MRKH综合征NS-PUMCFU 2013-6-21女性生殖器官的发生2013/6/212生殖腺生殖管道外生殖器卵巢输卵管、子宫、阴 道阴蒂、大小阴唇 阴道前庭MRKH综合征 Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser综合征 苗勒管发育不全综合征 先天性子宫阴道缺如综合征MRKH综合征（续） 一种以子宫和阴道上23发育不全为 特征的生殖道系统疾病 有正常的第二性征和46，XX的染色体临床表现 输卵管卵巢正常 子宫、阴道缺如 常合并其它中胚层系统发育异常：如脊柱 侧弯、斜颈、肾脏畸形等 是临床原发性闭经的第二常见原因。病人 往往以原发闭经和或性交不能为主诉就 诊诊断 无阴道口 或仅在阴道外口有一浅凹 无子宫检查 无子宫肛诊B超治疗 非手术治疗Frank法、Ingram改良法 手术治疗经会阴阴道成形术经腹会阴联合阴道成形术腹腔镜下阴道成形术阴道 位于骨盆下部的 中央 粘膜、肌层、纤维 层 排出月经血、性交 器官、胎儿娩出非手术：Frank法 由细到粗地将扩张器在尿道下方前庭 黏膜陷凹处逐渐顶压 每天至少20分钟 半年至1年非手术：Ingram改良法 改良利用身体躯干重量坐姿可同时进行其他工作 每天不少于2小时 4-6个月手术治疗 经会阴阴道成形术 经腹会阴联合阴道成形术 腹腔镜下阴道成形术 直肠膀胱间隙行人工造穴术 置入不同材料包裹的阴道模具或将材料制 成筒状置入后再填塞纱布 支撑术后710d材料与穴壁贴合，换取模 具或纱布 全天佩带模具3个月 然后定期佩带至有规律的性生活羊膜、皮片、颊粘膜、 外阴皮袋、医用组织补 片手术治疗-游离分层皮片内置术 术前准备 中段尿细菌培养 肠道准备：术前3d无渣半流质新霉素1.0g，每日4次 供皮区准备：备皮，肥皂清水洗净70%酒精涂拭手术晨重复洗擦消毒 术前清洁灌肠手术步骤 人工阴道造穴手术步骤（续） 切取皮片、缝合成桶状皮管手术步骤（续） 皮管植入人工阴道腔穴 缝合人工阴道口术后处理 保持外阴清洁，留置尿管7d，会阴冲洗Bid ，同时给 抗生素预防感染 无渣饮食，7d后改普食，每晚服石蜡油20 毫升 7-10d拆除阴道前庭，取出纱条，观察皮片 生长情况，灌洗阴道后换以阴道模具术后处理（续） 以后每日灌洗阴道，更换模具。2-3周病人 学会后即可出院 坚持佩戴模具 3个月后每日取出1h，放回时若不感到 紧锁 ，可逐渐延长取出时间 半年后可改为白天取出夜间置入 已婚者开始性生活后可停用模具术前护理心理自卑、害怕受到歧视 手术期望疼痛周期性下腹疼痛术前准备肠道准备 会阴准备术后护理 术后观察（生命体征、会阴切口、引流物） 疼痛护理（积极应用静脉镇痛泵） 会阴部护理 导尿管护理（留置7天） 饮食护理 人工阴道的护理为患者再造 一个解剖和 功能上都接 近正常的阴 道！谢谢！