颅底常见肿瘤的 临床表现及生物学特性神经外科 吴浩颅底外科l主要针对颅底肿瘤而言l凡是起源于脑底部的肿瘤有侵犯颅底的 倾向、或起源于颅骨本身或颅骨下面有 侵犯副鼻窦、鼻咽腔及颞下窝者均属该 范围颅底肿瘤是颅底病变中最常见 的疾病，也是颅底神经外科学 工作的重点。其部位复杂，种 类繁多，临床表现不一。l按颅底肿瘤的部位分类l1眶内肿瘤和眶颅沟通性肿瘤l2鼻颅沟通性肿瘤l3前颅底肿瘤l4中颅底肿瘤l5后颅底肿瘤l6颅底骨肿瘤按颅底肿瘤的病理类型分类 lMartinez根据胚胎起源和组织病理 学特征将颅底肿瘤分为： l神经上皮肿瘤 l中胚层肿瘤 l外胚层肿瘤 l先天性、胚胎性和畸胎性肿瘤 l转移性肿瘤等。 l由于他认为非新生物也包括内 “Tumor”之内，所以他还将炎性病 变和空蝶鞍综合症也计算在内。l我们根据临床上常见肿瘤类型分为 以下几种：l1脑膜瘤l2神经鞘瘤l3垂体腺瘤l4颅咽管瘤l5表皮样囊肿l6皮样囊肿l7畸胎瘤l8蛛网膜囊肿l9脊索瘤l10Rathke囊肿l11视路或下丘脑胶质瘤l12嗅神经母细胞瘤或感觉神经母 细胞瘤l13海绵状血管瘤l14胶样囊肿l15异位松果体瘤l16球瘤或副神经节瘤l17鼻咽癌l18骨瘤l19骨巨细胞瘤l20软骨瘤l21骨纤维异常增生症l由于颅底解剖结构复杂，涉及所有的颅 神经、颅内供血动脉和回流静脉以及重 要脑功能区，如脑干和下丘脑等，因此 ，每个部位肿瘤的临床表现不一，每种 肿瘤类型的表现不同。但有相同表现：l颅神经损害表现，如：视力、听力、面 部感觉减退甚至丧失；l脑功能区受压表现，如下丘脑受压可有 多饮、多尿、嗜睡等症状，脑干受压可 有锥体束征等；l颅内压增高表现等。l首先我们就颅底肿瘤按部位分类的临床 表现进行总结。l1. 眶内和眶颅沟通性肿瘤 l常见有视神经胶质瘤、脑膜瘤、神经鞘 瘤、血管源性肿瘤、皮样囊肿、横纹肌 肉瘤、泪腺上皮性肿瘤、良性混合瘤、 囊腺癌。l（1）单侧眼球突出 l由于肿瘤造成眶内容物增加，直肌麻痹失去 张力，以及眶骨异常导致眶腔变化所致。l眼球突出的方向总是与肿瘤位置相反。呈轴 性突出常提示为视神经肿瘤或肌锥内软组织 肿瘤，非轴性突出为肌锥外或前部眼眶肿瘤 ，由上颌窦扩展到眶内的肿瘤使眼球突向外 上方或内上方。l眼球突出的年龄和病程快慢常有诊断价值， 先天性肿瘤常在出生后就出现眼球突出。良 性肿瘤的病程长，恶性肿瘤的病情发展迅速 。l两眼突出度相差超过3mm才能确定为病理性 突眼。（2）视力、视野和眼底改变l视神经的原发肿瘤和侵犯及压迫视神经的肿 瘤都可造成视力障碍，如视神经管内和视路 前部的肿瘤等。l视野检查应包括周边视野和中心视野，原发 性视神经肿瘤出现对侧颞侧偏盲，往往提示 肿瘤已经扩展到视交叉。l眼底检查应当注意视盘、血管、黄斑区和周 围眼底的改变。视盘水肿可由肿瘤压迫视神 经或颅内压增高所致，病程继续发展可变为 继发性视神经萎缩。充血可见于眼球后方的 眶内肿瘤压迫视神经所致，视盘上出现异常 的大静脉时可见于原发性视神经鞘脑膜瘤。（3）眼球运动障碍和复视：常发生在眼球突出 患者。 （4）颅内压增高表现：如头痛、呕吐及视神经 乳头水肿等。 （5）神经系统症状和定位体征：可出现眶上裂 综合症，如、颅神经障碍表现 ；眶尖综合症，如：、颅 神经障碍表现。常提示肿瘤累及眶上裂或眶 尖部。肿瘤累及前颅窝可造成嗅觉障碍和额 叶的症状与体征，如记忆障碍和性格改变， 癫痫发作，额叶性共济失调、失语、锥体束 损害症状等。2. 鼻颅沟通性肿瘤 常见有鼻窦内翻性乳头状瘤、 上颌窦恶性肿瘤、筛窦恶性肿 瘤、嗅神经母细胞瘤、鼻咽纤 维血管瘤等。（1）鼻部症状： 常有鼻塞、鼻出血、涕 中带血、鼻漏、嗅觉减退等 （2）眼部症状： 常有流泪、复视、突眼 、斜视、视力减退、眶周包块等。 （3）面部症状： 常有面部麻木、疼痛、 面颊肿胀、牙痛、牙松动、张口困难。 （4）颅内压增高及局灶症状： 常有头 痛、恶心、呕吐、视力障碍、精神异常 、颅神经麻痹症状等。 （5）耳部症状：常有耳塞、耳鸣、听力 下降等。为肿瘤阻塞咽鼓管咽口所致。（1）嗅神经损害：常为嗅沟脑膜瘤的首 发症状，可出现嗅觉减退或丧失。 （2）视神经损害：常为鞍结节脑膜瘤的 首发症状，可出现视力减退或丧失，视 野缺损等。 （3）额叶症状：常有兴奋、欣快、淡漠 、记忆力减退及定向力障碍等。 （4）颅内压增高表现：可出现头痛、呕 吐及视神经乳头水肿，晚期可出现 Foster-kennedy综合症。3前颅底肿瘤 常见有脑膜瘤。（5）眶上裂综合症或海绵窦综合症：表 现为单眼突出和眼睑、结膜充血水肿 。 （6）癫痫发作：以局限性癫痫发作为主 。 （7）锥体束征：肿瘤晚期表现，压迫内 囊或基底节所致。 （8）局部骨隆起：为肿瘤外突所致。4中颅底肿瘤：常见视神经胶质瘤 、视交叉部胶质瘤、垂体腺瘤、 颅咽管瘤、鞍上生殖细胞瘤、脑 膜瘤、颞下窝肿瘤、蝶窦肿瘤、 中耳癌、胆脂瘤等。（1）视神经损害 ： 视力减退或丧失，视 野缺损等。 （2）内分泌功能紊乱：月经紊乱、闭经 、性欲减退、第二性征发育不全、多饮 、多尿、肥胖等。 （3）下丘脑损害：体温低、嗜睡、尿崩 、精神症状等。 （4）垂体功能低下： 肿瘤压迫垂体前叶 所致。 （5）颅内压增高 （6）颅神经麻痹：三叉神经痛，面部麻 木、感觉减退、面瘫等。（7）脑干表现：交叉性瘫痪、昏迷等，是 肿瘤向后生长压迫脑干所致。 （8）脑脊液鼻漏和感染：肿瘤向下生长入 蝶窦、鼻腔和鼻咽部所致。 （9）癫痫：主要为颞叶癫痫。 （10）颞下窝症状：耳部或眼部疼痛、张 口困难等。 （11）眼球运动障碍：肿瘤造成、 对颅神经麻痹所致。 （12）耳部症状：耳部流脓、外耳道出血 、耳聋、耳痛、听力减退等。 （13）颈部淋巴结肿大：肿瘤发生转移所 致，如中耳癌等。5后颅窝肿瘤：常见有听神经瘤 、脑膜瘤、三叉神经鞘瘤、胆脂 瘤、颈静脉球体瘤、上皮样囊肿 、皮样囊肿、脊索瘤、转移癌等 。（1）颅神经损害症状：如听力减退或丧失 、面部感觉减退、麻木、面瘫、三叉神经 痛、眼球外展麻痹、声音嘶哑、饮水呛咳 等。 （2）小脑性共济失调 （3）颅内压增高表现 （4）脑干表现 （5）颈神经根损伤症状：上颈部疼痛、后脑 部疼痛伴颈部僵硬。6颅底骨肿瘤：常见骨瘤、骨巨细胞瘤、 软骨瘤、骨化性纤维瘤、骨纤维异常增 生症。l（1）颅神经症状l（2）颅内压增高症状l（3）局部脑受压症状l（4）局部骨隆起l（5）眼球突出l（6）脑脊液鼻漏l（7）面部畸形7脑膜瘤的临床表现 脑膜瘤在颅底肿瘤中占有特殊 的位置，从眶部直至后颅窝都 可发生，不同部位有不同的临 床表现，现就各部位脑膜瘤的 临床表现进行详细描述。（1）眶脑膜瘤 分原发性和继发性，原发性 有三个来源：视神经蛛网 膜鞘最多见，来源于肌锥 内异位的蛛网膜细胞和可 能含有蛛网膜成分的眶骨 膜者极为罕见。原发性眶 脑膜瘤表现为缓慢进展的无痛性的单眼视力减退 和同侧轻度眼球突出。其中发生于眶内神经鞘 者，视力丧失和眼球突出常同时出现并同时进 展。发生眶尖或视神经管者，视力减退明显而 眼球突出轻微。发生于眶内异位脑膜细胞者， 眼球突出较视力减退明显。继发性脑膜瘤大都 是蝶骨嵴脑膜瘤扩展而来。（2）嗅沟脑膜瘤 几乎所有患者均有嗅觉障碍，但以嗅觉 减退就诊者很少。就诊时患者可有颅内 压增高症状，Foster-Kennedy综合症， 视力和视野改变，额叶症状，癫痫发作 。晚期可有锥体束征。（3）鞍结节脑膜瘤单眼视力减退或丧失常为其首发症状， 可有不同程度的视野缺损，下丘脑垂体 症状少见，可有相应颅神经损害表现， 但少见。极少数可有眼球突出和癫痫。（4）蝶骨嵴脑膜瘤由于该区域有眶上裂、 圆孔和卵圆孔等重要 结构，因此中颅窝底 脑膜瘤早期就有定位意义，如三叉神经痛 ，一侧面部痛觉减退和麻木，还可出现 眼球活动受限、眼睑下垂、复视等，肿 瘤进一步生长还可出现、颅神经损 害表现，晚期可出血颅内压增高表现。