婴幼儿全长或多发输尿管狭窄的 治疗（附3例分析）田军 孙宁 张潍平 白继武 梁若馨 谢向辉 李明磊 宋宏程 李宁 黄澄如 首都医科大学附属北京儿童医院外科泌尿组 目的: 回顾性分析婴幼儿全长或多发输尿管狭窄 治疗的经验，包括诊断、处理方法及结果对象和方法： 1972年1月至2009年12月 3例 男2例，女1例 年龄12个月至22个月，其中12个月2例， 22个月1例 左侧2例，右侧1例对象和方法： 3例均合并其他泌尿系统畸形 一侧为先天性输尿管全长或多发狭窄，而 对侧为UPJO（肾盂输尿管连接部梗阻） 2 例，且对侧UPJO均已在外院行离断性肾盂 成形术；1例合并对侧输尿管中段腔内瓣膜对象和方法： 3例均行静脉尿路造影（IVU）、排尿性膀胱尿道 造影（VCUG）及B超 IVU可见患侧肾脏显影时间延迟，肾盂肾盏严重 扩张，显影颜色淡并且患侧输尿管不显影。 B超示患侧肾脏严重积水，肾实质厚度0.2 0.8cm，未见患侧肾脏发育畸形，未探及扩张的 输尿管 1例还行经皮肾穿刺造影，患肾重度积水，延迟拍 片少量造影剂可进入膀胱。该患儿的VCUG未见 输尿管反流 3例均未行患侧逆行肾盂造影检查手术方式：病例1，男孩，12个月 因腹大、左侧腹部包块就诊 术前诊断为左侧UPJO，右侧输尿管中段梗阻而进行一期 双侧手术。术中发现左侧输尿管全长狭窄，输尿管直径约 为0.2cm，输尿管管壁菲薄，仅3F输尿管导管可插入输尿 管远端 左侧行肾盂瓣代输尿管术；右侧输尿管中段瓣膜切除、输 尿管再吻合术 术后左侧腹胀加重，4年后再次手术时见肾盂瓣代输尿管 已完全闭锁，重新行肾盂瓣代输尿管术手术方式：病例2，男孩，22个月 因腹胀、腹部大在外院就诊 当地医院术前诊断为双侧UPJO，并行右侧离断性肾盂成 形术，术后右侧肾盂输尿管连接部依然梗阻，带右肾造瘘 管转来我院 先行左肾盂成形术，术中见左侧输尿管约15cm的输尿管 间断3处狭窄，输尿管狭窄处仅能插入3F输尿管导管 裁剪左侧宽大的肾盂瓣行肾盂瓣扩大输尿管术，二期行右 侧离断性肾盂成形术，术后左侧肾造瘘管不能拔除 半年后再次手术可见左输尿管远端已闭锁。切除闭锁段后 ，因输尿管过短，将左肾向下游离，膀胱向左侧上推，再 行左输尿管膀胱吻合术手术方式：病例3，女孩，12月 因外伤后腹胀，发现双肾积水，在外院第一次行双侧离断 性肾盂成形术，带右侧肾造瘘管转来我院 第二次行右侧离断性肾盂成形术，术中发现右侧肾盂输尿 管吻合口被炎性纤维及肉芽组织填满，且输尿管极细，管 壁菲薄，术后吻合口仍梗阻 10个月后第三次手术，术中发现吻合口及输尿管上段已闭 锁，右侧输尿管短且极细，故明确右侧为先天性输尿管全 长狭窄，输尿管已无法与肾盂行吻合，故用膀胱前壁肌肉 粘膜瓣代输尿管与肾盂吻合，术后梗阻仍未解除手术方式：病例3，女孩，12月 第四次手术行肾下盏与膀胱肌肉粘膜瓣代输尿管吻合，并 放置一双J管，右肾造瘘管仍不能拔除 第五次手术在4年后，患儿膀胱内发现一枚3x3x3cm的结 石，而结石的核心正是已完全脱入膀胱的双J管。