淋巴样肿瘤淋巴造血系统淋巴造血系统淋淋 巴巴 样样 组组 织织髓髓 样样 组组 织织胸腺、脾、淋巴结胸腺、脾、淋巴结 以及散在分布的淋以及散在分布的淋 巴组织（如扁桃体巴组织（如扁桃体 、胃肠道粘膜下的、胃肠道粘膜下的 淋巴组织等）淋巴组织等）主要指骨髓主要指骨髓造 血 干 细 胞髓髓 样样 干干 细细 胞胞淋淋 巴巴 样样 干干 细细 胞胞各种血细胞各种血细胞（包括红细胞（包括红细胞 、粒细胞、单核细胞等）、粒细胞、单核细胞等）前前T T细胞细胞前前B B细胞细胞胸腺胸腺骨髓骨髓血液血液 及淋及淋 巴样巴样 组织组织淋巴组织的分布l中枢（未成熟）淋 巴组织骨髓（B细胞）胸腺（T细胞）l外周（成熟）淋巴 组织淋巴结脾脏扁桃体皮肤、粘膜淋巴组织初级滤泡皮质输入管髓索髓窦 动脉静脉输出管边缘窦副皮质区次级滤泡生发中心淋巴结滤泡间区小梁正常的淋巴结直径约1 mm 淋巴窦是确定淋巴结最可靠的结构B区：淋巴滤泡 T区：副皮质区+滤泡间区初级滤泡和次级滤泡成熟滤泡明区 暗区生发中心细胞1、中心母细胞2、中心细胞3、巨噬细胞4、FDC5、T细胞41235淋巴样肿瘤淋巴样肿瘤指来源淋巴细胞及其前体细 胞的恶性肿瘤。包括恶性淋巴瘤、淋巴细胞白血病，毛 细胞白血病和浆细胞肿瘤等。淋巴样肿瘤可以看成是被阻断在B细胞 和T细胞分化过程中某一阶段淋巴细胞的克 隆性增生所致(同一分化群-CD)发生部位：淋巴结、骨髓、脾脏、胸腺和结外 淋巴组织等处。干 细 胞前 B 细 胞B1中 心 母 细 胞中 心 细 胞边 缘 带 细 胞B2浆细胞免疫母细胞浆样细胞骨髓淋巴结B细胞的发育转化示意图B1：套细胞B2：记忆细胞抗原刺激活化的淋巴 样母细胞滤 泡 母 细 胞淋巴样肿瘤分类:1. 霍奇金淋巴瘤 （ Hodgkin lymphoma，HL） 2. 非霍奇金淋巴瘤 （non-Hodgkin lymphoma，NHL） （WHO关于淋巴组织肿瘤的分类）非霍奇金淋巴瘤 （non-Hodgkin lymphoma，NHL）l占淋巴瘤80-90%， l淋巴结2/3病例；淋巴结外1/3病例（消 化、呼吸道、皮肤、涎腺、甲状腺、中枢 NS） l成人：弥漫性大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴 瘤、慢性LC性白血病、外周T淋巴瘤 l儿童、青少年：急性淋巴细胞白血病/淋巴 瘤、Burkitt淋巴瘤（一）前B和T细胞淋巴母细胞肿瘤 l淋巴母细胞性淋巴瘤，急性淋巴母细胞白 血病（ALL）或两者共存 l病理：肿瘤性淋巴母细胞弥漫增生，取代 骨髓组织并可浸润全身各器官 l临床：周围血“三联征”WBC总数（20- 50109/L），贫血及血小板减少，周围血 中不等量的异型淋巴细胞 l免疫表型：95%的病例表达TdT（末端脱氧 核苷酸转移酶） （二）慢性淋巴细胞性白血病小细胞淋巴瘤（二）慢性淋巴细胞性白血病小细胞淋巴瘤 CLL/SLLCLL/SLL形态特点 小淋巴细胞 增殖中心（区） 免疫表型 surface IgMD weak CD19, 20, 79a + CD5+ CD23+ CD10, CycD1- 遗传学特征 trisomy 12 or 13q in 25% 克隆性 IgH IgL 50 % 自体突变 临床特点 常有白血病 成人 惰性CD23CD5（三）滤泡淋巴瘤l病理特点：中心细胞、中心母细胞形成明 显的结节状（滤泡样）l 免疫表现：CD19、CD20、CD10及Bcl-2(正常生发中心B细胞阴性）l临床：全身无痛性淋巴结肿大，进展缓慢 ，预后好，5年生存率70% A：淋巴结反应性增生（生发中心bcl-2阴性） B：滤泡型淋巴瘤 （生发中心bcl-2阳性）（四）弥漫性大B细胞淋巴瘤 l病理特点： 相对单一形态的大细胞弥 漫浸润 l免疫表型：CD19、CD20 等l临床：以老年男性多见，进展迅速， 短期内死亡 单一形态的大淋巴瘤细胞弥漫浸润，核大圆或不规则，核 裂多见，多个明显核仁Burkitt淋巴瘤 l非洲地区性、散发性、HIV相关性，与EB 病毒感染有关 l病理特点：弥漫、 中等大母细胞、“星空现 象”l免疫表型：CD19、CD10等l临床：儿童、青年。