垂 体 前 叶 功 能 减 退 症兰州大学第一医院 内分泌科汤 旭 磊垂体的结构与功能 脑垂体位于蝶骨的蝶鞍内，上有鞍隔，通过承 题柄与下丘脑相连 人类脑垂体分为 前叶（腺垂体）后叶（神经垂体）中叶（中间部）已萎缩 脑垂体是人类内分泌系统的高级中枢，功能强 大垂体前叶功能减退症定义 任何原因引起垂体前叶激素分泌减少， 不能满足人体基础或生理，应激情况需 要，而出现的功能减退综合征群。 可以原发，可以继发于下丘脑病变 单一激素或多种激素减少和缺乏 表现为甲状腺、肾上腺、性腺等功能不 足病 因 与 发 病 机 制 垂体肿瘤（功能和无功能）压迫和卒中 垂体缺血性坏死（Sheehan Syndrome多见 ）解剖结构和生理性肥大有关 下丘脑病变（继发性） 鞍区损伤（手术、放射治疗、创伤） 医源性（长期外源激素） 感染、自身免疫、空鞍 特发性临 床 表 现 垂体代偿能力强大，表现千差万别 破坏50%可能有表现75%有明显症状95%严重表现，98%死亡 受累次序 性腺、GH、PRL，TSH， ACTH，可全垂体功能减退临 床 表 现（二） 激素缺乏表现 FSH/LH：闭经、性欲减退、毛发脱落、 生殖器官萎缩、骨质疏松等PRL：产后无乳GH：儿童不长，成人体质衰弱TSH：怕冷、乏力、皮肤干粗，反应迟 钝、记忆力减退、神经精神症状，无汗 食减、便秘，心率减慢临 床 表 现（三） 激素缺乏表现ACTH：疲乏、消瘦、食欲不振、恶心 、呕吐，血压低，面色苍白，肤色淡， 体力衰弱，易低血糖应激能力下降，易休克，发生危象 垂体危象：高热型、低温型、低血糖型 、低血压休克型、水中毒型和混合型临 床 表 现（四） 垂体后叶激素缺乏（尿崩症）少见 原发病或病因表现Sheehan Syndrome 有产后大出血或休克史垂体占位性病变表现：头痛、视力、视野 损害等下丘脑综合征表现实 验 室 检 查 靶腺激素水平：E2、T，T3、T4，血皮质 醇，尿17-OH，17-KS，UFC 垂体激素：FSH/LH，PRL，GH，TSH， ACTH 兴奋实验：GnRH，TRH，CRH，GHRH 代谢物水平：血糖，血离子 形态学：鞍区CT，MRI，其他病变根据诊 断 与 鉴 别 诊 断 病史提供线索，化验明确诊断 鉴别：神经性厌食 年轻女性多见多发性内分泌腺体功能低下失母爱综合征治 疗 靶腺激素替代治疗肾上腺皮质激素（生理剂量，终身替代 ，应激加量）早给，剂量给足。甲状腺激素 后给或与肾上腺激素同时 ，剂量个体化，有小到大，严防超量年轻女性人工周期，男性雄激素，改善 心理和生活质量为目的，主要副作用。 有生育要求者加用促性腺激素治 疗（二） 垂体危象的处理：高渗糖纠正低血糖50%GS40-60ml静注补充肾上腺皮质激素，提高应激能力， 继续补糖供能，补盐纠正低钠抗休克、抗感染、处理诱因对症治疗 治疗原发病，维护患者健康和生活质量 Sheehan Syndrome 重在预防谢谢大家欢迎提问！