急性白血病目 录n分类n临床表现n实验室检 查n诊断n鉴别诊断n治疗和预后分 类 n急性淋巴细胞白血病n急性非淋巴细胞白血 病分 类n急性非淋巴细胞白血病8个亚型nM0急性髓细胞白血病微分化型nM1急性粒细胞白血病未分化型nM2急性粒细胞白血病部分分化型nM3急性早幼粒细胞白血病分 类nM4急性粒-单核细胞白血病nM5急性单核细胞白血病nM6急性红白血病nM7急性巨核细胞白血病分 类n急性淋巴细胞白血病分3型L1以小细胞为主L2以大细胞为主L3以大细胞为主，大小较 一致，国内少见，非洲儿童多 见临床表现n贫血n发热n出血n器官和组织浸润的表 现贫 血n约2/3患者在确诊时有中度贫血n某些AL在发病前数月甚至数年可先出现难 治性贫血n机理：nAL的白血病克隆能抑制正常多能造血干细 胞以及红系祖细胞n无效性红细胞生成n溶血n其它：急性失血、化疗药物阻碍DNA代谢发 热n半数以上患者以发热起病n可以是低热，也可以是高热n38.5常提示继发感染n感染以咽峡炎、口腔炎最多见，肺部感染 、肛周炎及肛周脓肿也常见n皮肤粘膜感染易形成蜂窝织炎n胃肠道感染常是脓毒血症的主要来源n泌尿系感染时尿路刺激症状不明显n早期多由革兰氏阳性菌引起n长期反复抗生素治疗后，革兰氏阴性菌多 见发 热n发生感染的机制n中性粒细胞数量减少和功能缺陷n免疫缺陷：化疗及肾上腺皮质激素的 应用可加重免疫紊乱n皮肤粘膜屏障的破坏更有利于病原体 的入侵n院内感染：细菌常呈耐药性出 血n约1/3以上患者起病时伴出血倾向n未并发DIC而死于出血者占3844%n并发DIC而死于出血者占2025%n可发生各系统出血n严重者可发生颅内出血出血机制n血小板减少和功能异常：最重要的原 因n血管壁损伤n凝血障碍：最常见的类型是DICn抗凝物质增多：感染可使出血加重器官和组织浸润的表现n淋巴结肿大50%ALL诊断时有淋巴结肿大，多为浅表 淋巴结肿大在ANLL中以M4及M5发生淋巴结肿大多见n肝脾肿大以ALL最为显著表现：食欲减退、腹胀、乏力、消瘦器官和组织浸润的表现n中枢神经系统白血病急淋最常见常发生在缓解期，也可发生在活动期轻者无症状或轻度头痛重者：脑膜炎表现，但不发热可引起：压迫和浸润视神经失明视网膜浸润出现盲点交通性脑积水头痛、恶心、视力模糊 、眼外展麻痹器官和组织浸润的表现n骨骼和关节疼痛：胸骨压痛n眼部：绿色瘤、眼球突出、复视n口腔和皮肤：牙龈增生n睾丸：无痛性肿大，易致髓外复 发n心脏和呼吸系统实验室检查n血象和骨髓象n细胞化学n免疫学检查n染色体和基因改变n粒-单系祖细胞半固体培养n血液生化改变n脑脊液改变急性白血病的细胞化学反应急淋急粒急单过氧化物 酶()分化差的原始 细胞() （+ ） （POX） () （+） 分化好的原始 细胞（+）（ +）急性白血病的细胞化学反应糖原反应（+）弥漫性淡红 色呈淡红色或颗 粒状 （PAS）成块或颗 粒状()/（+）()/（+）非特异性 酯酶()NaF抑制不 敏感能被NaF抑制（NSE） ()（+ ）（+）碱性磷酸 酶增加减少或()正常或增加各亚型的免疫学鉴别M1 1M2 2M3 3M4 4M5 5M6 6M7 7CD1313+CD3333+CD1414+CD4141+Ret+Lectoferrin+各亚型的免疫学鉴别CD2 2CD7 7CD1919HLA- DRCD3333T+B+染色体和基因改变类型染色体改变基因改变M2 2t(8;21)(q22;q22 )AML1/ETOM3 3t(15;17)(q22;q21)PML/RARa,RARa/PMLM4 4EOInv/del(16)(q22 )CBFB/MYH11染色体和基因改变类型染色体改变基因改变M5 5t/del(11)(q23)MLL/ENLL3 3t(8;14)(q24;q32)MYC与IgH并列ALLt(9;22)(q34;q11)Bcr/abl,m-bcr/abl脑脊液改变n压力增高n白细胞数增多n蛋白质增多n糖定量减少n涂片可以找到白血病细胞诊 断n临床表现n体征n血象n骨髓象诊 断诊断成立后， 应进一步分型。鉴别诊断n n全血细胞减少全血细胞减少风湿热风湿热再生障碍性贫血再生障碍性贫血n n儿童发热、关节肿痛、心动过速儿童发热、关节肿痛、心动过速鉴别诊断n骨髓增生异常综合征n某些感染引起的白细胞异常n巨幼细胞贫血n特发性血小板减少性紫癜n急性粒细胞缺乏症恢复期治 疗n一般治疗n化学治疗n中枢神经系统白血病的治疗n睾丸白血病的治疗n骨髓移植一般治疗n防治感染：培养、静脉给药、足 量n纠正贫血n控制出血： 使血小板维持在30109/L左右n防治高尿酸血症：多饮水，别嘌 醇n维持营养化学治疗n策略：n目的达到完全缓解并延长生存期n原则早治、联合、充分、间歇、 分阶段、个体化n应用每一疗程持续710天，间歇 2周再用第二疗程n诱导缓解阶段完全缓解巩固强化 阶段46疗程维持阶段完全缓解n白血病的症状和体征消失n血象：Hb100g/L，中性粒细胞绝 对值1.5109/L，血小板 100109/L，外周血白细胞分类中 无白血病细胞n骨髓象：原粒细胞+早幼粒细胞 5%，红细胞及巨核细胞系列正常化学治疗n急淋白血病nVP方案（儿童）nVLP、VDP、VLDP方案（成人）n在缓解前或至少缓解开始时需作 中枢神经系统白血病预防性治疗 ：甲氨蝶呤、阿糖胞苷化学治疗n急非淋白血病n诱导缓解方案：DA、HOAP、 HA方案、维A酸、砷制剂n巩固强化方案：原方案、其他方 案n毋须长期维持中枢神经系统白血病的防治n为髓外白血病复发的根源n防治：缓解后鞘内注射甲氨蝶呤、阿 糖胞苷n可加用地塞米松：防治急性化学性蛛 网膜炎n颅部放射线照射和脊髓照射骨髓移植n异基因骨髓移植n儿童标危组急淋白血病可不必采用n其他所有急性白血病都应采用n有HLA匹配的同胞供髓者n第一次缓解期内进行n患者年龄小于50岁为宜骨髓移植n自身骨髓移植n自体外周血干细胞移植n脐血移植预 后n总的来说，预后较差。n未经治疗的急性白血病患者平均 生存期为3个月左右。nM3型经维A酸治疗，预后较好。