脊髓空洞症神经精神病学教研室概 述v脊髓空洞症（Syringomyelia）是慢性进行 性脊髓变性疾病，病变多位于颈、胸髓； 亦可发生于延髓，称为延髓空洞症（ syringobulbia）。脊髓与延髓空洞症可单 独发生或并发，典型临床表现为节段性分 离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩及 营养障碍等。v本病的病因尚不清楚，推测脊（延）髓空 洞症并非单一病因所致，是多种因素和机 制引起的综合征。v先天性发育异常：本病常合并小脑扁桃 体下疝、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足 等畸形，故认为脊髓空洞症是脊髓先天性 发育异常；有人认为由于胚胎期脊髓神经 管闭合不全或脊髓内先天性神经胶质增生 导致脊髓中心变性所致 v机械因素；颈枕区先天性异常影响CSF 自第四脑室进人蛛网膜下腔 脑室内压力搏 动性增高，不断冲击脊髓中央管使之逐渐 扩大，导致与中央管相通的交通型脊髓空 洞；v脊髓血液循环异常：引起脊髓缺血、坏 死、软化形成空洞和脊髓积水。 v 此外，脊髓肿瘤囊性变、损伤性脊髓病 、放射性脊髓病、脊髓梗死软化、脊髓内 出血、坏死住脊髓炎等所致者多为非交通 型，称为症状性或继发性脊髓空洞症 v脊髓外形呈梭形膨大或萎缩变细；基本病 变是空洞形成和胶质增生、空洞壁不规则 ，由环形排列胶质细胞及纤维组成；空洞 内的清亮液体成分与CSF相似，黄色液体 提示蛋白含量增高。空洞常见于颈髓向 胸髓或延髓扩展，腰髓较少，偶有多发空 洞互不相通。病变多首先侵犯灰质前连合 ，对称或不对称地向后角和前角扩展。陈 旧性空洞可见周围胶质增生形成1-2cm致 密囊壁，空洞周围有时可见管壁透明变性 的异常血管。延髓空洞多呈单侧纵裂状， 累及内侧丘系交叉纤维、舌下及迷走神经 核 vl 、本病通常在2030岁发病，仍可发生 于儿童期或成年以后，男女比例3：l。起 病及进展缓慢，早期症状多为相应支配区 自发性疼痛（空洞始于中央管背侧灰质后 角底部），出现节段性分离性感觉障碍， 逐渐扩大至双上肢和胸背部，呈短上衣样 分布的痛温觉减退或缺失，触觉和深感觉 保存，病人常发现损伤后无痛觉而就诊。 晚期空洞扩展至脊髓丘脑束，出现空洞水 平以下传导束性感觉障碍。v2。前角细胞受累出现相应节段肌萎缩、 肌束颤动、肌张力减低和腱反射减弱，空 洞位于颈膨大双手肌萎缩明显、空洞水平 以下出现锥体束征，病变侵及C8一TI侧角 交感神经中枢出现Horner征。 v 3、关节萎缩和畸形，关节肿大，活动度 增加，运动时有摩擦告而无痛觉，即夏科 （Charcot）关节。皮肤营养障碍也较常 见，如皮肤增厚。过度角化，痛觉缺失区 表皮烫伤、割伤造成顽固性溃疡和疤痕形 成，甚至指、趾节丰端无痛性坏死、脱落 （Morvan征）。晚期可出现神经源性膀胱 和尿便失禁。v4延髓空洞症很少单独发生常为脊髓空 洞的延伸，多不对称，症状体征多为单侧 性。空洞累及三叉神经脊束核出现面部洋 葱皮样痛温觉缺失，自外侧向鼻唇部发展 ；累及疑核引起吞咽困难和饮水呛咳；累 及舌下神经核伸舌偏向患侧、同侧舌肌萎 缩及肌束颤动；累及面神经核出现周围性 面瘫；前庭小脑通路受累出现眩晕、眼震 和步态不稳。脊髓空洞症常台并其他先天 性畸形，如脊柱侧弯或后突畸形、隐性脊 柱裂、颈枕区畸形、小脑扁桃体下疝和弓 形足等。 v 1脑脊液常规及动力学检查无特征性改 变，空洞较大可引起椎管轻度梗阻和CSF 蛋白增高。v 2影像学检查 1） MRI矢状位图像可 清晰显示空洞位置、大小和范围；是否合 并Anold-Chiari畸形等，是确诊本病的首 选方法，有助于选择手术适应证和设计手 术方案2)应用延迟脊髓CT扫描（DMCT） ，将水溶性造影剂注人蛛网膜下腔，在注 射后6、12、18和24小时行脊髓CT检查， 可显示高密度空相影像；3）X线平片检查 可发现脊柱侧弯或后突畸形、隐性脊柱裂 、颈枕区畸形和Charcot关节等。