瘤。 大多数鳞状细胞癌发生于大阴唇, 但也可发生于小阴唇、 阴蒂和会阴。 外阴癌的治疗应采用多学科参与制定的个体化治疗方案, 患者应到拥有相关诊疗经验的专家的妇科癌症中心就诊。1 9 8 8年起外阴癌已采用手术分期。1 9 9 4年对I期再分亚期, 见表1。鳞状细胞癌一、 诊断和术前检查在确定治疗前应该通过活检确诊。通常在门诊局麻下行楔形活检已足够。 活检应该包括部分病灶周围的皮肤和间质。若楔形活检病变直径2c m, 间质浸润深度1 m m, 整块切除病灶必须进行连续切片确定浸润的深度。术前需进行下列检查: 宫颈P a p抹片检查; 阴道镜检查宫颈和阴道; 盆腔和腹股沟C T扫描检测增大淋巴结; 全血血细胞计数、 生化检查和胸部X线检查。二、 治疗1 .外阴上皮内瘤样病变(V I N) 和原位癌治疗首先要通过多点活检确定病变完全为上皮内病变。多中心病变的患者需多处活检。 外阴两侧的病变一旦确诊, 应行外阴上皮局部表浅切除术, 切除边缘超过肿物外0 . 5 1 c m即可。病变累及小阴唇也可做局部切除术, 但更多采用激光气化或部分切除。 激光治疗也适用于阴蒂病变。大的病变可以行表浅外阴切除术( 外阴皮肤剥除) 和薄层皮片植皮术。2 .外阴浸润癌的治疗 治疗必须个体化。没有标准的手术, 强调以最保守的手术治愈疾病。外阴微小浸润癌 (I A期) 。行广泛局部切除术(w i d el o c a l e x c i s i o n) 。如术后病理发现有神经或血管区域浸润, 再行更广泛的切除术。I A期通常不需切除腹股沟淋巴结。早期外阴癌。 指肿瘤局限于外阴, 临床上没有发现可疑淋巴结的患者。原发病灶的处理:为减少治疗对患者身心和性生活方面的影响, 通常选择比广泛外阴切除术更保守的手术。 该保守性手术可称为广泛局部切除术。手术切缘应至少超过病变边缘1 c m, 深度应达泌尿生殖隔下。如果病变靠近尿道, 在估计不引起尿失禁的情况下可以切除尿道远端1 c m。如果同时存在V I N或者硬化性苔癣,应该切除病变部位的表浅皮肤组织以控制症状, 并排除其他部位的表浅浸润。腹股沟淋巴结的处理: 所有间质浸润大于1 m m的患者,至少应该行同侧腹股沟、 股淋巴结切除术。单侧的T 1期肿瘤对侧淋巴结的阳性率低于1 %,因此行单侧腹股沟淋巴结切除术是适当的。中线及累及小阴唇前部的肿瘤应该行双侧腹股沟淋巴结切除术。单侧大的肿瘤也可行双侧腹股沟淋巴结切除术, 特别是同侧淋巴结阳性者。 因为单独切除腹股沟淋巴结术后腹股沟区的复发率较高,因此推荐同时切除腹股沟和股淋巴结。 股淋巴结位于卵圆窝内股静脉周围, 因此切除股淋巴结时不必去除筋膜层。 三切口切除术后伤口愈合较好, 也可选择使用整块切除术, 尤其对于位于阴蒂和阴蒂周围的病变。为避免皮肤坏死, 应该保留所有位于浅筋膜上的皮下组织。 对于大体病理腹股沟淋巴结阳性或者镜下发现一个以上的阳性编者按:F I G O和I G C S 妇科恶性肿瘤分期及临床实践指南 以循征医学为依据, 完整介绍常见妇科恶性肿瘤的F I G O分期, 简明扼要介绍各种妇科恶性肿瘤处理原则和治疗方案, 对广大妇科肿瘤医师的临床实践有很大的指导意义。在2 0 0 6年1 1月第1 7届F I G O会议上,I G C S和F I G O发表了第3版 妇科恶性肿瘤分期及临床实践指南 , 新版指南增加了一些新进展, 这些改动是建立在已获得的各种各样最有力证据的基础上的。中山大学林仲秋教授等已将该指南的第3版译为中文。本刊请林仲秋教授将该指南浓缩为“ 外阴癌” 、 “ 阴道癌” 、 “ 宫颈癌” 、 “ 子宫内膜癌” 、 “ 卵巢癌” 、 “ 输卵管癌” 、 “ 滋养细胞疾病”7个专题, 从2 0 0 8年第1期开始连载, 使中国更多的同行分享这些世界级成果。