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脑干综合症7.中脑上丘平面:上丘 上丘灰质层中脑水管中央灰质动眼神经核动眼神经副核红核内侧丘系三叉丘系脊髓丘脑束6.中脑下丘平面:下丘核中脑水管中央灰质大脑脚底黑质滑车神经核内侧丘系外侧丘系一、中脑的常见综合症 1、weber综合症 n 最常见的一种,又称动眼神经交叉瘫综合症或大脑脚 底综合症, 病变位于中脑腹侧部,中脑的基地部大脑 脚的髓内,各种原因引起的锥体束和动眼神经损伤.n表现:同侧-动眼神经麻痹。对侧-偏瘫 包括中枢性面瘫和舌瘫及四肢瘫。若网状结构同时受累出现昏迷v常见病因:此处病变常见于肿瘤、局限性脑炎、 外伤,血管性病变较少。颞叶肿瘤,水肿引起的颞 叶勾回疝或硬膜下血肿伴发的天幕疝压迫大脑脚 及动眼神经,或颅底动脉瘤。Weber 综合征Weber综合征Weber 综合征Weber综合征一、中脑的常见综合症n2、Benedit综合症 n又称动眼神经和锥体外系交叉综合症,红核综合征。n病灶位于大脑脚后方的动眼神经髓内根,红核,黑质。n表现:同侧-动眼神经麻痹。对侧-半身锥体外系综合症,如半身舞蹈病、半身 徐动症(红核损伤)和半身震颤及肌张力增高等类似半身的 帕金森氏综合症(黑质损伤)。Benedit综合症一、中脑的常见综合症n3、Claude综合症n 即动眼神经和红核交叉综合症。n病灶位于中脑被盖部的红核和小脑中脚连接处。n表现:同侧-动眼神经麻痹。对侧-半身小脑性共济失调症状与体征,如指鼻实验 ,跟膝胫实验,快速轮替动作障碍并有步行困难,站立不稳,肌 张力下降。一、中脑的常见综合症n4、Parinaud综合症 n 即四叠体综合症n病灶 位于松果体,四叠体的肿瘤,炎症,血管疾病和 颅后窝占位性病变引起的小脑幕切迹疝等压迫中 脑顶盖部上丘所致n表现:双眼垂直运动障碍,有以下三种情况:(1 )双眼上视瘫痪。(2)双眼向上向下均瘫痪。( 3)双眼下视瘫痪。大多仅表现为双眼上视障碍, 中脑导水管受累常出现颅内压增高四叠体顶综合征四叠体顶综合征中脑损害的 症状和体症n瘫痪 交叉瘫n眼球运动障碍及瞳孔变化 动眼,滑车神经 核,四叠体的眼球同向垂直运动第二级中枢 损伤都有相应的眼球运动障碍及瞳孔变化n感觉障碍 脊髓丘脑束 内侧丘系相距近 易 同时损伤造成对侧偏身深浅感觉障碍 n小脑症状与体征 损害经小脑上脚进出纤维,n不随意运动 黑质与红核损害n肌张力的改变 脑干网状结构n去大脑强直n精神意识及睡眠障碍 网状上行激活系统面神经丘平面4.脑桥下部横切面:脑桥核小脑中脚锥体束小脑下脚展神经核展神经前庭神经核内侧丘系 和斜方体外侧丘系面神经核面神经根三叉神经 脊束核三叉神经 脊束及核5.脑桥中部横切面:脑桥核锥体束小脑上脚小脑中脚内侧丘系三叉神经 脑桥核三叉神经 运动核三叉神经三叉神经中脑核外侧丘系二、桥脑的常见综合症 n1、Foville综合症 n即桥脑基底内侧综合症。n损伤外展,面神经核及内侧纵束,内侧丘系及锥体束n表现:同侧-周围性面瘫,眼球不能外展,两眼向 病灶侧的同向凝视麻痹,但眼球内聚正常(内侧纵束 损伤)。对侧-中枢性偏瘫(锥体束),感觉障碍 (内侧丘系)。