v 诊断 根据青壮年期发病，起病隐袭，缓慢 进展，节段性分离性感觉障碍、肌无力和 肌萎缩、皮肤和关节营养障碍等常合并其 他先天性畸形。MRI或延迟CT扫描发现空 洞可确诊鉴别诊断v（1）脊髓内肿瘤：早期可有分离性感觉障 碍，但肿瘤病变节段短，进展较快，括约 肌功能障碍出现较早，多为双侧锥体束征 ，可发展为横贯性损害，营养性障碍少见 ，梗阻时CSF蛋白明显增高。MRI检查可 以确诊。v （2） 颈椎病 多见于中老年，手及上肢 出现轻度无力和肌萎缩，根痛较常见，感 觉障碍呈根性分布，颈部活动受限或后仰 时疼痛、颈椎X线平片、MRI检查可资鉴 别。 v本病进展缓慢，常可迁延数十年之久。目 前尚无特效疗法。v 1、手术治疗 较大空洞伴椎管梗阻可行 上颈段推板切除减压术，台并颈枕区畸形 及小脑扁桃体下疝可行枕骨下减压，手术 矫治颅骨及神经组织畸形。张力性空洞可 行脊髓切开及空洞一蛛网膜下腔分流术。v 2、放射治疗 可试用放射性同位素131碘 疗法（口服或椎管注射），但疗效不肯定 。v 3、对症处理 可给予镇痛剂、B族维生素 、ATP、辅酶A、肌苷等 痛觉消失者应防 止外伤、烫伤或冻伤，防止关节挛缩，辅 助按摩等。 概 述v脊髓亚急性联合变性（Subacute Combined degeneration of the spinal cord ，SCD）是 维生素B12；缺乏导致的神经系统变性疾 病。病变主要累及脊髓后索、侧索及周围 神经，临床表现双下肢深感觉缺失、感觉 性共济失凋、痉挛性截瘫及周围性神经病 变等。 v 本病与维生素B12缺乏有关。VitB12是核蛋白合 成及髓鞘形成必需的辅酶，VitB12缺乏可引起髓 鞘合成障碍导致神经病损。VitB12还参与血红蛋 白会成。白种人常合并恶性贫血，我国少见；可 合并其他类型贫血。正常人VltB12日需求量仅为 12g，摄人的VltB12必须与胃底腺壁细胞分泌 的内因子结合成稳定复台物；方可在回肠远端吸 收而不被肠道细菌利用，VitB12摄取、吸收、结 合与转运的任一环节障碍均引起VitB12缺乏。国 内多见于胃大部切除术后、大量酗酒伴萎缩性胃 炎，偶见于营养不良患者。先天性内因子分泌缺 陷、叶酸缺乏、(叶酸代谢与Vit.B12代谢有关） 、小肠原发性吸收不良、回肠切除 血液运钻胺 蛋白缺乏等也是Vit.B12吸收不良的病因。v 本病主要病变在脊髓后索及锥体束，严重 时大脑白质、视神经和周围神经可不同程 度地受累及切面可见白质脱髓鞘改变。镜 下髓鞘肿胀、空泡形成及轴突变性。起初 病变散在分布；以后融台成海绵状坏死灶 ，伴不同程度胶质细胞增生。大脑可见轻 度萎缩，常见周围神经病变；可为脱髓鞘 和轴突变性 v1多在中年以上起病。男女无明显差异。 慢性或亚急性起病，缓慢进展，多数患者 出现神经症状前有苍白、倦怠、腹泻和舌 炎等，伴血清VitB12降低。早期症状为 双下肢无力、发硬和手动作笨拙，行走不 稳，踩棉花感，可见步态蹒跚、 基底增宽 ；随后出现足趾、手指末端持续对称性刺 痛、麻木和烧灼感等，检查双下肢振动觉 、位置觉障碍，远端明显，Romberg征等 ；检查肢端感觉多正常，少数患者有手套 、袜子样感觉减退。极少数患者有脊髓后 索、侧索损害典型症状但血清Vit.B12含 量正常，称为不伴Vit.B12缺乏的亚急性联 合变性。 v2。可出现双下肢不完全痉挛性瘫，表现肌 张力增高、腱反射亢进和病理征；如周围 神经病变较重，出现肌张力减低、腱反射 减弱。但病理征常为阳性。有些病人屈颈 时出现一阵阵由脊背向下肢放射的针刺感 （Lhermitte征。晚期可出现括约肌功能 障碍。 v3 常见精神症状如易激惹、抑郁。幻觉、 精神混乱、类偏执狂倾向，认知功能也可 能减退；甚至痴呆，少数患者可见视神经 萎缩及中心暗点；提示大脑白质与视神经 广泛受累。