标准与指南F I G O / I G C S 妇科恶性肿瘤分期及临床实践指南: 外阴癌*肿瘤浸润深度: 指肿瘤从接近最表皮乳头上皮-间质连接处至最深浸润点的距离。T XT 0T i sT 1T 1 aT 1 bT 2T 3T 4表1外阴癌分期F I G O分期T N M分类0II AI BAB原发肿瘤无法评估无原发肿瘤证据原位癌( 浸润前癌)肿瘤局限于外阴或外阴和会阴, 最大径线2c m肿瘤局限于外阴或外阴和会阴, 最大径线2c m,间质浸润1 . 0m m *肿瘤局限于外阴或外阴和会阴, 最大径线2c m,间质浸润 1 . 0m m *肿瘤局限于外阴或外阴和会阴, 最大径线 2c m肿瘤侵犯下列任何部位: 下尿道、 阴道、 肛门和/或单侧区域淋巴结转移肿瘤侵犯下列任何部位: 膀胱黏膜、 直肠黏膜、 上尿道黏膜; 或骨质固定和/或双侧区域淋巴结转移任何部位( 包括盆腔淋巴结) 的远处转移收稿日期:2 0 0 7 - 1 2 - 0 37 5国际妇产科学杂志2 0 0 8年2月第3 5卷第1期J I n t O b s t e t G y n e c o l,F e b . 2 0 0 8,V o l . 3 5,N o . 1因素妇女的雄激素过多和不孕方面起决定性作用。P C O S妇女中胰岛素抵抗的发生比普通人群更普遍,这就强调了肥胖本身可能是这种代谢紊乱的一个原因的放大器这一理论。综上所述, 肥胖, 尤其是腹型肥胖, 与妇女的一些性激素平衡以及代谢紊乱有关,特别是伴胰岛素抵抗的高胰岛素血症以及雄激素过多症。所有这些因素可能直接或间接地损害卵巢功能,因此可以解释妇女肥胖与不孕之间的确定关系。肥胖对P C O S的表现型有着深远的影响,其与更严重的雄激素过多症, 胰岛素抵抗状态和生育障碍有关。 胰岛素抵抗和高胰岛素血症是P C O S妇女的关键特征, 对P C O S的病理生理有重要的影响, 特别是伴有肥胖的患者,很大程度上导致了P C O S妇女的生育障碍。事实上,胰岛素过多在诱导P C O S的雄激素过多和稀发排卵中起直接作用。 调整生活方式, 控制体质量对妇女生殖功能及代谢均有明显的改善作用,是P C O S患者的第一线处理。 参 考 文 献 B a r b e r T M , M c C a r t h y M I , Wa s s J A, e t a l . O b e s i t y a n d p o l y c y s t i c o v a r y s y n d r o m eJ. C l i n E n d o c r i n o l ( O x f ) , 2 0 0 6 , 6 5 ( 2 ) : 1 3 7-1 4 5 . P a s q u a l i R , G a m b i n e r i A . M e t a b o l i c e f f e c t s o f o b e s i t y o nr e p r o d u c t i o n J. R e p r o d B i o m e d O n l i n e , 2 0 0 6 , 1 2 ( 5 ) : 5 4 2-5 5 1 . S c h n e i d e rJ G , T o m p k i n sC , B l u m e n t h a lR S , e ta l . T h em e t a b o l i c s y n d r o m e i n w o m e nJ. C a r d i o l R e v , 2 0 0 6 , 1 4 ( 6 ) : 2 8 6-2 9 1 . E s s a hP A , Wi c k h a m E P , N e s t l e rJ E . T h em e t a b o l i cs y n d r o m ei n p o l y c y s t i c o v a r y s y n d r o m eJ. C l i nO b s t e t G y n e c o l , 2 0 0 7 , 5 0 ( 1 ) : 2 0 5- 2 2 5 .1234( 上接第6 8页)淋巴结患者,盆腔和腹股沟区放疗效果优于盆腔淋巴结切除术者。 