多发生于颌骨、颅面 骨、腹腔器官等。生长快，但化疗敏感霍奇金淋巴瘤 （Hodgkin lymphoma, HL） Thomas Hodgkin 1798-1866一般特征 1、部位：无痛性淋巴结（颈部多见） 2、发病年龄呈双峰特征；儿童（中国） 3、形态特征：反应性细胞背景+散在HRS细胞 4、逐站累及淋巴结 5、 50%有EBV感染 6、HL占所有淋巴瘤的10-30% 7、可有症状：体重减轻、低烧、盗汗 8、预后良好，80%治愈病理变化（1）病变部位 一般从颈部淋巴结、锁骨上淋巴结开 始，其次为腋下LN，纵隔LN，腹膜后LN， 主动脉旁LN。相继出现于纵隔、后腹膜、 大动脉旁淋巴结。淋巴结的无痛性，进行 性肿大是首发症状。 多为单发性、晚期扩散至肝、脾、骨 髓、消化道。病理变化（2）肉眼：淋巴 结肿大，直径达2- 3cm，切面鱼肉状 。早期：活动， 无粘连。晚期：淋巴结 融合成大的包块， 不易推动 。病理变化（3）组织学特点 淋巴结结构完 全破坏特征性的肿瘤细 胞(HRS) 以淋巴细 胞为主的多种炎细胞 浸润的背景 不同程度的坏死 ，纤维化反应性细胞背景 + 散在HRS细胞 = HLHRS细胞的含义H = Hodgkin RS = Reed-Steinberg H细胞 = 单核型肿瘤巨细胞 RS = 多核型肿瘤巨细胞 HRS细胞 = 单核 + 多核型肿瘤巨细胞= HL中瘤细胞的总称l 肿瘤细胞:R-S细胞(Reed-Sternberg )1）经典型RS细胞:至 少有两个核或分叶状 镜影细胞（mirror- image cell）：具有左 右对称性双核的R-S细 胞，最有诊断价值。2）变形的R-S细胞：a 单核R-S细胞（ 霍奇金细胞）b 陷窝细胞（ lacunar cell）c 爆米花细胞（ popcorn cell）细胞d 多形性或未分 化的R-S细胞病理变化（4）组织学分型 1）结节性淋巴细胞为主型 2）经典型 结节硬化型HL 混合细胞型HL淋巴细胞为主型HL 淋巴细胞削减型HL 结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤形态 结节状 (&弥漫) 爆米花细胞 小 B-细胞 免疫表型 B cell phenotype CD20, 79a, 45+/- CD30 - CD57 T cells+ EMA+ EBV- 遗传学 无特殊 临床特点 男 女 惰性 可转化成弥漫大B细胞淋巴瘤EMACD20Popcorn cell 经典型HL比较表类型肿瘤成分非肿瘤成分纤维 化、坏死发病及预后结节 硬化型较多陷窝细 胞和少量典型R-S细胞较多淋巴细胞、组织 细胞、嗜酸性粒细胞、 浆细 胞和嗜中性粒细胞 组成背景淋巴结被胶原束 分割成境清楚的 结节 可有灶性坏死青中年女性 多见预后较好混合细胞型典型R-S细胞多淋巴细胞、嗜酸性粒细 胞、浆细 胞、组织细 胞可有轻度纤维 化和 灶性的坏死老年多见 预后较差淋巴细胞 为主型典型R-S细胞少 “爆米花”细胞多大量淋巴细胞 其他细胞较少无预后很好淋巴 细胞 削减 型弥漫 纤维 化型典型R-S细胞和 变异型R-S细胞 较多 淋巴细胞的数量减少明显纤维 化 常见坏死最差 网状 细胞 型变异型R-S细胞 多， 典型R-S细胞较少纤维 化轻 常见坏死结节硬化型HL 混合细胞型HL淋巴细胞为主型HL淋巴细胞削减型HL思考lR-S细胞