（6）海绵窦脑膜瘤原发性少见，但报道逐渐增多。头痛可 能时最早症状，可有、颅神经 损害症状。眼肌麻痹出现较早，后期可 出现视力视野改变。（7）桥小脑角脑膜瘤是桥小脑角常见肿瘤，头痛常为首发症 状，还有颅神经症状，以及桥小脑角征 候群，晚期可有颅内压增高症状等。（8）岩嵴脑膜瘤可发生于岩嵴的三个界面上，包括前界 、后界和下界。可出现单侧的耳蜗、面 、前庭、三叉神经症状和小脑症状，当 肿瘤侵犯外耳道可有耳部感染症状。（9）颈静脉孔区脑膜瘤主要是后组颅神经受累表现，如声音嘶 哑、面部麻木和呛咳，如果累及面神经 可出现面瘫。（10）枕骨大孔区脑膜瘤常有上颈部疼痛、后脑疼痛伴有颈部僵 硬。Cushing根据肿瘤起源于枕骨大孔 的上下，将其分为颅脊型和脊颅型两种 。小脑症状、颅内压增高症状和颅神经 症状常见于颅脊型。（11）斜坡脑膜瘤可发生于上、中、下三个部位。常有颅内压增 高症状、小脑受压症状、脑干症状及颅神经 损害症状。头痛和步态不稳是最常见症状， 70患者可有，、对颅神经最常受累， 其次为、对颅神经。Biology of Select Skull- Base Tumor视神经和下丘脑神经胶质瘤l多为星形细胞瘤，其次为少突胶质细胞 瘤l起源于第三脑室底壁l儿童时期的神经胶质瘤多为低分化星形 细胞瘤；成人期为侵润性强，常伴有假 栅状、坏死、出血、异形有丝分裂神经鞘瘤（Neuroma）l可起源于鞍旁任一神经l雪旺细胞是瘤病起出的细胞l良性，生长缓慢l多发性神经纤维瘤可发生在不同神经， 伴发脑膜瘤，甚至神经胶质瘤l有包膜，常于神经附着，切面为白色， 有时发黄，质地坚实l常含有粘蛋白而使结构出现空洞l镜下可见瘤组织由梭形细胞构成l可见Verocay bodies脊索瘤（Chordoma)l恶性肿瘤，生长缓慢l占颅内肿瘤的0.1-0.5%，占骨恶性肿瘤 的1-4%l来源于胚胎结构脊索的残余组织l好发于斜坡、蝶鞍中线附近、岩尖等l男性多于女性，2040常见肉眼观察l可有纤维包膜，早期常有一定的界限， 晚期则界限不清，侵润破坏颅底骨质及 其附近的神经和脑实质。切面呈半透明 胶冻状。有间隔将肿瘤分割成大小不等 的多叶状。可有钙化、出血和囊变。镜下观察l排列成条或岛状，可含有软骨组织和小 片骨骼l空泡细胞和戒指细胞l大量的空泡细胞和粘液形成是本病的病 理形态特征分类l普通型：瘤内无软骨或其他间充质成分 。多见于4050岁，2cm 不能手术横纹肌肉瘤（ Rhabdomyosarcoma)l占软组织肉瘤的1/5, 儿童软组织肉瘤的 3/4l好发于20岁以下l眶、鼻咽、中耳乳突、副鼻窦l界限清楚，但无包膜。磷钨酸固紫染色 中可见横纹l侵袭脑膜，早期发生蛛网膜下腔转移， 预后差Maurer分级（1988）l级：肿瘤局限，淋巴结未受累，可全 切l级：肿瘤局限，切除后显微镜下残留l级：肿瘤不全切或仅活检l级：发病时肿瘤已转移鼻咽癌 （Nasopharyngeal Carcinoma）l来源于鼻咽粘膜上皮l与EpsteinBar病毒有关l2050岁好发，男性多于女性lIgA/EA和IgA/VCA抗体为诊断指标之一WHO分型（1991）l1 鳞状细胞癌l2 无角化癌分化无角化癌未分化角化癌血管纤维瘤（Angiofibroma）l少见，青少年好发l常发生于鼻腔后外侧壁的蝶腭孔l边界清楚，质地坚实，表面光滑l组织学上肿瘤属良性，但可局部侵袭性 生长骨纤维结构不良 （Fibrous Dysplasia）l形成骨的间充质先天性错构生长l多数在30岁前就诊，女性好发l生长缓慢，但呈进行性，少数可快速生 长，发生肉瘤变分型l1：单骨骨纤维结构不良l2：多骨骨纤维结构不良l3：Albright综合症鳞状细胞癌 （Squamous Carc