有以下指征者应行双侧盆腔和腹股沟区放疗: 一处大转移( 直径 5 m m) ; 囊外扩散;2处( 可能3处) 或更多处微转移(5 m m) 。晚期外阴癌。腹股沟淋巴结的处理:进行任何治疗前最好先了解腹股沟淋巴结状态。 如果在腹股沟区触到肯定的淋巴结, 应该行双侧腹股沟-股淋巴结切除术。如果最终组织学检查淋巴结阳性,术后应该参考早期病变的处理指南加用腹股沟和盆腔放疗。如果腹股沟淋巴结可疑, 术前C T检查可以帮助确定盆腔和腹股沟淋巴结的病变范围。手术时切除所有增大的腹股沟淋巴结送冰冻切片检查,如果淋巴结阴性,应该行系统腹股沟-股淋巴结切除术。如果淋巴结阳性, 最好避免行系统的淋巴结切除术,因为系统的淋巴结切除术加术后放疗可以导致严重的淋巴水肿。 应该仅切除增大的腹股沟和盆腔淋巴结, 术后给予腹股沟和盆腔放疗。如果腹股沟淋巴结固定或者出现溃疡, 应该通过活检确诊, 然后选择放疗。 如果可行, 放疗后再切除淋巴结。原发肿瘤的处理: 通常先切除腹股沟淋巴结, 后处理原发肿瘤。 假如手术切除原发肿瘤可以达到切缘清晰、 不损伤括约肌造成大小便失禁, 手术值得进行。 如果手术需以人工肛或尿流改道为代价, 最好先放疗, 以缩小手术范围。也有人采用放化疗, 而有时无需手术切除瘤体。 根据腹股沟淋巴结状态决定腹股沟和盆腔淋巴结是否需要一起放疗。假如病灶靠近手术切缘( 5 m m) 而且切缘不能被再切除, 可用术后放疗。在一些病例, 可采用近距离放射治疗阳性切缘。外阴黑色素瘤外阴黑色素瘤发病仅次于鳞癌。大多数位于阴蒂或小阴唇。分期推荐采用C l a r k或B r e s l o w的改良镜下分期系统。除发现很早并且很多年没有变化,任何外阴色素性病变都应该切除活检。 现在对皮肤黑色素瘤的治疗倾向于更保守, 外阴黑色素瘤也倾向于更保守的手术治疗。原发病变应该行广泛局部切除术, 切缘离开病变至少1 c m。 淋巴结切除术的作用还有争议。 但是一项前瞻性、 多机构随机实验观察结果是行选择性淋巴结切除术的生存率比对照组高。巴氏腺癌发生在巴氏腺的恶性肿瘤可以是过渡型或鳞状细胞癌,可以发生于导管, 或者是发生于腺体本身的腺癌。腺囊癌、 腺鳞癌亦有报道。 总体来说, 外阴腺癌的发病年龄通常比大多数浸润性鳞癌早十多年。通常是在切除了已经有较长病史的巴氏腺囊肿后才做出诊断。广泛外阴切除术和双侧腹股沟淋巴切除是巴氏腺癌的标准治疗方法。对早期病灶采用同侧腹股沟淋巴切除和次广泛外阴切除术同样有效。因为病变位于坐骨直肠窝, 位置较深, 因此切缘可能接近瘤体, 术后放疗可以减少局部复发的可能性, 特别是对于瘤体较大者。 如果同侧腹股沟淋巴结阳性,双侧腹股沟和盆腔淋巴区放疗可以减少局部复发。 对于腺样囊性病变, 广泛局部切除术也是一个治疗选择。切缘阳性或神经束膜浸润者推荐术后辅助局部放疗。派杰病(P a g e t病)外阴派杰病绝大多数是上皮内病变,偶然会表现为浸润性腺癌。 主要发生于绝经或绝经后妇女。 确诊靠活检。 上皮内派杰病需要进行表浅局部切除术。由于潜在的组织学改变常超过临床可见的病变范围,常常难以获得一个清晰的手术切缘。 最近缩小了上皮内病灶的广泛切除范围, 以后病灶出现症状或临床表现明显时可再行手术切除。肿瘤侵犯或扩散到尿道