儿童风湿性疾儿童风湿性疾 病病何晓琥何晓琥风湿性疾病风湿性疾病是泛指影响骨、软骨、关 节及其周围软组织、肌肉、滑囊 、肌腱、筋膜等引起疼痛的一组 疾病， 儿童风湿性疾病儿童风湿性疾病w包括100余种与关节或有关肌肉骨 骼综合征相关的疾病 w在分类、诊断和治疗方面与成人 相似，但有重要区别，包括：父母在患儿的护理方面起主要 作用儿童的生长和发育对治疗方法 、依从性及其预后有重要影响风湿性疾病分类风湿性疾病分类w全身结缔组织疾病（ JIA、SLE、皮肌 炎、硬皮病、血管炎综合征等） w感染性 w代谢性 w内分泌性 w神经病性 w骨及软骨疾病 w血液病及肿瘤 w先天异常 w肌肉骨骼创伤及骨坏死 w其他幼年型特发性关幼年型特发性关 节炎节炎Juvenile Idiopathic ArthritisJuvenile Idiopathic Arthritis(JIA) (JIA)幼年特发性关节炎的幼年特发性关节炎的 分类分类 （国际抗风湿病联（国际抗风湿病联 盟盟, ,ILAR,2003)ILAR,2003)w全身型JIA w多关节炎型（RF阴性） w多关节炎型（RF阳性） w少关节炎型（持续型、扩展型） w银屑病性关节炎 w与附着点炎症相关的关节炎 w其他关节炎JIAJIA与与美国和欧洲分美国和欧洲分 类的比较类的比较美国（ACR） 欧洲（ULAR） ILAR幼年类风湿关节炎（JRA） 幼年慢性关节炎（JCA）幼年特发性关节炎（JIA） 全身型 全身型 全身型多关节炎型 多关节炎型(RF) 多关节炎型(RF)幼年类风湿关节炎 多关节炎型(RF+)少关节炎型 少关节炎型 少关节炎型持续型 扩展型银屑病性关节炎 银屑病性关节炎幼年强直性脊柱炎与附着点炎症相关关节炎其他关节炎JIAJIA与成人与成人RARA的不同的不同 点点w有几种不同的起病类型 w全身性疾病较常见 w主要为大关节受累 w颈椎半脱位和强直较多见 w不常以关节痛为主诉 w慢性虹膜睫状体炎 w抗核抗体常阳性 w类风湿因子常阴性和罕见皮下小结临 床 表 现 全身型(Systemic JIA)w发热 弛张热 w皮疹 随体温升降而出现 或消退 w关节症状 w肝脾及淋巴结肿大 w胸膜炎及心包炎 w神经系统症状全身型全身型JIAJIA 症状症状 % w弛张热 100 w类风湿皮疹 95 w肝脾淋巴结肿大 85 w胸膜炎或心包炎 60 w腹痛 20 w白细胞明显增多 85 w严重贫血 40 w类风湿因子 0 w抗核抗体 0 w发热期间关节炎/关节痛/肌痛 100 w迟发性关节炎 90 w色素膜炎 0多关节型多关节型 ( (PolyarticularPolyarticular JIA) JIA)受累关节5个以上，女孩 多见。类风湿因子阳性组类风湿因子阳性组 发病年龄 8岁以上类风湿因子阴性组类风湿因子阴性组发病年龄 各年龄组少关节型少关节型 ( (OligoarticularOligoarticular JIA) JIA)受累关节4个以下，女孩多见发病年龄 25岁关节炎 持续型 扩展型 病程6个月 后发展为多关节炎（20% ）虹膜睫状体炎JIAJIA前前四种亚型临床表四种亚型临床表 现的比较现的比较分 型性别发病 年龄侵 犯关 节实验 室检 查关节外表 现预 后全身型男性 60%28岁 任 何关 节RF(-)ANA(-)发热 、皮疹25%严重 关节炎多关节 型 RF(- )女性90%28岁 任 何关 节RF(-) ANA(+) 25%少1015% 严重关 节炎多关节 型 RF(+)女性 80% 8 岁 任 何 关 节RF(+)100% ANA(+) 75%类风 湿 结节 、 血管炎50%严重 关节炎少关节 型女性 80%10 w膝关节过度伸展10 w保持膝关节伸直，向前弯腰手掌 可贴于地面。关节过度活动综关节过度活动综 合征合征处理： w指导患者选择体育项目或体力活 动，以确保多数患者的症状随年龄 增长而改善 w进行体育活动的患者可分别于活 动前和活动后12小时预防性服用布 洛芬以改善症状。反射性交感神经营反射性交感神经营 养不良养不良又称反射性神经血管营养不良 w多见于青少年女性有身心方面的 病因，如高度紧张、或家庭不和睦 等 w背痛、多部位疼痛是常见的表现 。 w与自主功能障碍密切相关原发性纤维肌痛原发性纤维肌痛 综合征综合征又称纤维织炎 w病因不清，患儿常有睡眠不佳、 恶劣的噪音环境、尖锐的家庭矛盾 和内在的易于情绪等因素 w全身酸痛和触痛、僵硬感、醒后 疲劳感、慢性头痛和肠激惹征常结 伴出现 w无组织病理学和血清学异常的证 据原发性纤维肌痛综 合征处理 w着重寻找和解除引起紧张和焦虑 在心理和生活方面的原因 w改变睡眠习惯 w进行疾病教育以及改善体力状况