溶血性贫血 常用的实验室检查昆医附二院血液科 周泽平溶血性贫血定义 各种原因导致红细胞生存时间缩短、破坏 增多或加速，骨髓代偿造血功能不足时所 发生的一类贫血叫溶血性贫血。 指骨髓代偿能力足以补偿红细胞的损耗而 不出现贫血时称溶血性疾患。溶血性贫血的分类按发病机制分类1. RBC内在因素（遗传性/获得性） uRBC膜缺陷：遗传球、PNH uRBC酶缺陷：G-6PD缺乏症 u珠蛋白异常（肽链不平衡）：海洋性贫血、异常血红蛋 白病 2. RBC外在因素（获得性） u免疫性溶贫: AIHA 、新生儿溶血症、药物诱发红细胞相 关抗体 u机械损伤性：DIC 、 TTP、人造瓣膜 u感染：疟疾 u物理因素：灼伤 u毒素：蛇毒 u脾亢: 单核巨噬细胞功能亢进溶血性贫血的分类按溶血发生部位分类（RBC破坏场所） 血管内溶血：RBC在血管内破坏 见于DIC、机械性微血管病变、烧伤、输血、PNH 血管外溶血：RBC在单核-吞噬细胞系统吞噬 或破坏 AIHA，遗传性球形细胞增多症溶血性贫血第一步 确定是否有溶血（筛查检测） 1. 红细胞破坏增加 2.红细胞代偿性增生第二步 哪一类溶贫（病因检测）一、溶血性贫血的筛查检测（一）、红细胞破坏增加1. RBC寿命测定51Cr同位素标记参考值：2532天 半衰期10PNH诊断1.初筛试验 血管内溶血的特点： 血浆游离血红蛋白增高，结合珠蛋白(Hp)降低，血红蛋 白尿及尿中出现含铁血黄素等 2.诊断试验酸化血清溶血试验(Hams试验)、蔗糖溶血试验、蛇毒因子 溶血试验等 3.特异的诊断PNH的实验方法 CD55和CD59检测：用双色荧光流式细胞术检测PNH患 者红细胞膜上的CD55和CD59，当PNH患者的CD59阴性 细胞占3以上时即可检出（二）红细胞内酶缺陷的检验1. 自身溶血试验及纠正试验 【原理】细胞内酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G- 6PD、丙酮酸激酶），葡萄糖酵解障碍，不能提供 足量ATP，红细胞在自身血浆中温育48小时，不能 继续从血浆摄取葡萄糖作能量来源，ATP减少，不 能维持红细胞内钠泵作用，导致溶血增加。在温 育过程中分别加入葡萄糖和ATP作纠正物，看溶血 能否纠正。【参考值】正常人轻微溶血，溶血度 3.5% ；加葡萄糖、ATP溶血明显纠正， 溶血度1%。 【临床意义】 1） 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 （G-6PD）缺乏症、 蚕豆病溶血增加，加葡萄糖、ATP溶血部分 纠正。 2）丙酮酸激酶缺乏症加葡萄糖不能纠正，加 入ATP能纠正。 （三）异常血红蛋白的检测血红蛋白电泳检测 【参考值】正常成人电泳图谱显示4条区带， 最多的是HbA, 少量HbA2，再后为两条两更 少的红细胞内的非血红蛋白成分（NH1、 NH2）。【临床意义】有异常血红蛋白区带见于海洋 性贫血、异常血红蛋白病(四)自身免疫性溶血的检验1. 抗人球蛋白试验 ( Coombs test) 【原理】红细胞的膜电位使两个红细胞间保持一定距离。不完全抗体IgG分子较小，无法连接两个邻 近的红细胞而只能和一个红细胞抗原相结合。用 正常人血清免疫家兔，获得抗人球蛋白血清。抗 人球蛋白是完全抗体，可与多个红细胞表面不完 全抗体结合，使红细胞相互连接起来出现凝集现 象，称为抗人球蛋白试验阳性。直接抗人球蛋白试验：检测红细胞表面结合有不完 全抗体。间接抗人球蛋白试验 ：检查血清中有无游离的不 完全抗体。抗人球蛋白IgG不完 全抗体RBC将病人血清和正常RBC混合，再加入抗IgG试剂病人 血清 RBC 抗IgG【参考值】正常人直接、间接均抗人球蛋白 试验均阴性 【临床意义】 1）阳性见于AIHA， 新生儿溶血病，SLE等 2） AIHA大多为IgG （温抗体型 37条件下作 用最强 ），少数为IgM (冷抗体型 4条件 下进行试验) 3）间接试验主要见于Rh或ABO妊娠免疫性新 生儿溶血病母体血清中不完全抗体检测。（五）冷凝集试验【原理】机体存在抗自身红细胞抗体，在低 温时与相应抗原结合，使红细胞凝集，特 别是在4时最强烈，但温度升高到37 后 凝集消失，称为冷凝集试验。 【参考值】效价1：40 【临床意义】某些AIHA，传染性单核细胞增 多症、恶性淋巴瘤等可阳性。动态检测， 凝集效价增高4倍以上较有诊断价值。溶血性贫血的检测1.是否为溶血性贫血 2.区分溶血部位 3.溶血原因诊断学习重点Coombs 试验、酸溶血试验、渗透脆性试验 等的临床意义思考题1. 哪些实验室检查主要提示血管内溶血？