手术时 将结石及双J管取出。逆行造影右侧输尿管仅3cm，近段 已闭锁 第六次手术见原膀胱肌肉粘膜瓣代输尿管已无法利用。取 一段12cm回肠，以回肠代输尿管与肾盂及膀胱吻合结果： 3例全长或多发输尿管狭窄均为术中诊断 术中见2例输尿管极细，直径约0.20.3cm，且 管壁菲薄。1例输尿管虽可放入6F输尿管支架管 ，但插入过程中多次受阻 3例肾脏积水300400ml，实质厚度0.20.8cm ，未见明显肾脏发育异常。术后随访6年6个月至 15年，平均10年6月，梗阻均解除，肾功能恢复 满意讨论：关于诊断 本组患儿均为婴幼儿 主要以腹胀、腹大或腹部肿物就诊。术前 影像学检查显示患侧肾脏积水严重，且均 合并对侧肾输尿管先天畸形讨论：关于诊断 先天性输尿管全长或多发狭窄很少见，且同时有 输尿管起始段梗阻，故临床症状与UPJO致肾积 水相似，而IVU、B超及经皮肾穿刺造影又与 UPJO无法鉴别 尽管逆行肾盂造影对本症诊断有帮助，但逆行造 影后易造成有输尿管梗阻的肾脏感染，甚至脓肾 。且对于术前考虑为UPJO的每一个患儿均行有 创伤性的逆行肾盂造影检查也没有必要，故先天 性输尿管全长或多发狭窄术前往往误诊为UPJO讨论：关于诊断 诊断UPJO后还应时刻想到输尿管其他部位病变 对于UPJO行离断性肾盂成形术，我们的经验是 在肾盂与输尿管重新吻合之前，常规向输尿管远 端插输尿管支架管，并向输尿管远端注水。如果 插管受阻或注水有返流，则高度怀疑除UPJO以 外同侧输尿管其他部位的梗阻讨论：关于治疗 对于先天性输尿管全长或多发狭窄，应根据具体情况采取 手术治疗。如合并显著肾发育异常，仅有少量肾功能，而 对侧肾功能良好者就应行患侧肾切除术 若患肾功能尚有保留价值，就应实施输尿管修复或替代手 术 术中发现患侧肾盂较大，就可以将肾盂纵行或横行裁减， 形成基底在底下的带蒂的肾盂瓣，然后向下翻转后缝成管 状代替病变的输尿管 若肾盂不大或肾盂在多次手术后瘢痕严重，无法利用肾盂 瓣技术，还可以考虑用带蒂的膀胱前壁肌肉粘膜瓣缝成管 状代替输尿管与肾盂或肾下盏吻合，以及回肠代替输尿管 术讨论：关于治疗 回肠代输尿管术后患者可出现的并发症包括有肾 功能衰竭，氮质血症，回肠与肾盂、膀胱吻合口 的狭窄，继发结石，菌尿，尿路感染，酸碱平衡 失调，电解质紊乱，腹泻，肝性脑病，佝偻病， 继发的恶性肿瘤等 我院利用该术式解除了1例婴幼儿先天性输尿管全 长狭窄，该患儿的生长发育，肾积水恢复情况， 肾功能，酸碱平衡，电解质等多项分析结果令人 满意结论 婴幼儿全长或多发输尿管狭窄很少见，因同时有 输尿管起始段梗阻，故临床症状与UPJO致肾积 水相似，而IVU、B超及经皮肾穿刺造影又与 UPJO无法鉴别 对于全长或多发输尿管狭窄，应根据具体情况采 取手术治疗。如合并显著肾发育异常，仅有少量 肾功能，而对侧肾功能良好者就应行患侧肾切除 术 若患肾功能正常就应实施保留肾脏的输尿管修复 或替代手术 谢谢