v病因:多见于血管病,脑桥旁中央动脉阻塞。二、桥脑的常见综合症n2、Millard-Gubler综合症 n即桥脑基底外侧综合症。n表现:同侧-眼球外展不能(外展神经),周围 性面瘫(面神经)。对侧-偏瘫,包括中枢性舌下神经瘫。v病因:炎症和肿瘤常见。Millard-Gubler综合症二、桥脑的常见综合症3、Raymond-Cestan综合症 n即桥脑被盖综合症。n病灶位于桥脑上部三叉神经切面之被盖部。n表现:同侧-小脑性共济失调(结合臂),面部 感觉障碍(三叉神经),双眼球向病灶侧凝视麻 痹(外展神经及内侧纵束)。对侧-半身分离性感觉障碍(脊髓丘脑束 )。偏身深感觉障碍(内侧丘系)v病因:可为小脑上动脉闭塞,桥脑背盖部肿瘤。脑桥被盖上综合征桥脑被盖下综合 征n本图为前内侧组脑桥穿通支(主要是短、长前内 侧动脉)受累引起的旁正中基底-背盖部梗死 脑桥损伤症状与体征n瘫痪 上部病灶对侧中枢性面舌瘫四肢瘫,常伴对侧半身 感觉障碍,下部为同侧周围性面舌瘫,对侧中枢性舌 瘫四肢瘫n腹部双侧病变可引起四肢中枢性瘫及假性球麻痹, 严重可致闭锁综合征(Locked-in syndrome)n颅神经病变 三叉神经 外展 面 听神经n感觉障碍 多出现分离性感觉障碍深浅感觉分离( 相距较远,不易同时受损)n小脑症状 损伤桥核及桥核小脑束,主要在病变同侧n精神(三)脑干各代表性横切面 : 1.锥体交叉阶段的横切面薄束核楔束核锥体束锥体交叉三叉神经脊束三叉神经 脊束核中央灰质副神经核脊髓丘脑束脊髓小脑前束脊髓小脑后束2.内侧丘系交叉阶段的横切面 :薄束核 楔束核内侧丘系交叉锥体束三叉神经 脊束核脊髓丘脑束3.橄榄中部横切面:锥体束下橄榄核舌下神 经核迷走神经背核孤束核疑核前庭神经核三叉神经 脊束核内侧丘系脊髓丘脑束三、延髓的常见综合症n1、Wallenberg综合症 n即延髓背外侧综合症。n病灶位于延髓上部侧方、小脑后下动脉供血区。n表现:同侧(1)吞咽困难,软腭无力(疑核), (2)面部感觉障碍(三叉神经脊髓束),(3) 眩晕、眼球震颤(前庭神经核),(4)共济失调 (绳状体及脊髓小脑束),(5)Horner征(脑干 网网状结构交感神经)。对侧-痛温觉障碍(脊髓丘脑侧束)。与 同侧面部感觉障碍构成交叉性感觉障碍。下橄榄核平面舌下神经核疑核内侧丘系三叉神经脊束核嵴丘系三、延髓的常见综合症n2、橄榄前动脉综合征 延髓内侧综合征 Dejerine综合征 n即舌下神经交叉瘫综合症。n病灶位于延髓腹侧上部近中缝处。n表现:同侧-周围性舌下神经麻痹。对侧-偏瘫。v可由脊髓前动脉闭塞所致,但常有侧枝循环,较少见 。延髓内侧综合征延髓内侧综合征 Dejerine综合征 三、延髓的常见综合症n3、橄榄体后部综合症n病灶位于、对脑神经核区,锥体束不受 影响,有时累及脊丘束。n表现:同侧-延髓麻痹(舌咽、迷走、舌下神经), 转颈、耸肩无力(副神经)。对侧-痛温觉障碍(脊髓丘脑侧束)。根据症状大小不同有不同的名称:Schmidt综合症: 、脑神经受损。Tapia综合症: 、脑神经受损。Jackson综合症: 、脑神经受损。Avellir综合症: 、脑神经受损,伴 有对侧感觉障碍(面部除外)。