很少波及其他脑神经 v丨、 周围血象及骨髓涂片检查显示巨细胞 低色素性贫血 血液网织红细胞数减少；注 射Vit.B12100ug/日，10日后网织红细胞增 多有助于诊断。血清Vit.B12含量降低（正 常值220一940pgml）；血清VItB12含 量正常者应做schilling试验（口服放射性核 57钻标记的Vit.B12测定尿、粪中排泄量） ，可发现Vit B12吸收障碍。 v2脑脊流正常少数可有蛋白轻度增高。v 3、注射组织胺作为胃液分析可发现有抗 组胺活性胃酸缺乏。v 4 MRI可示脊髓呈TI低信号 T2高信号， 多数有强化 诊 断v 根据中年以后发病脊髓及后索、椎体束及 周围神经受损症状及体征，合并贫血 Vit.B12治疗后改善症状 鉴别诊断v缺乏贫血及实验室检查证据时，须与多发 性神经病脊髓压迫症多发性硬化及神经梅 毒治疗药物治疗 v一旦确诊或拟读本病应立即给予VltB12治疗， 否则可导致不可逆性神经损害。vVit.B12 500一1000 ug/d肌肉注射、连续24 周：然后用相同剂量肌肉注射每周 23次；23个月后改Vit.B12 500 ug口服，2 次d，总疗程6个月 Vit.B12吸收障碍者需终 生用药，合用VitB1、VitB6疗效更佳；无需 加大VitB12剂量，因并不能加快神经功能恢复 ；v贫血病人用铁剂如硫酸亚铁0.3一0、6g口服 ，3次/g或10拘檬酸铁胺溶液10rnl口服，3次 dv不宜用独应用叶酸，否则可导致症状加重。病因治疗 v萎缩性胃炎胃液中缺乏游离胃酸，可服用 胃蛋白酶合剂或饭前服稀盐酸合剂10ml， 3次/天；v戒酒和纠正营养不良，改善膳食结构，给 予富含维生素B族的食物，多食粗粮、蔬 菜和动物肝脏等 v加强瘫痪肢体的功能锻炼，辅以针刺、理 疗及康复疗法等。 预 后v本病如不经治疗，神经症状会持续进展， 病后2一3年可致死亡。如在发病后3个月内 积极治疗常可望完全康复，故早期确诊、 及时治疗是改善本病预后的关键。若治疗6 一12个月后神经功能仍未恢复，进一步改 善可能性较小。 概 述v脊髓血管病（vascular diseases of the spinal cord）分为缺血性、出血性及血管畸形三 类。发病率远低于脑血管疾病，但脊髓内 结构紧密，较小的血管损害可导致严重后 果。 【病因及发病机制】 v心肌梗死、心搏骤停。主动脉破裂、主动脉造 影、胸腔和脊柱手术等引起严重低血压，以及 动脉粥样硬化，梅毒性动脉炎。肿瘤、蛛网膜 粘连等均可导致缺血性脊髓病；外伤是椎管内 出血的主要原因，自发性出血多见于脊髓动静 脉畸形、动脉瘤、血液病、肿瘤和抗凝治疗后 。脊髓血管病常作为其他疾病的并发症，易破 原发病掩盖。 脊髓血管畸形是常见的脊髓血 管病，畸形血管可压迫脊髓，闭塞引起脊髓缺 血、破裂引起出血，导致脊髓功能受损，约l 3的患者台并病变脊髓节段皮肤血管瘤、颅内血 管畸形和脊髓空洞症等【病理】 v脊髓对缺血耐受力较强。轻度间歇性供血 不足不会造成脊髓明显损害，完全缺血15 分钟以上方可导致脊髓不可逆损伤。脊髓 前动脉血栓形成常见于颈胸髓，该段是血 供薄弱区；脊髓后动脉左右各一，血栓形 成很少见。【病理】 v脊髓梗死可导致神经细胞变性坏死、灰白 质软化和血管周围淋巴细胞浸润，晚期血 栓机化 被纤维组织取代，并有血管再通。 髓内出血常侵犯数个脊髓节段，多位于中 央灰质；脊髓外出血形成血肿或血液进人 蛛网膜下腔，出血灶周围组织水肿、瘀血 和继发神经组织变性。脊髓血管畸形可发 生于脊髓的任何节段，是由扩张迂曲的异 常血管形成网状血管团及其上下方的供血 动脉和引流静脉组成。 1缺血性疾病v（1）脊髓短暂性缺血发作（Spinal TIA） ：突然发作的间歇性破行是本病的典型表 现；持续数分钟至数小时可完全恢复， 不遗留任何后遗症。也可表现自发性下肢 远端发作性无力，反复发作，可自行缓解 ，休息或使