v病因:本组综合症多由神经根损伤所致,核区病灶引 起者罕见。延髓损伤的症状与体征n瘫痪n颅神经损伤n心,呼吸中枢54岁女性自述半身不遂查:1. 右上、下肢瘫痪,肌张力,腱反射亢进,无肌萎缩;2. 右腹壁反射消失,病理反射();3. 伸舌时偏向左,左半舌肌萎缩;4. 右半躯干深感觉消失;5. 余()锥体束损伤左舌肌核下瘫内侧丘系 脊髓丘系损伤据此确定 损伤平面脑干交叉性偏瘫 (舌下神经交叉性偏瘫) 延髓内侧综合征病例讨论病历分析n 例1.男,55 岁,教师。因不明原因的头晕、恶心 、左肢体无力 5 d入院。查体:神清,语言欠清, 血压 120/90 mmHg。双眼底视盘边界清,生理凹 陷存在,视网膜动脉细,反光强。双眼球向左凝 视,呈水平性震颤。右额纹浅,右眼闭合无力, 右鼻唇沟变浅,右眼外展不能。左上肢肌力 0 1 级,左下肢肌力 4 级,病理反射(+)。双掌颏反 射(+)。余神经系统无异常。实验室检查:血 脂、血糖、免疫球蛋白、血钾、钠、氯等均正常 ,胸片(-),脑脊液正常,脑电图示波慢化, 颅脑 CT 平扫示脑干低密度区,诊断为右脑桥腔 隙性梗死。治疗 1 月后好转出院。n诊为 Foville 综合征 n主要诊断依据是 眼球侧方注视麻痹;右侧周围性面瘫和 外展神经麻痹;对侧肢体中枢性瘫痪。 据此三点符合 Foville 综合征的表现。其病 因均为脑血管病所致。 n本征最早是 Foville于1858年报告,当时所报 告的病人是 43 岁的男性发病 6 d就诊。其临 床表现是左侧周围性面瘫和舌下神经麻痹 ,右侧肢体不完全性瘫痪,并发现双眼球 上下及向右运动正常,而向左注视不能。 病后 13 d眼和面部症状无变化,但偏瘫症状 有所好转。n种特殊的交叉体征当时被称为 Foville 综合征,并 定位在左脑桥下部。但此部位为何引起双眼向左注视麻痹,当时 Foville曾提出可能在脑桥下部存 在眼球水平注视运动中枢,当该部位的局限性损 害时即可引起水平性注视麻痹。因此,根据上述 Foville的病例报告及定位分析,经典的 Foville 综 合征可包括三主要的体征:同侧周围性面瘫; 眼球水平性注视麻痹;以及对侧肢体瘫痪。 自从 Foville报告了本征之后,以后又有不少学者 陆续报告。1900年Grasset 曾将本征三型:脑桥 下部型:即经典的 Foville 综合征;脑桥上部型 :仅有向病灶侧水平注视麻痹和包括面部的对侧偏瘫;中脑型:即双眼球向病灶对侧水平性注 视麻痹和包括面部的对侧偏瘫。n而后 Bing (1911年)报告了患侧面神经和展神经 麻痹及对侧偏瘫而没有侧方注视麻痹的病例,此 征即为今日的 Millard-Gubler 综合征。后来又有不 少的学者对本征作了许多研究。国外多数学者的 研究结果与经典的 Foville 综合征基本相符。但复 习有关文献,发现对 Foville 综合征的描述也有不 同之处,即对本征是否出现面神经及展神经麻痹 尚有不同意见。有的认为出现面神经麻痹,有的 认为出现展神经麻痹,还有的认为两者均可出现
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